前纵隔类癌并异位ACTH综合征病例分析
患者男,47岁。活动后胸闷、气促半月,伴双下肢水肿入院。查体:全身水肿,无色素沉着,满月脸,水牛背。实验室检查:pH值7.502,红细胞计数4.01T/L,白细胞计数8.41G/L,中性粒细胞百分比79.70%,淋巴细胞百分比12.00%,空腹血糖10.37mmol,血钾3.0mmol/L,血钠149.62mmol/L,血钙1.950mmol/L,血ACTH升高,皮质醇节律异常。胸部正侧位片:纵隔增宽,主动脉弓前下方见肿块影,密度均匀,边界欠清(图1)。 图1 胸部正位片示纵隔增宽,侧位片示主动脉弓前下方见肿块影(黑箭头),心前间隙变窄、消失 CT检查:平扫示前上纵隔类圆形软组织密度影,大小约6.5 cm×4.3 cm×3.2 cm,边界清晰,未见分叶及毛刺征象,CT值约39~49HU(图2),两期增强示肿块呈轻—中度强化,强化密度均匀,与心脏大血管分界清晰,纵隔未见肿大淋巴结(......阅读全文
前纵隔类癌并异位ACTH综合征病例分析
患者男,47岁。活动后胸闷、气促半月,伴双下肢水肿入院。查体:全身水肿,无色素沉着,满月脸,水牛背。实验室检查:pH值7.502,红细胞计数4.01T/L,白细胞计数8.41G/L,中性粒细胞百分比79.70%,淋巴细胞百分比12.00%,空腹血糖10.37mmol,血钾3.0mmol/L,血钠14
纵隔副神经节瘤致异位ACTH综合征病例报告
病史资料患者男性,42岁,因“进行性体重增加3年,反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐渐出现体重明显增加,当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力,伴视物模糊、双下肢水肿,无伴咳嗽、胸痛、纳差症状,自行服用中药治疗后症状无好转,遂至本院心血管内
什么是异位ACTH综合征?
库欣综合征又称皮质醇增多症,是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群,由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一,是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌,不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素
异位ACTH综合征的病因
病因不明。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌
异位ACTH综合征的检查化验
由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部,拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌,纵隔的某些肿瘤很小,胸片常常阴性,就应作胸部CT或MRI,甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声,CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的,胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索,性
异位ACTH综合征的鉴别诊断
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为: (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 (3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。 (4)排除其他可引起综合征的原因。 (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗
异位ACTH综合征的症状体征
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短。病情重,消耗严重,不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重低血钾伴肌无力。 糖尿病伴烦渴,多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著,主要是肺、胰、肠类癌,
异位ACTH综合征的病理生理
本综合征的发病机制还不清楚,可能的解释有: 一、随机阻抑解除学说 认为由于肿瘤细胞内染色体组中某些肽合成(包括肽类激素)的基因出现随机性阻以后抑解除,从而合成这些正常时不合成肽。 二、APUD细胞学说 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在胚胎学上与正常内分泌组织的前体有关的细胞,胺称为原并羧细
异位ACTH综合征的鉴别诊断
与垂体性库欣综合征相鉴别,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮
简述异位ACTH综合征的治疗
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
纵膈副神经节瘤致异位ACTH综合征病例报告
病历资料患者男性,42岁,因“进行性体重增加3年,反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐渐出现体重明显增加,当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力,伴视物模糊、双下肢水肿,无伴咳嗽、胸痛、纳差症状,自行服用中药治疗后症状无好转,遂至本院心血管内科门诊,
异位ACTH综合征的病因分析和临床表现
一、病因 病因不明。多见于APUD瘤,如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。 二、临床表现 本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者,多见于男性。由于病程短,病情重,消耗
一例舌根异位甲状腺并颈前甲状腺发育不全病例分析
患者男,56岁,咽部不适,吞咽异物感数月。专科检查:舌根部可见包块隆起,表面光滑,边界不清。CT平扫:舌根部可见3.3 cm×2.9 cm×3.0 cm大小类圆形高密度肿块,边界清楚,密度均匀,CT值103HU(图1),局部口咽腔变形变窄。另于颈前部甲状软骨前方见1.9 cm×1.3 c
异位ACTH综合征的并发症
临床上可表现为较典型的柯兴综合征,如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。
前纵隔高分化脂肪肉瘤超声表现病例分析
患者女,52岁,因声音嘶哑,饮水呛咳半个月余入院。体格检查:左侧颈胸交界处可触及一大小约7 cm×4 cm包块,质软,无明显压痛,颈部活动度尚可。超声检查:左侧颈动脉周边见一大小8 cm×4 cm×3 cm稍高回声包块包绕颈总动脉,边界较清楚,形态规则,内部回声不均匀,包块后面部分显示不满意
皮质醇增多症的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法,服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下,其诊断符合率约为80%;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下;
关于柯兴综合征的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法,服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下,其诊断符合率约为80%;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下;
库欣综合征的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法,服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC(尿自由皮质醇)或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下,其诊断符合率约为80%;而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下;
类癌及类癌综合征的概述
类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合
类癌及类癌综合征的诊断
类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即
口底癌同期并食道癌病例分析
多原发癌(multiple primary cancers,MPC)是指同一患者体内单个或多个器官组织同时或先后发生两种或两种以上的原发恶性肿瘤,又称为多重癌、原发性多发性癌。研究报道,口腔鳞状细胞癌的多原发癌发生率为10%~18.4%,以男性、高龄者易发,且易发生于口腔癌术后3年之内。本文报道口底
罕见前纵隔内硬化性血管瘤病例分析
患者女,18岁。2年前无明显诱因出现阵发性胸闷,偶有咳嗽,无呼吸困难,未予重视。后于外院行胸部CT示纵隔内、心影右侧旁占位。遂来本院准备手术治疗。胸部CT增强示纵隔内、心影右侧一类圆形软组织密度影,大小约6.0 cm×4.9 cm×5.0 cm,境界尚清,强化欠均匀,其内部可见颗粒状钙化,邻近组
异位妊娠病例分析
【一般资料】女,20岁,学生【主诉】停经35天,**少量流血4天【现病史】育龄女性,孕1产0。患者末次月经2018-05-01,2018-05-31自测尿妊娠试验(+),遂至广东省妇幼门诊就诊,查血B-HCG:2791.97IU/L,P:15.4NMOL/L。未行特殊处理,2018-06-02开始出
类癌及类癌综合征的病理改变
90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜
关于类癌及类癌综合征的简介
类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。 此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌
类癌及类癌综合征的鉴别诊断
以下疾病应与类癌和类癌综合征作鉴别: 1.阑尾类癌应与阑尾炎或克隆病作鉴别,消化道钡餐造影和5-HT、5-HIAA测定有助鉴别。 2.小肠类癌应与小肠其他肿瘤作鉴别,小肠钡餐造影、小肠镜检查和5-HT、5-HIAA测定等,可作出鉴别。 3.直肠类癌应与直肠腺瘤或腺癌作鉴别,依靠直肠镜检查并取
类癌及类癌综合征的辅助检查
(一)5-HT测定 类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高,多为83~510μmol/24h(正常为11~51μmol/24h)。 (二)5-HIAA测定 类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超过78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1
诊断类癌及类癌综合征的基本介绍
类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即
类癌及类癌综合征的病因学
本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性
关于类癌及类癌综合征的预后介绍
本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久