原发性干燥综合征合并肝损害病例分析
原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1.资料与方法1.1资料 经本院病案室管理系统检索1995年1月至2012年6月诊断为pSS的住院病例共176例，均符合2002年干燥综合征国际分类诊断标准。其中男12例，女164例，男女比例1:13.7，年龄21～78岁，平均48.6岁。经筛查除外了既往有病毒性肝炎、药物性肝炎、胆道梗阻、长期饮酒及合并其他结缔组织病的患者，考虑由pSS导致肝损害的患者共28例(15.9%)，均为女性，年龄21～71岁，平均52.8岁。1.2诊断标准 肝损害:①氨酸">丙氨酸氨基转移酶(ALT)＞50U/L;②天门冬氨酸氨基转移酶(AST)＞40U/L;③总胆红素(TBIL)＞30μmol/......阅读全文
原发性干燥综合征合并肝损害病例分析
原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1.资料与方法1.1资料 经本院病案室管理系统检索1995
原发性干燥综合征合并蕈样肉芽肿病例分析
1临床资料 患者男，54 岁，汉族，躯干、四肢红斑伴痒 10 年 余，加重 1 个月。患者 10 余年前无明显诱因腹部出 现红斑，伴瘙痒明显，先后就诊于多家医院，均诊断 为“湿疹”，给予患者口服抗组胺药物及外用激素软 膏治疗后，瘙痒可缓解，但红斑未缓解且逐渐增多、 增大，躯干、四肢均出现相
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。1.病例资料患者，女，14岁，学生，因“
原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。1.病例资料患者，女，14岁，学生，因“
原发性干燥综合征患者腔镜手术麻醉病例分析
原发性干燥综合征是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，及肾、肺、神经系统、消化系统等其他器官受累表现，包括肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷等症状。本病好发于30～40岁或绝经期以后的女性，发病率0.3%～0.4%，在老年人群中高达0.77%。但该疾病极易被忽视，尤其是年轻女性，在疾病早期无
坏疽的罕见原因严重雷诺现象合并干燥综合征病例分析
Sjögren综合征是一种慢性自身免疫性外分泌病，可以累及多种器官，如肺、肾、神经和血管系统。雷诺现象是一种临床表现，其中动脉痉挛导致血流减少，伴有苍白、紫绀甚至坏疽变化。患者，女性，47岁，既往无吸烟史，在3周内，脚趾出现快速和渐进性的苍白和发绀(图1a和图b)。她还患有干眼症、双下肢麻木和针刺感
一例干燥综合征合并淀粉样变病例分析
病例资料 患者女，58岁，因口眼干20余年，咯血5个月，喘憋1个月入院。 1990年，患者出现口干、眼干；1995年出现猖獗龋齿、牙齿片状脱落，未特殊诊治。5个月前，患者出现咳嗽、痰中带血丝。 1月前，患者出现活动后喘憋，可平步走约200m，无发热、胸痛。曾就诊于外院，免疫球蛋白（Ig)G25g/L
妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤病例报告
肝原发性恶性间叶组织肿瘤十分罕见，有文献报道占同期肝恶性肿瘤的2.7%，临床表现以右上腹痛、包块为主，影像学检查可见肝内占位性病变［1］。妊娠合并间叶来源的肝恶性肿瘤报道较少见，现将解放军第513医院收治的妊娠合并肝原发性恶性间叶组织肿瘤1例报道如下。 1 病历摘要患者28岁，因停经38周，初
原发性干燥综合征合并Ｄ－二聚体顽固性升高病例报告
原发性干燥综合征是一种多系统受累的慢性进 展性自身免疫病，以外分泌腺受累为主。本病临床起 病隐匿，临床表现缺乏特异性，因此，临床漏诊和误诊 率较高。本例患者为中年女性，以“ Ｄ －二聚体升高查 因”入院，伴有腰腿痛、胸闷、乏力、咳嗽等不典型临床 症状，临床医生结合患者症状及Ｄ －二聚体顽固性升高 表
妊娠合并肝豆状核变性病例分析
l病例报告 患者，26岁，因停经38+4周，发现总胆汁酸升高12天于 2017年6月8日入院。停经30+天查尿妊娠试验">妊娠试验阳性，B超检 查证实官内早孕，孕14+周建卡定期产前检查。孕期多次血常 规提示血小板降低(最低57×109儿)。孕期查甲状腺功能、早 中期唐氏筛查、tllll￡葡萄糖耐量
