关于溶酶体酶的共同特性介绍
1. 皆为酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最适pH为3.5～5.5。溶酶体依靠质子泵的作用维持酸性环境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一种端切酶。溶酶体内的大分子降解时，酶从大分子的末端起，一个个切除糖基、硫酸基、脂及酸残基等。 3. 以多种形式存在于溶酶体中。多数溶酶体酶存在于可溶性基质中，实验步骤中不需使用去污剂；少数是溶酶体膜的组成部分（如葡萄糖脑苷脂酶、酸性磷酸酶），因此测酶活性时需用去污剂。......阅读全文
关于溶酶体酶的共同特性介绍
1. 皆为酸性水解酶，是含甘露糖的糖蛋白。酶作用最适pH为3.5～5.5。溶酶体依靠质子泵的作用维持酸性环境（pH 5.0～5.5）。 2. 是一种端切酶。溶酶体内的大分子降解时，酶从大分子的末端起，一个个切除糖基、硫酸基、脂及酸残基等。 3. 以多种形式存在于溶酶体中。多数溶酶体酶存在于可
关于溶酶体的酶的介绍
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
关于溶酶体酶缺陷的检查介绍
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其
关于溶酶体酶缺陷的鉴别－诊断介绍
21-羟化酶缺陷症：多囊卵巢的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11beta；羟化酶缺陷。多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。 细胞色素C氧化酶缺乏症：是范科尼综合征的一种，范科尼(Fanconi)综合
关于溶酶体酶活性的测定方法介绍
溶酶体贮积症的诊断是通过酶活性测定或测代谢产物进行的。过去测酶活性的方法与步骤比较复杂，底物用量较大。1980年后荷兰 Erasmus大学遗传代谢病试验室应用微量酶活性测定法获得成功。它使用了新的人工合成底物，提高了实验的灵敏度及准确性, 简化了实验步骤。1990年中国医学科学院基础医学研究所医
关于溶酶体的酶的概述
已发现溶酶体内有60余种酸性水解酶（至2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶等。这些酶控制多种内源性和外源性大分子物质的消化。因此，溶酶体具有溶解或消化的功能，为细胞内的消化器官。 在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行
关于溶酶体酶缺陷的基本信息介绍
溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的酶仓库消化系统。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般
关于溶酶体酶缺陷的原因分析
患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。 先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍
关于溶酶体向性的介绍
具有亲脂性的弱碱积聚在酸性细胞内隔室中，如溶酶体。虽然血浆和溶酶体膜对中性和不带电荷的弱碱物质是可渗透的，但带电荷的质子化弱碱物质无法渗透生物膜并在溶酶体中积累。溶酶体中的浓度可能比胞外浓度高100到1000倍。这种现象被称为溶酶体向性,“酸捕获”或“质子泵”效应。亲溶酶体化合物的累积量可以通过
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的诊断介绍
一、诊断： 1.婴儿具有脂肪泻、腹胀、呕吐、肝脾大、营养不良等表现，影像学检查发现肝大、肾上腺钙化，高度提示Wolman病。 2干血片、外周血白细胞等溶酶体酸性脂肪酶活性降低或丧失可确诊。 3.LIPA基因检测发现致病突变可确诊。 二、鉴别诊断： 主要是与肝脏增大伴/不伴高胆固醇血症的
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的检查介绍
1.血生化检查 血生化检查可发现转氨酶、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL）降低。 2.溶酶体酸性脂肪酶活性检测 检测培养的肝组织、成纤维细胞、外周血白细胞或干血片的溶酶体酸性脂肪酶活性，如有活性降低或丧失可帮助确诊。
溶菌酶和溶酶体酶的区别介绍
性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。优点不同：溶菌酶是很稳定的蛋白质
酶与一般催化剂的共同特性
酶与一般催化剂相比，具有下面几个共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反应前后并无变化。酶与一般催化剂一样，用量少，催化效率高；②不改变化学反应的平衡常数。酶对一个正向反应和其逆向反应速度的影响是相同的，即反应的平衡常数在有酶和无酶的情况下是相同的，酶的作用仅是缩短反应达到平衡所需的时间；③降低反应
溶酶体的酶的特点
(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义；(2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白，可以利用ATP
关于次级溶酶体的相关介绍
这些都是消化泡，正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体（phagolysosome）和自噬溶酶体（autophagolysosome），前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。 根据溶酶体作用物的来源，将次级溶酶体分为： （1）异生性溶
