纵隔副神经节瘤致异位ACTH综合征病例报告
病史资料患者男性，42岁，因“进行性体重增加3年，反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐渐出现体重明显增加，当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力，伴视物模糊、双下肢水肿，无伴咳嗽、胸痛、纳差症状，自行服用中药治疗后症状无好转，遂至本院心血管内科门诊，查血压升高，最高达221/139mmHg（1mmHg＝0.133kPa），空腹血糖达12.7mmol/L。转诊至内分泌科就诊。起病以来，食欲好，睡眠欠佳，体重增加25kg。既往体健，无类似家族史。体格检查：体温36.5℃，脉搏77次/min，呼吸17次/min血压177/114mmHg，身高168cm，体重85kg，体重指数（BMI）30.12/m2，向心性肥胖体型，多血质貌，面色潮红，满月脸，水牛背，背部可见散在痤疮，全身色素沉着，腹部及双侧大腿内侧可见紫纹，皮肤菲薄。心界无扩大，心律齐，各瓣膜区未闻及病......阅读全文
纵隔副神经节瘤致异位ACTH综合征病例报告
病史资料患者男性，42岁，因“进行性体重增加3年，反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐渐出现体重明显增加，当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力，伴视物模糊、双下肢水肿，无伴咳嗽、胸痛、纳差症状，自行服用中药治疗后症状无好转，遂至本院心血管内
纵膈副神经节瘤致异位ACTH综合征病例报告
病历资料患者男性，42岁，因“进行性体重增加3年，反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐渐出现体重明显增加，当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力，伴视物模糊、双下肢水肿，无伴咳嗽、胸痛、纳差症状，自行服用中药治疗后症状无好转，遂至本院心血管内科门诊，
前纵隔类癌并异位ACTH综合征病例分析
患者男，47岁。活动后胸闷、气促半月，伴双下肢水肿入院。查体：全身水肿，无色素沉着，满月脸，水牛背。实验室检查：pH值7.502，红细胞计数4.01T/L，白细胞计数8.41G/L，中性粒细胞百分比79.70%，淋巴细胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血钾3.0mmol/L，血钠14
什么是异位ACTH综合征？
库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群，由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌，不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素
异位ACTH综合征的病因
病因不明。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数）。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌
头颈部副脊索瘤病例报告
副脊索瘤是一种低度恶性软组织肿瘤，其组织来源目前尚不明确。因其组织学形态与脊索瘤相似，1951年Laskowski曾以外周性脊索瘤首先报道该肿瘤。1977年由Dabska正式命名该肿瘤为副脊索瘤。 1.临床资料 患者，男，61岁，主因右侧颌下区肿物17个月入院。17个月前发现右侧颌下区肿物，无疼痛
多发副神经节细胞瘤病例报告
一般认为，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤称为嗜铬细胞瘤（phaeochromocytoma，PCC），而起源于肾上腺髓质以外的嗜铬细胞肿瘤统称为副神经节细胞瘤（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源的肿瘤归为神经内分泌肿瘤，而根据功能和嗜铬性的不同，PP
异位ACTH综合征的检查化验
由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声，CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索，性
简述异位ACTH综合征的治疗
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
异位ACTH综合征的症状体征
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短。病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。而主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿，严重低血钾伴肌无力。 糖尿病伴烦渴，多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著，主要是肺、胰、肠类癌，
异位ACTH综合征的鉴别诊断
与垂体性库欣综合征相鉴别，异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高，同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时，垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮
异位ACTH综合征的病理生理
本综合征的发病机制还不清楚，可能的解释有： 一、随机阻抑解除学说 认为由于肿瘤细胞内染色体组中某些肽合成（包括肽类激素）的基因出现随机性阻以后抑解除，从而合成这些正常时不合成肽。 二、APUD细胞学说 认为可泌异位激素的肿瘤都是起源于在胚胎学上与正常内分泌组织的前体有关的细胞，胺称为原并羧细
异位ACTH综合征的鉴别诊断
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为： （1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 （2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 （3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。 （4）排除其他可引起综合征的原因。 （5）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗
