结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联合免疫抑制剂治疗｡67例使用糖皮质激素的患者中有26例因合并细菌或真菌感染使用抗菌药物治疗,这部分患者中从住院使用糖皮质激素(口服或静脉)到开始使用抗菌治疗期间,糖皮质激素的平均使用量(相当于甲基强的松龙剂量)为54mg/天,平均累积量1.67g/例,另41例住院期间未使用抗菌药物治疗患者的糖皮质激素剂量中位数38mg/天,平均累及剂量为0.78g｡继发感染的26例病例的糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量明显大于未发生继发感染的41例病例糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量｡使用抗菌药物的患者与未使用抗菌药物的患者糖皮质激素累积剂量......阅读全文
混合性结缔组织病的介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病
治疗未分化结缔组织病的介绍
UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。 1.对症治疗 乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物，如钙通道拮抗剂等治疗
关于混合结缔组织病(MCTD)的简介
兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张；有皮肌炎的紫红色斑及肿胀，关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期
混合结缔组织病的并发症
1、胸膜炎。 2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。 3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。 4
关于非特异性间质性肺炎的鉴别诊断介绍
符合入选标准的193例病例中，除了67例经CRP诊断为“肯定是”或“很可能是”NSIP外，其余的126例（“可能不是”80例、“肯定不是”46例）通过多学科CRP共识分析，排除了NSIP诊断。工作组专家重点考虑排除3种主要类别的诊断的可能性：过敏性肺炎（59例，46.8％）、UIP(28例，22
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变病例分析
肺脏是结缔组织病(CTD)较常累及的器官，呼吸道、间质、肺泡、血管、胸膜及膈肌均可受累。肺间质病变(ILD)是其重要的病变类型。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)常见的病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎及机化性肺炎等。对糖皮质激素(以下
CHEST：健康的Ω3脂肪酸或能减缓人类致死性肺部纤维化的发生
在坚果和鱼类中存在的健康脂肪是否能减缓称之为肺纤维化的潜在致死性肺部疤痕的进展，并推迟患者肺部移植的需要？近日，一篇发表在国际杂志CHEST上题为“Associations of Plasma Omega-3 Fatty Acids With Progression and Survival i
带状结缔组织痣病例分析
患者男，19 岁。因右侧胸部出现丘疹、结节及斑块 1 年余，于 2013 年 1 月 14 日来我院就诊。患者 1 年前 无明显诱因右侧胸部出现暗红色绿豆大丘疹和结节， 皮损逐渐增多、变大，部分融合成块状，向右侧背部发 展，轻度瘙痒。曾在外院予二氧化碳激光治疗及复方氟 米松软膏外用，效果欠佳。发
颈部Castleman病临床分析
Castleman病（Castleman’s disease，CD），又称巨大淋巴结增生、血管滤泡增生、淋巴错构瘤、良性巨大淋巴瘤，是一种相当罕见和复杂的疾病，其引起进展性的淋巴结肿大，可表现为巨大的纵膈肿块，该病由Castleman首次报道于1956年。最多见于纵膈，头颈部为其第二好发部位。腹膜后
泛细支气管炎的鉴别诊断
DPB的鉴别诊断可以从三个层面进行分析:第一,从临床表现相似的疾病入手,需与COPD、支气管扩张、支气管哮喘等疾病鉴别。第二,可从X 线及CT 表现相似的疾病展开鉴别,包括COPD、支气管扩张、粟粒型肺结核、结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病等。第三,与病理改变相似的疾病进行鉴别。主
间质性肾炎的临床表现
一般有多尿、烦渴、恶心、夜尿、肉眼血尿、肌无力、软瘫、关节痛等表现。 1.急性间质性肾炎 急性间质性肾炎因其病因不同，临床表现各异，无特异性。主要突出表现为少尿性或非少尿性急性肾功能不全，可伴有疲乏无力、发热及关节痛等非特异性表现。肾小管功能损失可出现低比重及低渗透压尿、肾小管性蛋白尿及水、