关于次级溶酶体的基本介绍
这些都是消化泡，正在进行或完成消化作用的溶酶体，内含水解酶和相应的底物，可分为异噬溶酶体（phagolysosome）和自噬溶酶体（autophagolysosome），前者消化的物质来自外源，后者消化的物质来自细胞本身的各种组分。 根据溶酶体作用物的来源，将次级溶酶体分为： （1）异生性溶
关于生物酶的结构特性介绍
生物酶是具有催化功能的蛋白质。像其他蛋白质一样，酶分子由氨基酸长链组成。其中一部分链成螺旋状，一部分成折叠的薄片结构，而这两部分由不折叠的氨基酸链连接起来，而使整个酶分子成为特定的三维结构。生物酶是从生物体中产生的，它具有特殊的催化功能，其特性如下： 高效性：用酶作催化剂，酶的催化效率是一般无
关于溶酶体的功能作用的介绍
溶酶体的功能有二：一是与食物泡融合，将细胞吞噬进的食物或致病菌等大颗粒物质消化成生物大分子，残渣通过胞吐作用排出细胞；二是在细胞分化过程中，某些衰老的细胞器和生物大分子等陷入溶酶体内并被消化掉，这是机体自身更新组织的需要。 溶酶体的主要作用是消化作用，是细胞内的消化器官，细胞自溶，防御以及对某
关于溶酶体的传统分类介绍
根据内含物和形成阶段的不同，溶酶体可分为两大类，具有均质基质的颗粒状溶酶体称为初级溶酶体（primary lysosome），含有复杂的髓磷脂样结构的液泡状溶酶体称为次级溶酶体（secondary lysosome）。属于初级溶酶体的溶酶体，具有肝实质细胞（肝细胞）的高电子密度的颗粒等。这种溶酶
关于溶酶体的基本信息介绍
溶酶体是分解蛋白质、核酸、多糖等生物大分子的细胞器。溶酶体具单层膜，形状多种多样，是0.025～0.8微米的泡状结构，内含许多水解酶，溶酶体在细胞中的功能，是分解从外界进入到细胞内的物质，也可消化细胞自身的局部细胞质或细胞器，当细胞衰老时，其溶酶体破裂，释放出水解酶，消化整个细胞而使其死亡。
关于溶酶体与矽肺疾病的介绍
二氧化硅尘粒（矽[xī]尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体。二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞
关于各类溶酶体贮积症的介绍
溶酶体贮积症（Lysosome Storage Diseases 简称：LSDs）是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，导致底物在溶酶体中大量贮积，进而影响细胞功能，常见的贮积症主要有以下几类： 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的预后和预防介绍
一、预后 患者的预后与酶缺乏程度有关。Wolman病患者的预后较差，未接受有效治疗者生存期一般不到1年，而轻症胆固醇酯贮积病患者的寿命一般不受影响。 二、预防 1.患者在生育前应进行遗传咨询。 2.如果有明确的家族史或为突变基因携带者，应该进行遗传咨询。 3.患者的父母如要再次生育，可
溶菌酶和溶酶体酶的区别
1、性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。2、种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。3、优点不同：溶菌酶是很
溶菌酶和溶酶体酶的区别
1、性质不同：溶菌酶是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。2、种类不同：溶酶体中约含60种酶，包括蛋白质、糖类、脂类等物质的水解酶类，如酸性磷酸脂酶、组织蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。溶菌酶则没有。3、优点不同：溶菌酶是很
溶酶体的酶有哪些特点？
(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义； (2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白，可以利
酶的催化特性介绍
酶和一般化学催化剂相比，酶具有下列的共性和特点。1 共性酶与一般催化剂相比，具有下面几个共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反应前后并无变化。酶与一般催化剂一样，用量少，催化效率高；②不改变化学反应的平衡常数。酶对一个正向反应和其逆向反应速度的影响是相同的，即反应的平衡常数在有酶和无酶的情况下是相
酶的催化特性介绍
酶和一般化学催化剂相比，酶具有下列的共性和特点。1 共性酶与一般催化剂相比，具有下面几个共性：①具有很高的催化效率，但酶本身在反应前后并无变化。酶与一般催化剂一样，用量少，催化效率高；②不改变化学反应的平衡常数。酶对一个正向反应和其逆向反应速度的影响是相同的，即反应的平衡常数在有酶和无酶的情况下是相
关于细胞器—溶酶体的基本介绍
溶酶体是单层膜结构，是“消化车间”，内部含有多种水解酶，能分解衰老，损伤的细胞器，吞噬并杀死入侵的病毒或细菌，真核动植物细胞中都含有溶酶体。 溶酶体是由高尔基体断裂产生，单层膜包裹的小泡，数目可多可少，大小也不等，含有60多种能够水解多糖，磷脂，核酸和蛋白质的酸性酶，这些酶有的是水溶性的，有的
关于酶标检测仪的主要特性介绍
1、多种测量方式、数据处理方式，仪器操作方式可供选择，操作简便 2、可编制、存贮、删改操作程序和曲线及各种参数，可贮存64个程序 3、打印结果排列与板孔排列一致，并同时打印实验程序、日期、时间 4、整板孔间统计分析，可用于质控检验及酶标板质量检验 5、空白孔、阴性、弱阳性、阳性对照孔任意