儿童颅内非典型畸胎样／横纹肌样瘤病例分析
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）属于胚胎性肿瘤之一，由Biggs等首次报道，发病率极低，占儿童颅内肿瘤1%~3%，70%~90%以上发病于低龄儿童（<3岁）。AT/RT 恶性度极高，预后极差，中位生存期0.5~1年。2014年收治2例儿童颅内AT/RT，现报道如下。 1. 病例资料 病例1：男，1岁2个月，因精神差伴间断性头部后仰强直10 h急诊入院。入院时体格检查：颈部活动稍强直，余未见明显阳性体征。头颅CT示后颅窝占位（图1A），位于第四脑室内，邻近脑干背侧，呈偏心囊性及边界实质性改变，大小约4 cm×5 cm×4 cm，伴瘤周出血、水肿以及不规则斑点状钙化影。头颅MRI示肿瘤呈长T1、长T2信号，边界有不规则强化影（图1B~D）。 图1 颅后窝非典型畸胎样/横纹肌样瘤影像......阅读全文
儿童颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤病例分析
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）属于胚胎性肿瘤之一，由Biggs等首次报道，发病率极低，占儿童颅内肿瘤1%~3%，70%~90%以上发病于低龄儿童（癫痫发作6 h急诊入院。入院时体格检查神经系统查体未见明显阳性
颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例分析
患儿男，1岁。20天前无明显诱因出现头偏向右侧，无发热、呕吐、啼哭、吐奶等不适。1周来上述症状进行性加重，伴间断性啼哭。在当地医院检查考虑髓母细胞瘤，未予特殊治疗。于2015年9月22日入院。 MRI表现：第四脑室区可见团块状囊实性混杂低T1、等T2信号影（图1、2），黑水序列呈等信号，DWI（b=
颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤病例分析1
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratiod/rhabdoid tumor，AT/RT）是一种高度恶性的中枢神经系统胚胎性肿瘤；发病年龄常在3岁以下，占所有小儿中枢神经系统肿瘤的1%～2%，也是6个月以下婴儿中最常见的中枢神经系统肿瘤。AT/RT临床罕见，且诊断、治疗的难度较大。徐
颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤病例分析2
2.讨论 中枢神经系统AT/RT于1987年首次被确认，并被简称为“横纹肌样瘤”。其在1996年被定义为一个独特的类型，在2000年被WHO纳入中枢神经系统肿瘤分类中。AT/RT被认为是中枢神经系统胚胎肿瘤，由于其高度恶性而被分至WHOⅣ级。肿瘤细胞形状显示其组织学多样性，具有横纹肌细胞和神经外胚层
颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例报告
颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）为神经外科的罕见疾病，而成人颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病例则更为少见。新疆医科大学第一附属医院神经外科于2013年7月收治1例经手术和病理证实的颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤患者，现对其临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。旨在探讨中枢神经系统颅内非
婴幼儿非典型畸胎样/横纹肌样瘤影像表现分析
患者女，10个月，2天前出现精神差，呕吐多次，呕吐物为胃内容物。体检：嗜睡状态，余神经系统体征阴性。MRI检查：右侧颞顶叶见团块状异常信号，T1WI为混杂低等信号，T2WI呈不均匀等高信号，可见出血及囊变，体积大，边界尚清，呈不均匀明显强化，占位效应明显，周围轻度水肿（图1～3）。 图1T2WI示右
一例颅内淀粉样瘤病例分析
1.病例资料 患者，女，49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院，无颅内压增高，神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影，其内密度不均，伴有邻近骨质破坏，邻近脑组织受压，考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大（图1A）；颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜
