一例西罗莫司治疗重症先天性高胰岛素血症病例分析
先天性高胰岛素血症（congenital hyperinsulinism, CHI）是导致新生儿和婴儿时期持续性血糖">低血糖症的最常见原因之一，是由于各种病因导致胰岛素过量分泌而出现的低血糖症状，其发病率占活产婴儿的1/50000～1/30000，且具有一定的遗传倾向。治疗CHI所致顽固性低血糖症，临床常用的药物有二氮嗪、硝苯地平、生长抑素等，药物治疗无效时可选择胰腺部分切除术，大多数患儿病情可获缓解，少部分则无效。2015年9月，郑州市儿童医院内分泌遗传代谢科收治1例CHI患儿，经上述药物及手术治疗后，仍反复出现低血糖，住院时间长达3个月余，需要持续泵入葡萄糖液。经查阅文献，国外有报道西罗莫司（Sirolimus）治疗重症CHI患儿成功的病例。西罗莫司原称雷帕霉素（Rapamycin），是一种新型高效的免疫抑制剂，西罗莫司作为雷帕霉素靶蛋白（mechanistic target of rapamycin,......阅读全文
一例西罗莫司治疗重症先天性高胰岛素血症病例分析
先天性高胰岛素血症（congenital hyperinsulinism, CHI）是导致新生儿和婴儿时期持续性血糖">低血糖症的最常见原因之一，是由于各种病因导致胰岛素过量分泌而出现的低血糖症状，其发病率占活产婴儿的1/50000～1/30000，且具有一定的遗传倾向。治疗CHI所致顽固性低血糖症
一例西罗莫司治疗肾移植后淋巴结Kaposi肉瘤病例分析
随着器官移植手术技术和免疫抑制方案的不断进步，器官移植受者短期存活率得到了明显改善，但仍有许多因素制约着受者的长期存活，其中，恶性肿瘤是一个重要因素。Kaposi肉瘤又称多发性特发性出血性肉瘤，在普通人群中十分罕见，但器官移植受者Kaposi肉瘤的发生率是普通人群的500倍。Kaposi肉瘤主要侵犯
西罗莫司片的适应症
雷帕鸣（Rapamune）适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。建议雷帕鸣 （Rapamune）与环孢素和皮质类固醇联合使用。
西罗莫司片的适应症
雷帕鸣（Rapamune）适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。建议雷帕鸣 （Rapamune）与环孢素和皮质类固醇联合使用。
先天性高胰岛素血症的治疗方法
过去，如何找到病变的部位是一个很大的难题，以前的办法是，在手术前，通过血管插管分段从胰腺取血，看哪个部位胰岛素分泌旺盛，然后在手术期间，在胰腺的可疑部位分段采样，经验丰富的病理科大夫迅速做出判断，然后切除一小部分有病变的胰腺。几年前，欧洲的大夫发现，功能旺盛的胰岛能摄取更多18F标记的多巴，通过PE
治疗先天性高胰岛素血症的简介
过去，如何找到病变的部位是一个很大的难题，以前的办法是，在手术前，通过血管插管分段从胰腺取血，看哪个部位胰岛素分泌旺盛，然后在手术期间，在胰腺的可疑部位分段采样，经验丰富的病理科大夫迅速做出判断，然后切除一小部分有病变的胰腺。几年前，欧洲的大夫发现，功能旺盛的胰岛能摄取更多18F标记的多巴，通过
西罗莫司片的性状
本品为三角形糖衣片，印有“Rapamune 1mg”红色字样，除去包衣后显类白色。
西罗莫司片的适应症是什么？
西罗莫司片的适应症主要是用于预防13岁或以上的接受肾移植的患者发生器官排斥。此外，西罗莫司片通常与环孢素和皮质类固醇联合使用。 西罗莫司片除了用于器官移植的免疫抑制外，还有超说明书适应症，即用于治疗Castleman综合症。 在使用西罗莫司片时，请确保在医生的指导下进行，并定期进行血药浓度监
关于先天性高胰岛素血症的病因分析
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。 研
治疗先天性高胰岛素性低血糖血症的简介