正确理解和规范使用间质性肺疾病相关名词的概念和定义
间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组异源性弥漫性肺部病变。由于ILD的原因不同，其病理表现、治疗策略和预后也各不相同，对于没有发生肺间质纤维化的患者 （病理主要表现为炎细胞浸润、间质的水肿或肉芽肿），绝大部分患者在祛除病因和经过糖皮质激素（简称激素）或
间质性肾炎的病因分析
1.感染 致病感染可有细菌、真菌及病毒等致病微生物感染，包括金黄色葡萄球菌败血症、重症链球菌感染、白喉、腥红热、支原体肺炎、梅毒、布氏杆菌病、军团菌病、乙肝病毒抗原血症、巨细胞病毒感染、伤寒、麻疹、肾盂肾炎等。 2.系统性疾病 如系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病、原发性冷球蛋白血症。血液
没有临床相关性分析？这不是测序，这是耍流氓！
以二代基因测序为代表的高通量研究策略涵盖了临床前研究的方方面面，我们可以在短时间内拿到大量样本的检测结果，研究进程大大加快了。但新技术带来了新问题，高通量检测带来的海量数据怎么分析？ 如何让大数据解决大问题？ 新技术的意义并不是为了发文章灌水，而是创造临床价值，一切没有临床相关性研究
没有临床相关性分析？这不是测序，这是耍流氓！
《声声慢·基因测序》 寻寻觅觅，SNP，测序测序测序。 报告出来时候，一脸懵逼。 七零八落数据，怎样搞，生存统计？ 欲结题，正忧心，预后怎么分析？ 满地数据堆积，测完序，课题如何继续？ 守着样本，劳资只想静静。 被人忽悠掏钱，到头来，满手垃圾。 这
混合性结缔组织病的检查方法
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
混合性结缔组织病的致病病因
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现；②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有
混合性结缔组织病的治疗方法
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按
弥漫性结缔组织病的基本介绍
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功
混合结缔组织病的实验室检查
常有轻至中度贫血，白细胞减少，血小板降低，血沉增快。典型的血清学特征为：（1）高滴度的斑点型ANA；（2）高效价的抗nRNP抗体；（3）抗Sm抗体为阴性；（4）抗dsDNA抗体罕见阳性；（5）补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括：约3/4病例有高球蛋白血症，类风湿因子约半数阳性，Coombs度
混合性结缔组织病的基本介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为
关于未分化结缔组织病的检查介绍
1.血象检查 可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。 2.血清学检查 以ANA阳性最为
治疗混合性结缔组织病的介绍
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者
混合性结缔组织病的诊断方法
临床常用Sharp标准：1.主要标准①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。2.次要标准①脱发；②白细胞计数减少；③贫
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
关于过敏性肺病的病因分析
粉尘 多种粉尘可引起肺内过敏反应。含有微生物或蛋白以及化学物质的有机粉尘如异氰酸盐，可引起过敏性肺炎。由于反复吸入发霉干草中的嗜热（嗜温）细菌所致的农民肺，即为人们熟悉的一种过敏性肺炎。 吸入粉尘者中仅有少数发生过敏反应，其中仅有少数患者的过敏反应导致不可逆性肺部损害。通常在出现过敏和病变前
慢性阻塞性肺病的病因分析
慢性阻塞性肺病的确切病因不清楚，一般认为与慢支和阻塞性肺气肿发生有关的因素都可能参与慢性阻塞性肺病的发病。已经发现的危险因素大致可以分为外因（即环境因素）与内因（即个体易患因素）两类。外因包括吸烟、粉尘和化学物质的吸入、空气污染、呼吸道感染及社会经济地位较低的人群（可能与室内和室外空气污染、居室
分析普通型间质性肺炎病因
普通型间质性肺炎是一种以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多
关于血吸虫病相关性肺动脉高压的临床表现
1.肺动脉高压表现 （1）症状：主要表现为呼吸困难、胸痛、晕厥、消化不良等。 （2）体征：可见颈静脉怒张、腹胀等；肺动脉瓣第二心音亢进、全收缩期杂音。 2.血吸虫病表现 （1）症状：可有贫血、低热、腹泻、腹胀、营养不良等临床表现，也可无明显症状。 （2）体征：腹水；肝大，质硬有结节，肝