横纹肌样脑膜瘤病例分析
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是脑膜瘤的一种特殊类型，临床极其少见。本文报道1例RM。 1.病例资料 病人，女，34岁。因反复头痛1月余伴左侧肢体麻木8 d入院。既往有卵巢手术病史。入院时体格检查：神志清楚；左面部及左侧肢体感觉麻木，痛觉减弱；四肢肌力、肌张力正常。
颅内尤文样肉瘤病例分析
1.病历摘要 男，21岁；因“头晕、头痛伴行走不稳2d”于2018年8月入院，既往无基础疾病。入院查体：生命体征正常，GCS评分15分，四肢肌力5级，共济运动失调（双侧指鼻试验、Romberg试验阳性）。 入院头颅CT示小脑蚓部占位性病变，第四脑室及四叠体池受压。头部MRI示：小脑蚓部见不均匀长T1
关于颅内畸胎瘤的治疗介绍
良性畸胎瘤需手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程。
颅内畸胎瘤的检查方式介绍
颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点，可以作出初步诊断。 （1）腰穿 绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高。 （2）颅脑X线平片 多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。 （3）CT扫描
儿童鼻咽部成熟性畸胎瘤病例分析
畸胎瘤为胚胎性肿瘤，由全能的胚芽细胞衍生而来，包含3种胚层细胞的一种或更多的成分，常包含不属于发生部位器官的组织。病理上因畸胎瘤细胞组成比例不同，可分为：皮样囊肿、畸胎样肿瘤、真畸胎瘤和错构瘤4种组织学类型；按分化程度分为成熟性畸胎瘤(良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤 (恶性畸胎瘤)两类，良性畸胎瘤
儿童颅内皮样囊肿合并感染病例报告
儿童颅内皮样囊肿相对少见，发病率占颅内肿瘤的0.04%～0.7%。国外关于儿童颅内皮样囊肿报道不是很多，国内王占福等曾报道一例6岁儿童颅内皮样囊肿合并脑脓肿，曾有人报道29例儿童第四脑室肿瘤中，有1例为皮样囊肿。本文对我院1例颅内皮样囊肿合并感染病例进行总结并文献复习，以提高对该病的认识。 1.病例
一例颈段横纹肌样脊膜瘤病例分析
患者男，6岁。因右肩部疼痛2个月，右上肢疼痛1个月，颈部及头部疼痛20d，左上肢疼痛10d，于2015年3月入院。查体:神志清楚，四肢活动自如，肌力肌张力均正常，病理反射未引出。既往史无异常，未发现家族中罹患类似疾病。 颈部MRI显示病灶位于C4-7水平，髓外硬膜下，脊髓腹侧，向后压迫脊髓，肿瘤强化
台北医科大学的研究者们揭示了抑制非典型畸胎瘤样横纹肌样肿瘤的关键靶基因
非典型畸胎体样横纹肌样肿瘤是一种罕见但侵袭性的中枢神经系统恶性肿瘤，主要发生在儿童早期。尽管积极治疗，ATRT患者的预后仍然很差。RRM2是核糖核苷酸还原酶的一个亚基，已被报道为几种癌症侵袭性和预后不良的生物标志物。然而，关于RRM2在ATRT中的作用知之甚少。揭示RRM2在ATRT中的作用将进
儿童骨卡波西样血管内皮瘤病例分析
1.病例简介 病例1，女，3岁，主诉：左膝酸胀伴功能受限3个月。体格检查：左膝关节功能受限。实验室检查无异常。左膝关节正侧位片、CT及MRI示股骨远端骨骺及干骺端骨质破坏（图1A~E）。行肿物切除术，病理结果为卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothlioma，KHE
颅内静脉性血管瘤病例分析
1.病历摘要 男，57岁；因“间断性头痛、头晕3月余”于2018年11月入院。头痛性质为胀痛，以顶枕部为著，活动后加剧，休息后可缓解，频率1~2次/d，口服止痛类药物可缓解；头晕为间歇性，无明显规律。查体：精神欠佳，意识清楚；神经系统查体无明显异常，KPS评分90分。 头部MRI示：后纵裂占位性病变
一例长期随访发现儿童新发颅内动脉瘤病例分析
患者女，12岁。因大脑前动脉瘤弹簧圈栓塞术后8年，拟复查，于2013年7月10日收入上海市第十人民医院神经外科。2005年，患者因头部轻微外伤，于当地医院就诊，体格检查无特殊，头部CT显示左侧额叶高密度影伴钙化（图1），排除出血可能后，进一步行头部MR检查（图2），发现左额叶血管流空影遂转入我院，全
胸膜畸胎瘤病例分析
女，67岁，自述1年来咳嗽时痰中带血，余无特殊不适。CT表现：右侧胸腔见一类圆形高密度影，边缘尚清，病灶内及周边见蛋壳样、片状多量钙化，病灶近胸膜侧见脂肪密度影，病灶与胸膜呈钝角（图1，2）。 图1，2 CT示右侧胸腔见一类圆形高密度影，边缘尚清，病灶内及周边见蛋壳样、片状多量钙化，病灶近胸膜侧见脂
