关于溶酶体的酶的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行水解（lyso）的小体（some）这个意义而命名为溶解体（lysosome；lss）。溶酶体中的酶是酸性磷酸酶、核糖核酸酶、脱氧核糖核酸酶、组织蛋白酶、芳基硫酸醋酶、B-葡糖苷酸酶、乙酰基转移酶等，是在酸性区域具有最适pH的水解酶组。据电子显微镜观察，溶酶体是由6～8纳米厚的单层膜所围着的直径为0.4微米至数微米的颗粒或小泡。由于其形态极其多样化，所以把对酸性磷酸酶活性为阳性的物质鉴定为溶酶体。......阅读全文
关于溶酶体的酶的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
关于溶酶体的酶的介绍
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
溶酶体的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
关于溶酶体酶缺陷的原因分析
患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。 先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍
关于溶酶体酶缺陷的检查介绍
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其
关于溶酶体酶的共同特性介绍
1. 皆为酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最适pH为3.5～5.5。溶酶体依靠质子泵的作用维持酸性环境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一种端切酶。溶酶体内的大分子降解时，酶从大分子的末端起，一个个切除糖基、硫酸基、脂及酸残基等。 3. 以多种形式存在于溶酶体中。多数溶酶体酶存在于可
溶酶体的分类概述
传统分类根据内含物和形成阶段的不同，溶酶体可分为两大类，具有均质基质的颗粒状溶酶体称为初级溶酶体（primary lysosome），含有复杂的髓磷脂样结构的液泡状溶酶体称为次级溶酶体（secondary lysosome）。属于初级溶酶体的溶酶体，具有肝实质细胞（肝细胞）的高电子密度的颗粒等。这种
关于溶酶体酶缺陷的鉴别－诊断介绍
21-羟化酶缺陷症：多囊卵巢的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11beta；羟化酶缺陷。多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。 细胞色素C氧化酶缺乏症：是范科尼综合征的一种，范科尼(Fanconi)综合
关于溶酶体酶活性的测定方法介绍
溶酶体贮积症的诊断是通过酶活性测定或测代谢产物进行的。过去测酶活性的方法与步骤比较复杂，底物用量较大。1980年后荷兰 Erasmus大学遗传代谢病试验室应用微量酶活性测定法获得成功。它使用了新的人工合成底物，提高了实验的灵敏度及准确性, 简化了实验步骤。1990年中国医学科学院基础医学研究所医
溶酶体的酶的特点
(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义；(2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白，可以利用ATP
概述溶酶体蛋白的产生
动物细胞的许多成分通过转移到膜内或嵌入膜的部分而被回收。例如，在胞吞作用(更具体地说，巨胞饮作用)中，细胞质膜的一部分收缩形成囊泡，最终与细胞内的细胞器融合。如果没有主动补充，质膜的尺寸会不断减小。据认为溶酶体参与这种动态膜交换系统，并由内体逐渐成熟过程来形成的。 溶酶体蛋白的产生表明了一种溶
概述溶酶体的功能作用
溶酶体的功能有二：一是与食物泡融合，将细胞吞噬进的食物或致病菌等大颗粒物质消化成生物大分子，残渣通过胞吐作用排出细胞；二是在细胞分化过程中，某些衰老的细胞器和生物大分子等陷入溶酶体内并被消化掉，这是机体自身更新组织的需要。 溶酶体的主要作用是消化作用，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御以及对某
关于溶酶体酶缺陷的基本信息介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般
概述溶酶体与肿瘤的关系
(1)致癌物质引起细胞分裂调节机能的障阻及染色体畸变，可能与溶酶体释放水解酶的作用有关； (2)某些影响溶酶体膜通透性的物质，如巴豆油，某些去垢剂、高压氧等，是促进致癌作用的辅助因子，也能引发细胞的异常分裂； (3)在核膜残缺的情况下，核膜对核的保护丧失，溶酶体可以溶解染色质，而引起细胞突变
概述常见的溶酶体贮积症
1、黏多糖贮积症 本病是由于酸性黏多糖这种大分子降解过程中所需要的酶缺乏所致，临床上分为7型，一共有11种酶，除MPS-ⅢC、MPS-ⅢD和MPS-IX外均可检测，MPS-Ⅱ为X-连锁隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。 2、黏脂质贮积症 黏脂质贮积症是由于溶酶体酶磷酸化及定位缺陷而不能转运
溶菌酶和溶酶体酶的区别
