弥漫性结缔组织病的基本介绍

最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。......阅读全文

弥漫性结缔组织病的基本介绍

  最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功

关于弥漫性结缔组织病包括的范围介绍

  结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受

结缔组织病的基本介绍

  结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫

混合性结缔组织病的基本介绍

  1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为

结缔组织病的介绍

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

关于结缔组织病并发胸膜炎的基本介绍

  以系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等多见。胸腔积液为单侧或双侧,多为少量至中量。常伴有原发病的其他改变。系统性红斑狼疮者胸液为草黄色渗出液,少数为血性或脓性。蛋白含量增多,抗核抗体可阳性,免疫球蛋白增加,补体减少,可找到狼疮细胞;抗结核和抗生素冶疗无效,皮质激素有效。类风湿性胸液为稍黄、绿色的混浊

混合结缔组织病的介绍

   混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗

治疗未分化结缔组织病的介绍

  UCTD患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。  1.对症治疗  乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。出现雷诺现象的患者需注意保暖,并视病情程度给予扩血管药物,如钙通道拮抗剂等治疗

混合性结缔组织病的介绍

1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病

结缔组织病的病因

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病的检查

  针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物

结缔组织病的检查

  针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物

结缔组织病的诊断

  混合性结缔组织病的诊断:  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。  2.次要标准 

结缔组织病的诊断

  混合性结缔组织病的诊断:  临床常用Sharp标准:  1.主要标准  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)ENA抗体阳性。  2.次要标准 

诊断弥漫性筋膜炎的基本介绍

  弥漫性筋膜炎发病前常有过度劳累、外伤、受寒史,急性发病,肢体和躯干部的皮肤硬化表现,而表皮、真皮仅轻度累及或正常,肢体上举时病损表面凹凸不平,并可见沿浅静脉走向有条沟状凹陷,无Raynaud现象,内脏不受累或累及较轻,外周血嗜酸性粒细胞增多,组织病理示筋膜增厚伴数量不等嗜酸性粒细胞浸润等。

关于未分化结缔组织病的检查介绍

  1.血象检查  可见白细胞计数计数减少、血小板减少或贫血。溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长。尿常规可出现蛋白尿、血尿等。可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。  2.血清学检查  以ANA阳性最为

治疗混合性结缔组织病的介绍

  混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者

关于弥漫性硬皮病的基本信息介绍

  弥漫性硬皮病是系统性硬皮病的一种。较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

混合结缔组织病的诊断

  诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.

混合结缔组织病的概述

  混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征

混合结缔组织病的病因

  根据多种免疫学检测异常,认为本病系自身免疫病,患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常,与SLE中不同,MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高,但对T淋巴细胞反馈抑制受损,此功能异常不能以血清胸腺因子纠正,或认为患者 的T 抑

结缔组织病的病因分析

  本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

混合结缔组织病的概述

  混合结缔组织病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征

混合结缔组织病的简介

   混合结缔组织病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合,而又不能确定其为哪一种结缔组织病,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗

混合结缔组织病的诊断

  诊断标准1,主要标准:1)重度肌炎2)肺动脉高压3)雷诺现象/食管蠕动功能降低4)手指肿胀或硬化5)抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1)脱发2)白细胞减少3)贫血4)胸膜炎)5)心包炎6)关节炎7)三叉神经病变8)颊部红斑9)血小板减少10)轻度肌炎.

儿童混合性结缔组织病的预后介绍

  儿童预后较成人差。预后取决于内脏损害的性质与程度。一般认为该病预后与SLE相仿,但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%,主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞,也可死于肠穿孔或败血症。

结缔组织病病例分析

女孩9岁,到北京协和医院就诊时已经病情反复3个月,间断发热1个月。3个月前,孩子说两个膝盖疼痛、右膝盖肿胀,走路一瘸一拐。去当地医院,经检查,没有发现其他症状。病历描述:患儿无明显诱因出现双膝关节疼痛,右膝关节肿胀伴活动受限,无晨僵,无皮疹、口腔溃疡、光过敏、脱发、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴随

诊断急性弥漫性腹膜炎的基本介绍

  根据病史和出现腹膜刺激征,继发性腹膜炎的诊断大多不困难。但在有些病人,确定病因及判断是否立即手术会遇到困难,这就需要严密观察病情演变,并进行必要的检查。  腹部立卧位X线平片可观察有无胃肠穿孔所致的膈下游离气体,有无绞窄性肠梗阻的X线表现,如肠扭转时可见排列成多种形态的小跨度蜷曲肠襻、空肠和回肠

弥漫性肺间质纤维化的基本介绍

  弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、

治疗弥漫性筋膜炎的基本信息介绍

  1、弥漫性筋膜炎的一般治疗:  避免过度劳累、外伤、受冷等。有关节活动受限者辅以物理治疗和体疗。  2、弥漫性筋膜炎的药物治疗:  (1)皮质类固醇对早期EF有显著疗效。疗程1~3个月。治疗有效者,临床症状改善一般出现在治疗后1个月左右,首先见肿胀消退,关节活动改善,而皮肤硬化和橘皮样外观则改善