胰腺异位副脾病例分析
病例女，59岁，因治疗胃内异物期间行腹部增强CT检查发现胰腺尾部肿物。患者无恶心、呕吐，无反酸烧心，无腹泻黑便。血清学检查CA19-9稍偏高，为37.41U/mL（正常值范围0~27U/mL），余未见异常。 上腹增强MR检查：胰腺尾部可见类圆形软组织结节，大小为1.5cm×1.2cm×1.0cm，边
马尾区副神经节瘤病例报告
副神经节瘤发生于自主神经系统的副神经节，肿瘤起源于神经嵴细胞，是一种神经内分泌肿瘤。大约85%~90%的副神经节瘤发生于肾上腺，肾上腺外副神经节瘤较少，且90%的肾上腺外副神经节瘤发生于颈动脉体和颈静脉球部。马尾区副神经节瘤（CEP）少见，至今国内外文献报道150余例。我院收治2例CEP，报道如下。
小肠异位胰腺致小网膜囊疝病例报告
患者男，30岁。主诉腹胀、腹痛、无排气排便7天。7天前进食油腻，大量饮酒后出现腹痛腹胀，无排气排便，恶心呕吐，继而出现低热，诊断小肠梗阻，采取禁食措施，行胃肠减压、甘油灌肠、营养支持及抗感染治疗无明显缓解，转入我院。 既往体健，无腹部手术史。剖腹探查前行腹部立卧位平片检查提示小肠梗阻，腹部CT增强检
异位ACTH综合征的并发症
临床上可表现为较典型的柯兴综合征，如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。
腹膜后巨大恶性副神经节瘤病例报告
患者，女，49岁。因间歇性全程无痛性肉眼血尿15 d人院。高血压病史1年，最高达160/100mmHg(1 mmHg=0．133kPa)，口服非洛地平缓释片治疗，血压平稳；糖尿病史5年余，空腹血糖最高达10 mmol/L。无腹部及会阴部不适，无恶心、呕吐，无发热。查体：血压115/62mmHg，无阳
小儿异位嗜铬细胞瘤麻醉处理病例报告
患儿，男，9岁，26kg。“发现后纵隔占位1周”于2016年10月8日入院。家属述既往史无特殊；胸部CT（图1）示：左后纵隔低密度团块影（6.8 cm×4.5 cm）；实验室检查（-）。患儿入室后烦躁、大汗、哭泣。血压（BP）270/130mmHg，心率（HR）140bpm。反复追问病史，发现患儿6
皮质醇增多症的病因分析
1.垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。 2.原发性肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌
关于库欣综合征病因分析
1、垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。 2、原发性肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌
关于柯兴综合征的病因分析
1.垂体分泌ACTH过多 垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。 2.原发性肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌
一例原发性中耳异位脑膜瘤病例报告
病例报告患者，女，50岁，因右耳耳鸣伴听力下降4年于2015年4月8日入我科治疗。患者4年前无明显诱因出现右耳博动性耳鸣，持续性，与心跳脉博一致，安静时加重，伴听力下降，呈渐进性，无耳流脓，耳痛，无眩晕，无面瘫，至当地医院诊断为“中耳炎”，予氧氟沙星滴耳液治疗，未见明显好转。专科检查：右侧外耳道通畅
上臂副乳腺病例报告
副乳腺是一种先天性畸形,好发于女性。人在胎儿时期长到约9 mm时,从腋窝一直到腹股沟这两条线上有6~8对乳腺的始基,到出生前,除保留胸前的一对外,其余全部退化。少数妇女有多余的乳腺没有退化或退化不全的异常现象,又称为多乳房症、迷走乳腺、额外乳腺等。 病史 患者,女性,56岁,主诉“发现右上臂肿物5年
副神经节瘤致炎症反应综合征患者的麻醉管理
患者，女，19岁，162cm，40kg，因“头痛、视物不清，伴发热2月余”入院。患者2月余前出现头痛、视物不清，BP最高200/110mmHg，体温最高39℃，既往病史无特殊。 查体：体温38℃，HR98次/分，BP149/90mmHg，RR20次/分，心肺腹查体未及异常。辅助检查：Plt1112
纵隔副神经节瘤误诊病人的麻醉处理
患者，男性，42岁，体质量76kg，主因发热一个半月就诊，胸部增强CT扫描：后纵隔左侧脊柱旁可见类圆形高密度影，大小约3.2 cm×2.9 cm。血糖8.83mmol/L，糖化血红蛋白7.32%，甘油三酯3.41mmo1/L，总胆固醇6.77mmo1/L，其它化验检查未见明显异常。心电图、心脏超声心
异位ACTH综合征的病因分析和临床表现
一、病因 病因不明。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。 二、临床表现 本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗
关于柯兴综合征的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法，服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC（尿自由皮质醇）或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下，其诊断符合率约为80%；而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
库欣综合征的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法，服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC（尿自由皮质醇）或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下，其诊断符合率约为80%；而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
皮质醇增多症的病因诊断检查
1.大剂量地塞米松抑制试验 是目前用于确定过量ACTH来源的主要方法，服药后UFC或血皮质醇水平被抑制50%以上为阳性。库欣病患者在服药第二日UFC（尿自由皮质醇）或17-羟皮质类固醇水平可以被抑制到对照日的50%以下，其诊断符合率约为80%；而肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；