血色病性骨关节病的辅助检查

常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可能有改变。在膝、髋等较大关节的X线表现主要是软骨混浊,此乃由于软骨钙化或铁质沉积之故。......阅读全文

血色病性骨关节病的辅助检查

  常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。  部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可

血色病性骨关节病的病因

  由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致,主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]

血色病性骨关节病的实验室检查

  血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至10

血色病性骨关节病的发病机制

  自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说:  1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。  2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。  3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。  血色病在中国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。

血色病性骨关节病的临床表现

  本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性

关于血色病性心肌病的检查方式介绍

  实验室检查 :血清铁增多(>32µ;mol/L或>180µ;g/dl)转铁蛋白饱和度>80%血清铁蛋白水平增高(>161µ;mol/L或>900µ;g/ml)。  其它辅助检查:  1、胸部X线有心功不全者常显示心脏球形增大症状不明显者心脏可以正常;  2

血色病的检查方式

  1、外周血  多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。  2、血清铁(SI)  早晨空腹血清铁在正常人为60~180μg/dL(11~30μmol/L),而HHC在180~300μg/dL(32~54μmol/L)。血清铁水平的升高还可见于酒精性肝病患者。血清铁对筛查HHC没有转

肥大性骨关节病的检查

  1.实验室检查  除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。  2.其他辅助检查  (1)X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。  (2)放射性核素检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐

透析性骨关节病的检查

   血常规检查补体C5a、C3a和C5b,β2-微球蛋白检查很有必要。   1.组织学检查(诊断的金指标) 关节组织的淀粉样物的沉积呈高锰酸钾-刚果红染色阳性,抗β2-微球蛋白染色阳性。电镜下可见排列弯曲不规则,直径为8~l0nm淀粉样纤维。骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。  2.肌

血红蛋白病性骨关节病的检查

  实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。

关于血色病性心肌病的基本介绍

  血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。1865年,由Troussean报道,世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能

简述血色病性心肌病的治疗方式

  1、原发性血色病心肌病的治疗因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗  (1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情,延长生存时间每月放血1次,量约500~1000ml持续3年此后每3

概述血色病性心肌病的发病机制

  发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上,铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中,二价铁经氧化成三价铁后,与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素,如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病,对发病起一定的作用。  1、原发性血色病患者中某

关于血色病性心肌病的病发原因分析

  1、原发性血色病长期被认为是遗传性疾病但其遗传学基础至今仍有争论血色病遗传的精确方式,由于种种原因难以阐明。第一,导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清,因此缺乏可应用的确切方法,以鉴别受累者的类型第二该病的临床表现差异显著,受年龄、性别(男性比女性多9倍)肝损害以及促进铁吸收的条件因子

简述肥大性骨关节病的检查方法

  1、实验室检查  除血沉可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;关节液检查为少量黏稠液体呈非炎性改变。  2、其他辅助检查  (1)X线检查 主要的X线改变是程度不一的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。  (2)放射性核素检查 Tc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增

血红蛋白病性骨关节病的检查及诊断

  检查  实验室检查可有血红蛋白病相关表现。镰状细胞贫血X线骨关节表现包括:①骨髓增生改变:髓腔增宽,皮质变薄,骨小梁粗糙不规则,椎体可成杯状,颅骨板障增厚,小梁垂直如毛发;②局部梗死表现:呈溶骨性损害;③骨髓炎表现:如骨质破坏、死骨形成、骨膜增厚等。  诊断  根据患者有血红蛋白病病史,骨关节病

概述血色病性心肌病的临床表现

  本病多发于男性,其发生率约为女性的10~20倍本病发病较晚一般在20岁之前很少出现症状约80%患者在40岁后发病,女性患者发病更晚这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的,只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状女性因通过月经失血而丧失铁,故可减轻铁质沉着临床上不易表现出来或表现很轻。  1、肝硬化

治疗遗传性血色病的介绍

  对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率.在诊断确立后,放血疗法应尽快开始.每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%.当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度

退行性骨关节病的相关检查介绍

  1.影像学检查  ①X线片表现为关节间隙不等宽或变窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形,软骨下骨板硬化和骨赘形成等。②CT可以清晰显示不同程度的关节骨质增生、关节内的钙化和游离体,有时也可以显示半月板的情况。  2.实验室检查  血细胞沉降率、血象均无异常变化,热凝集试验阳性。

透析性骨关节病的发病机制及检查

  发病机制   透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料与血液组织及器官接触时有无反应在血液透析中由于膜表面的非惰性,再加上血透是个反复进行的过程,每次血膜间相互作用最微小的反应,最终也会导致重要的临床后果。  这些后果包括:  1.生物不相容性可导致激活补体旁路途径,产生C5a、C3a和C5

关于血色病性心肌病的流行病学介绍

  1865年由Troussean报道1例累及心肌的特发性血色病,截至1992年世界已有3000余例的报道。该病呈世界性分布原发性血色病长期被认为是一种遗传性疾病人群纯合子占0.2%~0.5%,杂合子占10%~15%。  组织学检查显示,心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多心室肌各层中铁含量不同,心外

如何诊断血色病?

  当出现典型症状,诊断应无困难,但不应当等待以至出现器官损伤的证据(如关节炎,糖尿病或肝硬化等)才做出诊断。这些并发症是难以逆转的,及早做出诊断对于预防严重的并发症,尤其是预防肝癌的发生是很重要的。目前尚无最有效的方法及早做出诊断。在无继发感染和并发肝癌的病例中,最简单和实用的筛选实验是血清铁(S

什么是血色病?

  血色病(HC)又叫遗传性血色病(HHC,HH),属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。

血色病性心肌病的一般诊断方法

  1、原发性血色病心肌病诊断年龄超过40岁,具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症,结合血清铁、铁蛋白测定便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。   2、继发性血色性心肌病诊断对有球蛋白生成障碍性贫血或重度贫血者长期输血后引起心脏扩大心功能不全者应考虑

褐黄病性骨关节病病例分析

病例介绍52岁女性患者,维吾尔族,主因全身多关节疼痛15年,右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛,并逐渐蔓延至后背部疼痛,相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛,间断口服止疼药对症治疗,疼痛可忍受。近1年来,患者右髋关节疼痛明显加重,并有活动受限,活动及休息时均有疼痛,为进一步治疗

血色病的病因分析

  自1865年Trousseau首先报道一例血色病后,过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型,并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14,HLA-A3-B7,其频率比正常人明显为多,1989年发现HLA

简述骨关节病的检查方式

  1.影像学检查  ①X线片表现为关节间隙不等宽或变窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形,软骨下骨板硬化和骨赘形成等。②CT可以清晰显示不同程度的关节骨质增生、关节内的钙化和游离体,有时也可以显示半月板的情况。  2.实验室检查  血细胞沉降率、血象均无异常变化,热凝集试验阳性。

肥大性骨关节病的概述

  肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指(趾)、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性(PHO)和继发性(SHO)两类,原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症,继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病,往往

透析性骨关节病的概述

  透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其

肥大性骨关节病的病因

  1.原发性  病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。  2.继发性  多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。  (1)肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