两例横纹肌样脑膜瘤诊断与显微手术治疗病例分析
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoid meningioma，RM）是一种具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的罕见恶性脑膜瘤（WHOⅢ级），临床少见，具有易复发、病程进展迅速等特点。泸州医学院附属医院神经外科2012年10月-2014年1月收治2例RM病人，并复习相关文献，分析探讨RM临床特点和治疗
一例儿童颅内粒细胞肉瘤病例分析
患者，男，15岁。因“左颞区疼痛伴左耳听力下降2个月余”入院。入院实验室检查：血常规红细胞5×1012/L，血红蛋白136 g/L，白细胞3×109/L，淋巴细胞1×109/L，血小板311×109/L，嗜酸性粒细胞计数为0。头颅CT表现：左侧颞部颅板下见团状高密度影，周围脑组织呈受压改变，并可见轻
前颅底动脉瘤样骨囊肿病例报告2
1.4术后检查及随访 术后第3d复查头部CT示：颅内占位切除术后，右侧额颞骨局限性缺失，局部可见金属内固定影，周围软组织肿胀伴积气，局部可见引流管影；邻近颅板下见条片状高密度影及少许气体密度影（图4）。病理检查诊断：符合（右眶顶）动脉瘤样骨囊肿（图5）。术后随访1年，患儿恢复良好，未见复发。 2.讨
前颅底动脉瘤样骨囊肿病例报告1
动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）是一种良性肿瘤样病变，好发于长骨的干骺端和脊柱，发生于颅内者少见。本研究对中国医科大学附属盛京医院神经外科收治的1例颅内动脉瘤样骨囊肿患儿的临床资料进行总结，并对相关文献进行复习；以探讨颅内动脉瘤样骨囊肿的临床特点、影像学特征及治疗方法。 1
脊索样胶质瘤病例分析1
1.临床资料 患者女，33岁，因“体重进行性增加5年，月经不规则2年”就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科。患者于2009年怀孕时出现体型变胖，当时未在意，孕37周时因妊娠期高血压而行剖宫产。孕前体重48kg，分娩前体重90kg，产后体重80kg。产后体重仍进行性增加，期间曾通过控制饮
脊索样胶质瘤病例分析2
术后第1天，患者晨8时血皮质醇44.22nmol/L，FT34.08pmol/L，FT4 16.05pmol/L，TSH 0.223 7 U/L，GH0.158μg/L，LH 0.72 U/L，FSH 1.36 U/L，PRL233.84U/L，体重下降10kg，糖尿病饮食后血糖控制可，空腹
水疱样毛母质瘤病例分析
1 临床资料患者女， 14 岁，左上臂外侧淡红色水疱样肿物4 个月。患者4 个月前于左上臂出现一绿豆大小红色 丘疹，挤压后，逐渐增大，有轻微触痛，外用夫西地酸 软膏，无缓解。患者发病前局部无外伤、蚊虫叮咬 史，无家族遗传病史。体检:系统检测无异常。皮肤 科情况:左上臂外侧可见一约1. 5 c
婴儿上皮样血管瘤病例分析
上皮样血管瘤(EH)是一种少见的先天性血管性疾 病。本病主要表现为皮肤或皮下的红色至棕色丘疹或 结节，最常发生于头部和颈部，躯干、四肢、外生殖器、 唇部及口腔黏膜发病少见。EH 更常见于亚洲人群，其 次是高加索人，约 30 岁女性发病率稍高，儿童和老年 患者罕见[1]，尤其是婴儿。我科诊治
头皮上皮样血管瘤病例分析
1 临床资料 患者男， 32 岁，头皮皮疹1 年。1 年前无明显诱 因出现头皮红色结节、斑块，无瘙痒和疼痛，未予诊 治。皮疹继之增大、增多，部分融合，无破溃及出血。 患者既往体健，头皮皮损出现前无外伤史，不良嗜 好，家族中无类似疾病史。体检: 生命体征平稳，全 身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查
粟丘疹样汗管瘤病例分析
汗管瘤是一种向末端汗管分化的良性肿瘤，可能与 内分泌或遗传等因素有关，皮损为单发或多发性肤色或 棕褐色丘疹。粟丘疹样汗管瘤是汗管瘤的一种特殊亚 型，临床上较少见，现将我科诊治的1例报告如下。1 病历摘要 患儿女，11 岁。因双下眼睑及颈部多发性白色丘 疹 3 年，于 2014 年 7 月 28
浅表脂肪瘤样痣病例分析
1 临床资料 患者女， 28 岁。左大腿近腹股沟处增生物半 年。半年前，无明显诱因患者左大腿出现一约 0. 8cm ×2. 5cm 大小的椭圆形囊性增生物，无明显 自觉症状，为明确诊断来本科。既往体健，家族中无 类似疾病者。系统检查无特殊。皮肤科情况: 皮损 分布于左大腿，表现为一约 0. 8c