结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联合免疫抑制剂治疗｡67例使用糖皮质激素的患者中有26例因合并细菌或真菌感染使用抗菌药物治疗,这部分患者中从住院使用糖皮质激素(口服或静脉)到开始使用抗菌治疗期间,糖皮质激素的平均使用量(相当于甲基强的松龙剂量)为54mg/天,平均累积量1.67g/例,另41例住院期间未使用抗菌药物治疗患者的糖皮质激素剂量中位数38mg/天,平均累及剂量为0.78g｡继发感染的26例病例的糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量明显大于未发生继发感染的41例病例糖皮质激素平均日使用量和平均例累积量｡使用抗菌药物的患者与未使用抗菌药物的患者糖皮质激素累积剂量......阅读全文
混合结缔组织病的简介
混合结缔组织病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
混合结缔组织病的介绍
混合结缔组织病[1]（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗
混合结缔组织病的概述
混合结缔组织病（Mixed connective tissue disease，MCTD）是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上上表现为硬皮病、SLE、皮肤炎或多发性肌炎、类风湿性关节炎等的混合，而又不能确定其为哪一种结缔组织病，同时伴有高滴度抗核糖核蛋白（RNP）抗体为特征
混合结缔组织病的病因
根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细 胞免疫调节异常，与SLE中不同，MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者 的T 抑
混合结缔组织病的诊断
诊断标准1,主要标准：1）重度肌炎2）肺动脉高压3）雷诺现象/食管蠕动功能降低4）手指肿胀或硬化5）抗ENA阳性.抗U1-RNP阳性.2次要标准1）脱发2）白细胞减少3）贫血4）胸膜炎）5）心包炎6）关节炎7）三叉神经病变8）颊部红斑9）血小板减少10）轻度肌炎.
怎样检查结缔组织病？
针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物
研究警示部分药物可能对肺部有副作用
英国曼彻斯特大学日前发布一项新研究说，用于治疗癌症等多种疾病的部分药物可能会对肺部产生副作用，且影响比此前认为的大。 来自曼彻斯特大学、利兹大学、谢菲尔德大学等机构的研究人员梳理了156篇科研论文，涉及6200名病患的数据，主要用来分析药物导致的间质性肺病。相关研究报告已在线刊登在国际期刊《临
关于炎症性肌病的辅助检查介绍
血清肌酸肌酶 常明显增高，反应肌纤维坏死的程度。 血沉 少数患者可有血沉增快，但与肌纤维坏死的程度无关。 肌红蛋白 常增高，与血清CK具有同等的意义。 自身抗体 包括肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）和肌炎相关性抗体（my
关于弥漫性肺间质纤维化的病因分析
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎； 2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒； 3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺；
关于弥漫性肺间质纤维化症的病因分析
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎； 2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒； 3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺；
勃林格殷格翰抗纤维化疗法获批－降低肺功能下降速度57％
10日，勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司宣布，美国FDA批准Ofev（ninetdanib）治疗慢性进行性纤维化间质性肺病（ILDs）患者。这是Ofev获得FDA批准的第三项适应症，也是FDA批准的首款治疗进行性慢性纤维化ILDs的疗法。很多肺部疾病都可能发展为进行性
继发于结缔组织病的血管炎的临床表现
（1）系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻-中度。 （2）类风湿关节炎除
混合结缔组织病的临床表现及实验室检查
临床表现 女性发病较多，约占80%。以30岁左右多见，但儿童和老年亦可罹患。症状不一，常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性，如关节痛、肌痛和疲乏等症状，其他如脱发、皮疹、雷诺现象等，可间隔很长时间才相继出现。因此，易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为：雷诺现象、
