吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变病例分析
肺脏是结缔组织病(CTD)较常累及的器官，呼吸道、间质、肺泡、血管、胸膜及膈肌均可受累。肺间质病变(ILD)是其重要的病变类型。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)常见的病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎及机化性肺炎等。对糖皮质激素(以下简称“激素”)及免疫抑制剂治疗有效的CTD-ILD患者预后相对较好，生存时间更长。一部分CTD-ILD患者可从激素和免疫抑制剂治疗中获益;但仍有相当比例的患者对免疫抑制治疗反应欠佳，ILD持续进展，肺功能随之进行性恶化，并最终导致呼吸衰竭，危及生命。目前对于此部分患者，尚缺乏有确切证据的治疗药物。吡非尼酮是一种新型小分子药物，具有抗纤维化及抗炎作用。最新的2015年美国胸科学会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)/日本呼吸学会(JRS)/拉丁美洲胸科协会(ALAT)关于特发性肺纤维化(IPF)的治疗指南中有条件推荐应用吡非尼酮治疗IPF......阅读全文
吡非尼酮治疗结缔组织病相关肺间质病变病例分析
肺脏是结缔组织病(CTD)较常累及的器官，呼吸道、间质、肺泡、血管、胸膜及膈肌均可受累。肺间质病变(ILD)是其重要的病变类型。结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)常见的病理类型为非特异性间质性肺炎(NSIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎及机化性肺炎等。对糖皮质激素(以下
治疗肺间质病变的相关概述
治疗肺间质病变也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。 值得注意的是，当诊断为肺间
药源性肺间质病变的相关介绍
肺间质病变 主要包括肺间质纤维化、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、脱屑性间质肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、过敏性肺泡炎、肺浸润伴嗜酸性粒细胞增多症和弥漫性肺钙化等。 (1)肺间质纤维化最常见，尤其多见于细胞毒药物，其临床表现与特发性肺间质纤维化非常相似。病人的主要症状是咳嗽和进行性呼吸困难。体格检
药物治疗间质性肺炎的介绍
糖皮质激素 常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。 免疫抑制剂 常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用，注意预防感染。 抗纤维
吡非尼酮片的剂量如何调整？
在用药过程中，需要密切观察患者对药物的耐受情况。如果出现以下症状，可能需要减少用量或停止用药： 胃肠道反应，如恶心、消化不良、呕吐、厌食； 皮肤疾病，如光过敏、皮疹； 肝功能异常，如天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等指标升高； 体重减轻。 在症状减轻后，可以再
吡非尼酮胶囊适合哪些人群使用？
吡非尼酮胶囊主要用于治疗轻到中度特发性肺纤维化(IPF)。 这种药物的临床研究显示，它能够抑制特发性肺纤维化患者的肺功能下降，改善患者的生活质量，并延长患者的生存时间。因此，如果您或您所了解的人患有特发性肺纤维化，并且医生建议使用吡非尼酮胶囊，那么该药物可能对您有效。 需要注意的是，吡非尼酮
吡非尼酮胶囊的副作用有哪些
胃肠道反应：包括食欲不振、胃部不适、恶心、腹泻等。 皮肤疾病：光过敏症是较为常见的，表现为皮肤对光线敏感，出现皮疹、瘙痒等症状。 血液和淋巴系统异常：可能出现贫血、白细胞计数异常等情况。 肝功能损害：可能表现为肝功能指标如天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等升高，严
吡非尼酮片的副作用有哪些？
吡非尼酮片的副作用包括胃肠道反应、皮肤疾病、肝功能异常等。 具体来说，可能出现的副作用包括： 胃肠道反应：恶心、消化不良、呕吐、厌食。 皮肤疾病：光过敏、皮疹。 肝功能异常：可能表现为天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）等指标升高，严重时可能发生肝功能衰竭。 神经
吡非尼酮片可以与哪些药物合用？
可增加吡非尼酮不良反应的药物：环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮，应避免合用。 可降低吡非尼酮疗效的药物：奥美拉唑、利福平，合用应提高警惕。 吡非尼酮与氟伏沙明合用时，清除率显著降低，数日内吡非尼酮血药浓度明显升高。因此，吡非尼酮不应与CYP1A2中效或强效抑制剂联合使用。 在临床试验中发现吡非尼
简述肺间质病变的病理
肺间质病变复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进行性加重，为肺系疾病中的疑难重症。
结缔组织病病例分析
女孩9岁，到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月，间断发热1个月。3个月前，孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀，走路一瘸一拐。去当地医院，经检查，没有发现其他症状。病历描述：患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛，右膝关节肿胀伴活动受限，无晨僵，无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随
吡非尼酮胶囊的使用方法是什么？
初始剂量：每次200mg，每日3次，餐后服用。 剂量调整：在两周内，如果患者能够耐受，可以通过每次增加200mg的剂量来逐步增加用药量。最终，建议将维持用量调整在每次600mg(每日1800mg)以上。 注意事项：在用药过程中，需要密切观察患者对药物的耐受情况。如果出现胃肠道症状、对日光或紫