男性以腮腺炎首发的原发性干燥综合征病例分析
病例男性，47岁，因“左侧腮腺肿痛伴发热15d”入院。患者15d前出现发热，无明显诱因，体温38.5℃，有畏寒，无寒战，伴有左侧腮腺肿痛，无咽痛，无咳嗽咳痰。于当地诊所输液治疗5d，体温正常，腮腺肿痛逐渐好转停药，4d前再次出现发热，偶咳嗽、口干，左侧腮腺肿痛加重，体温38.0℃。再于当地输液治疗，
一例系统性红斑狼疮继发肾损害合并干燥综合征病例报告
系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征（SS）是慢性自身免疫性疾病的两种不同的病种，系统性红斑狼疮是一种常见于青年女性的发病机制复杂的慢性疾病，临床特点是慢性急性加重和缓解并可能导致严重的器官损害。干燥综合征则是以淋巴细胞浸润外分泌腺，临床表现为口感、眼干等症状，本病可单独存在，称为原发干燥综合征。也
肝血管瘤合并中央型肝动脉门静脉分流病例分析
患者女，65岁。因“上腹部不适半月”就诊。患者自诉半月前无明显诱因出现上腹部不适。外院超声提示肝左叶实性占位性病变。入院体检：剑突下8 cm可触及肝下缘，质软，边缘光整，伴轻度压痛。实验室检查无特殊。 CT表现：平扫示肝左外叶及左内叶各一类圆形低密度影，大小7.8 cm×9.1 cm、2.7 cm×
妊娠合并鲁登巴赫综合征病例分析
1 病例报告 患者， 31 岁，因孕 34+5周，发现鲁登巴赫综合征 2+周，为监 护母胎情况于 2017 年 4 月 7 日入院。患者停经 30+天，查血 β-hCG 阳性，诊断为早孕。G3P1，末次月经 2016 年 8 月 21 日， 预产期 2017 年 5 月 20 日。孕早期
重叠综合证合并Sweet综合征病例分析
重叠综合征（OS）指的是患有两种或两种以上结缔组织病的重叠。结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病最常见，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。Sweet综合征也称急性发热性中性粒细胞性皮肤病，1964年由Robert Sweet首次报道。Sweet综
干燥综合征肾损害的辅助检查
外分泌腺功能检查 1. 泪腺分泌功能和干燥性角结膜炎： 1.1. 泪腺分泌试验包括Schirmer’s 试验（泪腺滤纸条试验）和泪膜破裂时间。 1.1.1. Schirmer’s 试验：是将35´5 mm滤纸条，一端折弯5 mm，并置于下睑内侧1/3结膜囊内，5 min后测量滤纸被泪水浸湿
一例妊娠合并Gitelman综合征病例分析
病例资料患者女，27岁，孕10周，因2周前产检意外发现低钾血症于2015年4月8日入院，平素无心悸、气促、手足麻痹、肌无力等症状；无妊娠剧吐症，无高血压病史；初胎妊娠；血压111/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体重指数(BMI)19.15 kg/m2，发育正常，心肺腹及神经系统
一例LADA合并倾倒综合征病例分析
成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）的胰岛β细胞所受免疫损伤进程缓慢，胰岛素分泌进行性减少，最终需要胰岛素治疗。倾倒综合征是导致功能性血糖">低血糖症的原因之一。我们近来收治一例LADA合并倾倒综合征的患者，现介绍如下。病史患者，女性，60岁，因“发现血糖升高21年，间歇性神志模糊半月”人院，患者2
原发性肝类癌并发转移病例报告
病例资料 患者，女性，51岁，因“右胁肋部隐痛1个月余”入院。患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛，深呼吸时自觉缓解，无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。2015年4月7日至当地医院行胸部＋上腹部CT平扫提示：后上纵膈团块状灶，考虑占位；双侧多发肋骨（部分伴病理性骨折）
原发性干燥综合征患者麻醉管理
患者，女，62岁，65kg，因“腰腿痛3年余加重伴间歇性跛行4月余”入院。3年前开始出现腰痛伴双下肢疼痛，以行走时明显，卧床休息后好转，曾至外院行腰椎MRI及X线片检查提示L4椎体滑脱。予推拿、牵引、按摩等治疗，症状有所好转。4个多月前腰腿痛症状加重伴行走困难，经口服药物等对症治疗后不见好转。我院门
