血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致，主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积，有些关节软骨发生钙化，关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]......阅读全文
血色病性骨关节病的病因
由自发性或继发性的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致，主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积，有些关节软骨发生钙化，关节液内有焦磷酸钙结晶。[1]
血色病性骨关节病的发病机制
自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说： 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异，对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在中国少见，仅有个案报道。在欧美等国家，常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者，其发生率甚高。
血色病性骨关节病的辅助检查
常规X线平片检查时，可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现，通常位于关节近侧，关节间隙狭窄不均匀，在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。 部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可
血色病性骨关节病的临床表现
本病常发生于中老年人，尤其是50岁以上的人群。男性多于女性，因为女性可在月经内定期排出铁质，但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变，如疼痛、肿胀、活动范围受限等；常开始于掌指关节和近侧指间关节，也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节，也有个别患者累及脊椎。本病可有急性
血色病性骨关节病的实验室检查
血红蛋白含量和白细胞、血小板计数，以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常，部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高，血清转铁蛋白饱和度增高（正常为30%），有时可高达70%，甚至10
血色病的病因分析
自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常人明显为多，1989年发现HLA
透析性骨关节病的病因
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量为11800，能被肾小球滤过，在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物质，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。 2.β2
肥大性骨关节病的病因
1.原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2.继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
肥大性骨关节病的病因分析
1、原发性 病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。 2、继发性 多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。 （1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺
血色素病的病因分析
血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是隐性遗传性疾病，男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血 (重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致，也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食
糖尿病骨关节病的病因
一、骨代谢的紊乱：糖尿病患者由于胰岛素缺乏、钙、磷、镁代谢障碍。糖尿病控制不良时，常伴有肝性营养不良和肾脏病变，1—2羟化酶活性降低，致使活性维生素D减少，钙吸收不良，骨质缺钙，骨质合成减少导致糖尿病骨量的丢失，易发生骨质疏松症。 二、周围神经病变：糖尿病骨关节病者几乎全部或部分有周围神经病变
血红蛋白病性骨关节病的病因是什么
血红蛋白病时，骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死，较大的梗死可引起骨坏死，股骨头坏死最常见，也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。
关于血色病性心肌病的基本介绍
血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。1865年，由Troussean报道，世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能
概述血色病性心肌病的发病机制
发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上，铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中，二价铁经氧化成三价铁后，与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素，如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病，对发病起一定的作用。 1、原发性血色病患者中某
简述血色病性心肌病的治疗方式