吡非尼酮片在哪些疾病中有效？
吡非尼酮片主要用于治疗轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。 这种药物的临床研究显示，它能够抑制特发性肺纤维化患者的肺功能下降，改善患者的生活治疗，并延长患者的生存时间。因此，如果您或您所了解的人患有特发性肺纤维化，并且医生建议使用吡非尼酮片，那么该药物可能对您有效。 需要注意的是，吡非尼酮片并
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（一）
结缔组织病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介导的系统功能紊乱疾病,常常有肺部受累｡其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最严重的肺部并发症,具有高死亡率和高致残率｡本文就我院内科2013年6月～2015年5月期间收治的90例结缔组织
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联
诊断肺间质病变的基本介绍
1、肺间质病变— 进行性气急，干咳，肺部湿罗音或捻发音。 2、肺间质病变— X 线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3、肺间质病变— 实验室检查：可见 ESR ， LDH 增高，一般无特殊意义。 4、肺间质病变— 肺功能检查：可见肺容量减少
尼达尼布5个月神速获批！
9月22日，勃林格殷格翰重磅新药乙磺酸尼达尼布软胶囊的上市申请（JXHS1700020，JXHS1700021）获得CFDA批准，用于治疗特异性肺纤维化（IPF）。这也是勃林格殷格翰2017年继阿法替尼、恩格列净之后在中国上市的第3款新药（见：阿法替尼获批上市，优先审评加速海外新药登陆中国；恩格
简述肺间质病变的临床表现
肺间质病变的临床表现： 1. 起病隐匿，呼吸困难表现为进行性加重，早期即有活动后气促。 2. 常在深吸气时或吸气末期引发干咳，偶见血痰。 3. 全身表现：乏力，消瘦，厌食，合并感染时可有发热，少数人有关节痛，胸痛少见。 4. 继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。
22岁男性患者皮疹＋关节痛伴气促诊断分析
病例简介患者，男，22岁，主因皮疹、关节疼痛4月，伴气促1个月而来医院就诊。患者诉5个月前用蓝色和红色墨水在右胸上纹了一只蝴蝶（图1a）。纹身1个月后，突然在面部、双侧肘关节伸肌表面、掌指关节、颈部、胸部和背部右侧出现红斑（图1b和1c），但未出现肌肉无力症状。患者并未重视，病情逐渐加重，开始在体力
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
关于肺间质病变的基本信息介绍
肺间质病变，弥漫性肺间质病变是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。 病因：有的明确，有的未明。 1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反
系统性硬化病（SSC）的治疗
虽然近年对SSc的治疗取得了一定的进展，但仍面临着诸多的困难，目前仍然没有单一的药物可以阻止SSc患者疾病进程，早期诊断、早期治疗是影响治疗效果和预后的关键。治疗的目的在于预防内脏受累，改善已经受累的内脏的损害，提高患者生存率。目前的治疗方法：包括免疫调节治疗、抗纤维化治疗和针对受累脏器的特异性治疗
三个“北京造”新药集中落地
治疗特发性肺纤维化的“吡非尼酮”春节后上市，预防手足口病的疫苗完成生产验收，抗肿瘤新药“盐酸洛拉曲克”已经申报生产……记者日前从北京市食药监局获悉，3个由本市研制、具有自主知识产权的国家一类新药年内集中落地，将显着减轻患者病痛、大幅降低治疗费用。这也是北京多年来首次出现国家一类新药集中“落户”的
怎样治疗特发性肺纤维化？
（一）药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（三）
（3）如果起始的治疗合适，则维持原方案治疗，否则应根据占主导地位的可治性特征路径进行调整（图4）： 1）呼吸困难 ①对于使用单一长效支气管扩张剂治疗的持续性呼吸困难或运动受限的患者，推荐使用两种支气管扩张剂。如果添加第二种长效支气管扩张剂仍不能改善症状，可以再次降级该治疗为单一疗法，也可以考
STEMI非梗死相关病变介入治疗的思考
一、前言 急性心肌梗死（AMI）心血管死亡的主要原因，在AMI患者中合并多只血管病变（MVD）的占患者总数的40％[1]。既往的研究显示MVD与高龄、 糖尿病、肾病、低左室射血分数同为急性心肌梗死的独立危险因素[2,3]。直接经皮冠状动脉介入治疗（PCI）是ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者
类风湿关节炎相关性间质性肺疾病病例分析
一般资料女，58岁，8 h前无明显原因突发剧烈头痛，伴恶心、呕吐，急于当地县医院行头颅CT：蛛网膜下腔出血，为进一步治疗，转至本院。体格检查神志清，精神可，消瘦体型，双手指关节可见屈曲变形，中间骨节粗大;四肢屈曲变形，颈抵抗，距下颌2指，双肺呼吸音粗，未闻及明显湿性啰音，余未见明显异常。治疗入院后家
心血管药物引起的药物性肺炎的相关介绍
1. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） ACEI类药物广泛应用于心血管疾病，主要并发症是干咳，发生率5-20%，一般出现于用药后几周内，具体机制与体内慢反应物质、激肽和P物质的代谢有关，它们一般通过血管紧张素转换酶或相应的其它酶转化降解。虽然病变相对良性，但是因为患者不能耐受，仍然有一半的患者
病例分析：结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性，27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