1、性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。2、种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。3、优点不同：溶菌酶是很
溶酶体的酶有哪些特点？
(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义； (2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白，可以利
溶菌酶和溶酶体酶的区别
1、性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。2、种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。3、优点不同：溶菌酶是很
概述肝细胞溶酶体的基本介绍
DeDuve于1955年首次在大鼠肝细胞匀浆超速离心后的各组成分中发现溶酶体的存在，后经电镜观察证实。溶酶体是由单层界膜围成的颗粒，其大小形态以及内部结构均极不一致。由于所有溶酶体均含有酸性水解酶，故将此酶作为溶酶体的标志酶。溶酶体借助其所含50多种酶消化、分解各种内生性或外源性物质，因此，可将
简述溶酶体酶缺陷的缓解方法
一级预防：遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护、开展婚姻和生育指导努力降低人群中遗传病发生率、提高人口素质之外，针对个体必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检
概述溶酶体按功能分类
1955年首次发现溶酶体（lysosome）。它是单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器，其主要功能是进行细胞内消化。 具有异质性，形态大小及内含的水解酶种类都可能有很大的不同，标志酶为酸性磷酸酶。根据完成其生理功能的不同阶段可分为初级溶酶体（primarylysosome），次级溶酶
关于溶酶体向性的介绍
具有亲脂性的弱碱积聚在酸性细胞内隔室中，如溶酶体。虽然血浆和溶酶体膜对中性和不带电荷的弱碱物质是可渗透的，但带电荷的质子化弱碱物质无法渗透生物膜并在溶酶体中积累。溶酶体中的浓度可能比胞外浓度高100到1000倍。这种现象被称为溶酶体向性,“酸捕获”或“质子泵”效应。亲溶酶体化合物的累积量可以通过
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的病因分析
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是由LIPA基因突变导致的。LIPA基因突变可导致溶酶体酸性脂肪酶功能缺失或降低，进而使溶酶体酸性脂肪酶在溶酶体中降解低密度脂蛋白、胆固醇酯和三酰甘油的功能丧失或降低，胆固醇酯和三酰甘油在机体组织细胞内贮积，血浆胆固醇水平升高。
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的诊断介绍
一、诊断： 1.婴儿具有脂肪泻、腹胀、呕吐、肝脾大、营养不良等表现，影像学检查发现肝大、肾上腺钙化，高度提示Wolman病。 2干血片、外周血白细胞等溶酶体酸性脂肪酶活性降低或丧失可确诊。 3.LIPA基因检测发现致病突变可确诊。 二、鉴别诊断： 主要是与肝脏增大伴/不伴高胆固醇血症的
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的检查介绍
1.血生化检查 血生化检查可发现转氨酶、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL）降低。 2.溶酶体酸性脂肪酶活性检测 检测培养的肝组织、成纤维细胞、外周血白细胞或干血片的溶酶体酸性脂肪酶活性，如有活性降低或丧失可帮助确诊。
溶菌酶和溶酶体酶的区别介绍
性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。优点不同：溶菌酶是很稳定的蛋白质
溶酶体水解酶的基本信息
中文名称：溶酶体水解酶英文名称：lysosomal hydrolase定义：溶酶体水解酶定义是溶酶体内催化水解反应降解生物分子的一类酶。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；酶（二级学科）
溶酶体水解酶的基本信息
溶酶体水解酶定义是溶酶体内催化水解反应降解生物分子的一类酶。英文名称：lysosomal hydrolase应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；酶（二级学科）
关于次级溶酶体的相关介绍
这些都是消化泡，正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体（phagolysosome）和自噬溶酶体（autophagolysosome），前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。 根据溶酶体作用物的来源，将次级溶酶体分为： （1）异生性溶
关于溶酶体的传统分类
根据内含物和形成阶段的不同，溶酶体可分为两大类，具有均质基质的颗粒状溶酶体称为初级溶酶体（primary lysosome），含有复杂的髓磷脂样结构的液泡状溶酶体称为次级溶酶体（secondary lysosome）。属于初级溶酶体的溶酶体，具有肝实质细胞（肝细胞）的高电子密度的颗粒等。这种溶酶