1.对症治疗 病情初期，多数患者通过高速率葡萄糖持续输注以维持血糖稳定，必要时可加用胰高血糖素或生长抑素类似物治疗。 2.药物治疗 目前治疗先天性高胰岛素性低血糖血症的药物主要有二氮嗪、生长抑素类似物、胰高血糖素以及KATP通道的低分子校正剂等。 3.外科治疗 手术可用于药物治疗依从性
先天性高胰岛素血症的病因
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。研究发现不
关于先天性高胰岛素血症的简介
先天性高胰岛素血症是一种遗传性障碍，能引起婴儿或儿童出现低血糖症。而低血糖症属于危险症状，在没有及时检测出并进行治疗的情况下，能引起癫痫发作和持久大脑损伤。先天性高胰岛素血症比较常见并且难以治愈，还容易引起年幼婴儿低血糖症。引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基
先天性高胰岛素血症的致病机制
先天性高胰岛素血症是一种遗传性障碍，能引起婴儿或儿童出现低血糖症。而低血糖症属于危险症状，在没有及时检测出并进行治疗的情况下，能引起癫痫发作和持久大脑损伤。先天性高胰岛素血症比较常见并且难以治愈，还容易引起年幼婴儿低血糖症。引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基因突
一例丙戊酸致高氨血症病例分析
药物副作用并不仅仅发生于用药早期的患者。一篇近期发表于《Case Reports in Psychiatry》的病例报告中，美国Hofstra Northwell医学院的研究者介绍了一例个案：患者使用丙戊酸盐治疗双相障碍超过10年，出现严重的无症状高氨血症（正常范围上限6倍以上）。关键词丙戊酸（VP
关于先天性高胰岛素性低血糖血症的病因分析
先天性高胰岛素性低血糖血症呈常染色体显性或隐性遗传，迄今已发现的致病基因有GLUD1、GCK、UCP2、HADH、SLC16A1、ABCC8、KCNJ11、HNF4A、HNF1A、HK1、PGM1和PMM2等。最常见的致病病因是编码胰腺β细胞中腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)敏感性K通道的基因（ABC
简述西罗莫司胶囊的药理毒理
西罗莫司通过与其它免疫抑制剂截然不同的作用机制，抑制抗原和细胞因子(白介素IL-2，IL-4和IL-15)激发的T淋巴细胞的活化和增殖。西罗莫司亦抑制抗体的产生。在细胞中，西罗莫司与亲免蛋白，即FK结合蛋白-12 (FKBP-12)结合，生成一个免疫抑制复合物。此西罗莫司FKBP-12复合物对钙
关于西罗莫司口服溶液的简介
一、西罗莫司口服溶液，适应症为适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。 本品主要成份为西罗莫司，其化学名称为 ：(3S， 6R， 7E， 9R， 10R， 12R， 14S， 15E， 17E， 19E， 21S， 23S， 26R， 27R， 34aS)-9， 10， 12， 13， 14，
关于西罗莫司胶囊的基本介绍
西罗莫司胶囊，适用于接受肾移植的患者，预防器官排斥。 建议与环孢素和皮质类固醇类联合使用。 一、西罗莫司胶囊的成份： 主要成份：西罗莫司。 分子式：C51H79NO13 分子量：914.2 二、性状：西罗莫司胶囊为胶囊剂。 三、西罗莫司胶囊的适应症：适用于接受肾移植的患者，预防器官排
儿童使用西罗莫司片的简介
西罗莫司用于13 岁以下儿童患者的安全性和疗效尚未确定。 已经在 13岁及以上低至中度免疫风险的儿童中进行了西罗莫司片剂和口服液的安全性及有效性的研究。在这类 13岁及以上儿童人群中使用西罗莫司片剂和口服液已经得到充分的、对照良好的成人服用西罗莫司口服溶液的临床试验支持。这些试验中特别对儿童移
使用西罗莫司片过量的介绍
虽然曾收到西罗莫司服用过量的报道，但这方面的经验仍有限。一般来说， 药物过量所产生的不良反应与 【不良反应】章节中所列举的相一致。 对所有服用过量的病例，均应采取一般性支持治疗措施。根据西罗莫司水溶性差而与红细胞结合率高的特点，可以预计透析不能有效地排出本药。小鼠和大鼠的急性口服致死剂量超过 8