1、原发性血色病心肌病的治疗因病因不明，尚无特效治疗，目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗 (1)放血疗法：由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害最终多死于不可逆的心力衰竭。放血疗法可缓解病情，延长生存时间每月放血1次，量约500～1000ml持续3年此后每3
关于血色病性心肌病的病发原因分析
1、原发性血色病长期被认为是遗传性疾病但其遗传学基础至今仍有争论血色病遗传的精确方式，由于种种原因难以阐明。第一，导致小肠过度吸收铁的基本原因的生化过程尚未弄清，因此缺乏可应用的确切方法，以鉴别受累者的类型第二该病的临床表现差异显著，受年龄、性别(男性比女性多9倍)肝损害以及促进铁吸收的条件因子
增生性骨关节病的病因
骨质增生症属中医的"痹证"范畴，亦称"骨痹"。中医认为本病与外伤、劳损、瘀血阻络、感受风寒湿邪、痰湿内阻、肝肾亏虚等有关。 1. 病理学：不规则的软骨损害，在负重区域的软骨下骨硬化、囊肿，边缘骨赘增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 组织学：早期软骨表面碎裂、软骨细胞增生、软骨面纵
概述血色病性心肌病的临床表现
本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍本病发病较晚一般在20岁之前很少出现症状约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状女性因通过月经失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着临床上不易表现出来或表现很轻。 1、肝硬化
关于血色病性心肌病的检查方式介绍
实验室检查 ：血清铁增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)转铁蛋白饱和度>80%血清铁蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它辅助检查： 1、胸部X线有心功不全者常显示心脏球形增大症状不明显者心脏可以正常； 2
血红蛋白病性骨关节病的病因及临床表现
病因 血红蛋白病时，骨关节缺血、骨髓增殖活跃可致局部血管或滑膜梗死，较大的梗死可引起骨坏死，股骨头坏死最常见，也可累及肱骨头、髌骨及椎体。此外骨髓炎在血红蛋白病中发病率也较髙。 临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛，同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛，可有关节积
治疗遗传性血色病的介绍
对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率.在诊断确立后,放血疗法应尽快开始.每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%.当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转铁蛋白饱和度
增生性骨关节病的病因介绍
骨质增生症属中医的"痹证"范畴，亦称"骨痹"。中医认为本病与外伤、劳损、瘀血阻络、感受风寒湿邪、痰湿内阻、肝肾亏虚等有关。 1. 病理学：不规则的软骨损害，在负重区域的软骨下骨硬化、囊肿，边缘骨赘增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 组织学：早期软骨表面碎裂、软骨细胞增生、软骨面纵
增生性骨关节病的病因介绍
骨质增生症属中医的"痹证"范畴，亦称"骨痹"。中医认为本病与外伤、劳损、瘀血阻络、感受风寒湿邪、痰湿内阻、肝肾亏虚等有关。 1. 病理学：不规则的软骨损害，在负重区域的软骨下骨硬化、囊肿，边缘骨赘增生，干骺端血流增加及不同程度的滑膜炎。 2. 组织学：早期软骨表面碎裂、软骨细胞增生、软骨面纵
关于血色病性心肌病的流行病学介绍
1865年由Troussean报道1例累及心肌的特发性血色病，截至1992年世界已有3000余例的报道。该病呈世界性分布原发性血色病长期被认为是一种遗传性疾病人群纯合子占0.2%～0.5%，杂合子占10%～15%。 组织学检查显示，心室游离壁和室间隔沉着的铁较心房多心室肌各层中铁含量不同，心外
如何诊断血色病？
当出现典型症状，诊断应无困难，但不应当等待以至出现器官损伤的证据（如关节炎，糖尿病或肝硬化等）才做出诊断。这些并发症是难以逆转的，及早做出诊断对于预防严重的并发症，尤其是预防肝癌的发生是很重要的。目前尚无最有效的方法及早做出诊断。在无继发感染和并发肝癌的病例中，最简单和实用的筛选实验是血清铁（S
什么是血色病？
血色病（HC）又叫遗传性血色病（HHC，HH），属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病；由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
血色病性心肌病的一般诊断方法
1、原发性血色病心肌病诊断年龄超过40岁，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着四联症，结合血清铁、铁蛋白测定便可诊断为血色病性心肌病。症状不典型者结合肝活检、心内膜心肌活检可明确诊断。 2、继发性血色性心肌病诊断对有球蛋白生成障碍性贫血或重度贫血者长期输血后引起心脏扩大心功能不全者应考虑
褐黄病性骨关节病病例分析
病例介绍52岁女性患者，维吾尔族，主因全身多关节疼痛15年，右髋关节疼痛加重1年入院。患者诉15年前开始出现腰部疼痛，并逐渐蔓延至后背部疼痛，相继出现双肩、双髋关节、双膝关节疼痛，间断口服止疼药对症治疗，疼痛可忍受。近1年来，患者右髋关节疼痛明显加重，并有活动受限，活动及休息时均有疼痛，为进一步治疗
血色病的检查方式
1、外周血 多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。 2、血清铁（SI） 早晨空腹血清铁在正常人为60～180μg/dL（11～30μmol/L），而HHC在180～300μg/dL（32～54μmol/L）。血清铁水平的升高还可见于酒精性肝病患者。血清铁对筛查HHC没有转
肥大性骨关节病的概述
肥大性骨关节病(HO)是一种由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成而导致的综合征。临床以杵状指（趾）、广泛性长骨骨膜增生为主要表现。本病分为原发性（PHO）和继发性（SHO）两类，原发性肥大性骨关节病也称为家族性肥大性骨关节病、厚皮骨膜增生症，继发性肥大性骨关节病又称为肺性肥大性骨关节病，往往