原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减...
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管（PBC）可合并多种自身免疫性疾病，包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP）、溶血性贫血和系统性硬化症等，其中以SS最常见，而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见，国内外均罕见报道。病例资料 患者女性，52岁，因“乏力2个月，左侧季肋部疼痛伴咽痛1个月余，发现血小板减少半个月，发热5 d”于2012年11月5日入吉林大学第一医院。患者缘于2012年9月5日无明显诱因出现乏力，未系统诊治。2012年9月16日患者出现左侧季肋部疼痛伴咽痛，于2012年10月21日就诊于中日联谊医院，肺CT提示双肺肺炎，经抗炎、对症治疗后上述症状明显好转，血常规示血小板、白细胞减少，骨穿刺提示巨核细胞成熟障碍，给予输注血小板及丙种球蛋白冲击治疗7 d，自觉一般状态好转，血小板水平曾一度升高至50×10^9/......阅读全文
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原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管（PBC）可合并多种自身免疫性疾病，包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP）、溶血性贫血和系统性硬化症等，其中以SS最常见，而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见，国内外均罕见
原发性胆汁性胆管炎的诊断及治疗
诊断 （1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。 治疗
原发性胆汁性胆管炎的检查及诊断
检查 1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4.
原发性胆汁性胆管炎的治疗
1.一般治疗 包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。 2.药物治疗 （1）目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。 （2）糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制
原发性胆汁性胆管炎的检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4. 血清学
原发性胆汁性胆管炎的诊断
（1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。
原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%
原发性胆汁性胆管炎的病因及临床表现
病因 病因和发病机制还不甚明确，感染和自身免疫可能与本病有关。 临床表现 临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）
原发性胆汁性胆管炎的临床表现及检查
临床表现 临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄
原发性胆汁性胆管炎的临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期
研究为原发性胆汁性胆管炎治疗提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院教授马雄课题组，揭示了肠菌代谢物丁酸通过调控髓源性抑制细胞功能缓解原发性胆汁性胆管炎的机制，并提出了通过调控肠道菌群及其代谢产物来开发个性化、有效的原发性胆汁性胆管炎（PBC）治疗方法的新思路。相关研究发表于《胃肠病学》，并被选为封面文章。图片由研究团队提供PBC
红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..
红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者，女，62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂，伴疼痛，双手背出 现散在紫红色斑块，伴
自身免疫性肝病的临床表现
自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外，不同类型的疾病有其本身的特点。 自身免疫性肝炎（AIH）的病变部位以肝细胞为主，以50岁左右的中年女性多见，其特征是血清转氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平显著升高（>20g/L），血清
原发性干燥综合征合并肝损害病例分析
原发性干燥综合征(pSS)除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现的多系统损害。Christiansson首次提出了pSS与肝脏疾病的关联性。本文拟总结pSS患者导致肝损害的临床和实验室等特点。1.资料与方法1.1资料 经本院病案室管理系统检索1995
自身免疫性肝病的疾病概述
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。随着认识及
原发性干燥综合征合并蕈样肉芽肿病例分析
1临床资料 患者男，54 岁，汉族，躯干、四肢红斑伴痒 10 年 余，加重 1 个月。患者 10 余年前无明显诱因腹部出 现红斑，伴瘙痒明显，先后就诊于多家医院，均诊断 为“湿疹”，给予患者口服抗组胺药物及外用激素软 膏治疗后，瘙痒可缓解，但红斑未缓解且逐渐增多、 增大，躯干、四肢均出现相
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能
自身免疫性肝病的相关介绍
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化
简述自身免疫肝病相关抗体检测的临床意义
自身抗体的动态水平变化有助于自身免疫肝病的病情评价、临床分型及指导治疗。自身免疫肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。 1．自身免疫性肝炎 可出现抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝细胞溶质抗原I型抗体、抗可溶性肝抗原抗体，其中抗核抗体、抗平滑肌抗体在自身免疫
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的
原发性干燥综合征合并Ｄ－二聚体顽固性升高病例报告
原发性干燥综合征是一种多系统受累的慢性进 展性自身免疫病，以外分泌腺受累为主。本病临床起 病隐匿，临床表现缺乏特异性，因此，临床漏诊和误诊 率较高。本例患者为中年女性，以“ Ｄ －二聚体升高查 因”入院，伴有腰腿痛、胸闷、乏力、咳嗽等不典型临床 症状，临床医生结合患者症状及Ｄ －二聚体顽固性升高 表
淤胆型肝炎的病因分析
淤胆型肝炎是因多种原因引起肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，导致部分或完全性胆汁阻滞为特征的综合征。占黄疸型肝炎的2～8%。病毒性淤胆型肝炎约占病毒性肝炎病人的3%，甲、乙、戊型肝炎均可引起，多发生于急性肝炎发病数周之后。 多发生于急性肝炎发病数周之后。胆汁淤积性黄疸常见于自身免疫性肝炎（淤
关于慢性胆管炎的鉴别诊断介绍
1.慢性活动性肝炎：主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是该病的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%，同抗ds
15个抗核抗体的意义，全在这里了！
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%，同抗ds
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。 ⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90
怎样治疗原发性胆汁性肝硬化？
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪
原发性胆汁性肝硬变的临床特征
中文名称原发性胆汁性肝硬变英文名称primary biliary cirrhosis定 义以进行性肝内小胆管损伤为特征、免疫相关的慢性肝病。机体免疫功能紊乱，产生针对肝细胞和胆管上皮细胞某些组分的自身抗体和效应T细胞，导致相关组织损伤和慢性炎症反应。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（
胆汁性肝硬化的相关介绍
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性