简述西罗莫司片的作用机制
西罗莫司抑制由抗原和细胞因子（白介素[IL]-2、IL-4 和IL-15）激发的T 淋巴细胞的活化和增殖，此作用机制与其它免疫抑制剂截然不同。西罗莫司亦抑制抗体的产生。在细胞中，西罗莫司与免疫嗜素，即FK 结合蛋白-12（FKBP-12）结合，生成一个免疫抑制复合物。此西罗莫司FKBP-12 复
口服西罗莫司成功治疗一婴幼儿严重淋巴管畸形病例报告
淋巴管畸形是一种先天性脉管畸形疾病，生长于颜面、 躯干等特殊部位的淋巴管畸形可能导致毁容、畸形、压迫重 要器官等长期后遗症，在遭受创伤、感染及发生囊内出血或 不适当治疗后，常突然增大，严重者可危及生命。2016年 7月我们收治1例涉及躯干、纵隔及肺部合并囊内出血的严重淋巴管畸形患儿，采用
西罗莫司片的副作用有哪些？
血小板减少、贫血、发热、高血压、低钾血症、低磷酸盐血症：这些都是血液和循环系统可能出现的副作用。 尿道感染、高胆固醇血症、高血糖、高甘油三酯血症：这些可能与代谢问题相关。 腹痛、淋巴囊肿、外周水肿、关节痛：这些是常见的身体不适症状。 肝毒性、肾毒性：这些副作用可能影响肝脏和肾脏功能。 感
简述西罗莫司片的药效学
在肾移植6 个月后低至中度免疫风险的患者中，口服雷帕鸣®（剂量为2mg/天和5mg/天），与硫唑嘌呤或安慰剂相比，可显著降低器官排斥的风险（见[临床试验]）。15mg 的起始剂量和每日5mg 的维持剂量与6mg 的起始剂量和每日2mg 的维持剂量相比，没有可论证的疗效优势。应监测血药浓度使西罗莫
关于西罗莫司片的用法用量介绍
西罗莫司仅供对免疫抑制疗法和处理肾移植患者有经验的医师使用。接受此药物的患者应在配备相应的实验室和辅助的医疗设施及人员的机构内进行治疗。负责维持治疗的医师应有患者随访所必备的完整资料。 建议西罗莫司与环孢素和皮质类固醇联合使用。 西罗莫司用于口服，每日1 次，固定地与或不与食物同服。 因为
西罗莫司片的副作用有哪些？
血小板减少、贫血、发热、高血压、低钾血症、低磷酸盐血症：这些是血液和循环系统可能出现的副作用。 尿道感染、高胆固醇血症、高血糖、高甘油三酯血症：这些可能与代谢问题相关。 腹痛、淋巴囊肿、外周水肿、关节痛：这些是常见的身体不适症状。 肝毒性、肾毒性：这些副作用可能影响肝脏和肾脏功能。 感染
关于西罗莫司片的使用危害介绍
在小鼠和大鼠中进行了致癌试验。在为期86 周的雌性小鼠试验中，给予30-120 倍于临床使用剂量（2mg/天）（按体表面积校正）的西罗莫司，与对照组相比，恶性淋巴瘤在各个剂量水平均有统计学意义的显著性增加。在另一个小鼠试验中，给予3-16 倍于临床使用剂量（2mg/天）（按体表面积校正）的西罗莫
使用西罗莫司片时的注意事项
对西罗莫司、西罗莫司的衍生物或对本药品中任何成份过敏的患者，不应使用此药。 在使用西罗莫司片期间，应定期监测血药浓度，以确保治疗效果并减少副作用的风险。 该药物与环孢素和皮质类固醇联合使用，用于预防器官排斥。 服用西罗莫司片的患者需要避免与某些食物和药物同时服用，以免影响药效或增加副作用。
使用西罗莫司胶囊的注意事项
1、西罗莫司胶囊的注意事项：西柚汁可减缓由CYP3A4调节的本药的代谢，因而不可用于送服或稀释本药。建议服用环孢素口服溶液(改进型)和/或环孢素胶囊(改进型)后4小时，服用西罗莫司。 2、孕妇及哺乳期妇女用药：孕妇及哺乳期妇女禁用。 3、儿童用药：西罗莫司胶囊用于13岁以下儿科病人的安全性和
卡波西样血管内皮瘤的西罗莫司治疗注意事项
卡波西样血管内皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma，KHE)属于血管性肿瘤的特殊类型，临床上易伴发Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon，KMP)，即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少。传统的治疗方法是激素治