原发性骨髓纤维化合并妊娠病例报告
1 病例简介 病例 1，32 岁，因“停经 36+3 周，间断性腹胀伴左上腹隐 痛 10+ 天”于 2015 年 8 月 5 日收入院。患者孕期 OGTT 提示 GDM，孕期监测血糖正常，胎儿生长发育符合相应孕周。每 3～ 4 周复查血常规及凝血系列: PLT 维持在( 133 ～ 238)
一例Angelman－综合征合并外斜视病例分析
病例介绍患儿，女，2岁7个月，足月顺产，出生时胎膜早破、胎心青弱，哭声弱，无抢救病史。18个月时仅会扶站，现仅会扶走，无意识地发出“妈”的音节，愉快表情，神智清，认知差，头发棕色，双足外翻。映光法检查示双眼呈外斜视状态(可交替性注视)，交替遮盖示眼球由外向内动。三棱镜检查示-40△，眼球各方位运动可
肢端黑素瘤合并骨髓增生异常综合征病例分析
1临床资料 患者男，67 岁，2 个月前无意发现右足底黑斑和 黄豆大小肿物，10 d 前肿物迅速增大，伴轻微疼痛。 发病前皮损局部无外伤史和皮肤病史，无日光暴晒、 X 线辐射及砷接触史，否认黑素瘤及其他恶性肿瘤 家族史。体检: 患者病态面容，神志清，全身浅表淋 巴结未触及肿大。皮肤科情况: 右足
一例Goldenhar综合征合并鼻部畸形病例分析
Goldenhar综合征是一种较少见的先天性发育异常，合并鼻部畸形病例更为罕见，我科2013年2月接诊1例，现报道如下。患儿，女，因生后发现眼部畸形就诊。查体：神清，反应正常，心肺听诊无异常，腹软，肝脾不大，四肢无畸形，肌张力正常。双侧面部不对称，右侧面部丰满、左侧面部略扁平。眼部检查：左上睑内眦部
肢端黑素瘤合并骨髓增生异常综合征病例分析
1临床资料 患者男，67 岁，2 个月前无意发现右足底黑斑和 黄豆大小肿物，10 d 前肿物迅速增大，伴轻微疼痛。 发病前皮损局部无外伤史和皮肤病史，无日光暴晒、 X 线辐射及砷接触史，否认黑素瘤及其他恶性肿瘤 家族史。体检: 患者病态面容，神志清，全身浅表淋 巴结未触及肿大。皮肤科情况: 右足
原发性高钠血症病例分析
1962年Avioli等报道1例Schuller-Christian病导致下丘脑垂体区破坏的12岁女孩，有慢性持续性高钠血症，渴感缺失，并首次提出“原发性高钠血症”的概念。1977年Halter等提出的原发性高钠血症的诊断标准为：（1）持续高钠血症，一般血渗透压大于305mOsm/L和血钠高于150
妊娠合并－Gitelman－综合征病例报告
1 病例报告 例 1，患者，因发现 Gitelman 综合征( GS) 2 年，孕 39+5周， 于 2014 年4 月28 日入院待产。患者于2012 年1 月因肌无力， 血 K 2. 74 mmol/L，就诊于上海瑞金医院。确诊为: GS。予氯 化钾缓释片 1 g，每日 2 次、门冬氨酸
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减...
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管（PBC）可合并多种自身免疫性疾病，包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP）、溶血性贫血和系统性硬化症等，其中以SS最常见，而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见，国内外均罕见
原发性肝内硬化综合征的原因
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏，瘢痕形成；肝小叶结构破坏，再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
原发性肝内硬化综合征的介绍
原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症，纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化，另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化，肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