分析输血相关性移植物抗宿主病的病因
TA-GVHD发病机制十分复杂，尚未完全清楚，可能与宿主和移植物之间的相容性相关。正常情况下，输血不会发生TA-GVHD，因为受血者会将输入的淋巴细胞视为异物而产生排斥反应，使供血者的淋巴细胞在受血者体内不能生存或增殖、分化。但受血者有先天性或继发性细胞免疫功能低下或受损，则不能识别输入的供血者
影像学分析：呼吸困难的元凶
临床史男，58岁，劳力性呼吸困难。具有吸烟史（40包/年），无职业性接触，无任何结缔组织疾病体征，4年前戒烟。体检示弥漫性干啰音，velcro啰音，杵状指和发绀。影像学表现胸片示下叶网格状影，上叶透亮度增大。高分辨率CT（HRCT）示主要是上叶间隔旁肺大疱，边缘不规则、下叶小叶和小叶内间隔增厚的低密
非特异性间质性肺炎的相关介绍
肺病分类共识报告，间质性肺病被统称为弥漫性实质性肺病，其中原因不明者被称为特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（non-specificin
结缔组织病的诊断和治疗
诊断 混合性结缔组织病的诊断： 临床常用Sharp标准： 1.主要标准 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。 2.次
未分化结缔组织病的简介
未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1：4～1：6。
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分
结缔组织病的检查及诊断
检查 针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分
浅谈未经治疗的类风湿关节炎引起的并发症——RAILD
病例资料患者女性，69岁。既往有充血性心力衰竭伴射血分数保留、肝硬化、癫痫、类风湿关节炎（未经治疗）病史。主因呼吸急促进行性加重于急诊就诊。患者呼吸急促在用力时加重，与疲劳、每日几次的持续数分钟的干性间歇性咳嗽和腹胀增加相关。患者呼吸困难与体位改变无关，不影响睡眠，且否认日间困倦或夜间打鼾，自述症状
勃林格Ofev获CHMP推荐批准，治疗硬化症相关间质性肺病
德国制药巨头勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已发布一份积极审查意见，建议批准口服小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev（nintedanib，尼达尼布，150mg胶囊），用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-I
患者福音，多种新药有望获FDA批准
FDA将于2019年7月6日对Karyopharm Therapeutics公司关于Selinexor联合地塞米松治疗三级难治性多发性骨髓瘤的新药申请进行审查。 根据一项名为STORM的IIb期临床研究数据，联合用药带来了26.2%的总有效率(ORR)和8.6个月的中位总生存期(OS)。 S
干细胞移植让肺再生
美国《蛋白质与细胞》杂志刊登上海同济大学一项突破性新研究称，利用患者自体干细胞移植再生技术可修复肺纤维化等慢性疾病对肺脏的损伤。这项干细胞移植新技术为慢性肺病患者的成功治愈带来了新希望。 在这项移植临床试验中，同济大学医学院左为教授及其研究小组利用成人肺脏干细胞移植技术，成功实现人体肺脏再
简述输血相关性移植物抗宿主病的临床表现
TA-GVHD是一种免疫反应异常的全身性疾病，临床症状复杂。临床以发热和皮疹最多见，有水疱和皮肤剥脱，与药物和放、化疗的不良反应相似。输血后4～30天(平均21天)，皮肤出现红斑和细小斑丘疹，逐渐向周身蔓延，伴有发热、腹泻和腹痛，严重者可出现肝区疼痛、黄疸、转氨酶增高。骨髓衰竭致全血细胞减少是T
特发性肺纤维化的病理变化
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞
超声诊断胎儿隔离肺病例分析
孕妇34岁。孕23W来我科做胎儿畸形产前超声筛查，在此之前常规产前超声检查未见明显异常。孕妇取仰卧位，釆用飞利浦EPIQ5超声扫描仪，腹部探头3.5～5MHz。单胎头位，双顶径57mm，头围219mm，腹围193mm，股骨长41mm，肱骨长39mm，头颅光环完整，颅内结构正常，脊柱连续完整，胎心搏动
关于非特异性间质性肺炎的鉴别诊断介绍
符合入选标准的193例病例中，除了67例经CRP诊断为“肯定是”或“很可能是”NSIP外，其余的126例（“可能不是”80例、“肯定不是”46例）通过多学科CRP共识分析，排除了NSIP诊断。工作组专家重点考虑排除3种主要类别的诊断的可能性：过敏性肺炎（59例，46.8％）、UIP(28例，22
特发性肺纤维化的诊断技术
1．影像学检查 （1）常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，
混合性结缔组织病的介绍
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病，命名为混合性结缔组织病（MCTD）。多年来，尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病