一例孤立性鞍区郎格汉斯组织细胞增多症病例分析
患者男，14岁，1个月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿，尿量与饮水量大致相当，尿色清亮。在当地医院检查尿比重1.005，余（－）；禁水－加压试验：禁水8 h尿量110～330 ml/h，尿比重1.003～1.006，予5 U垂体后叶素后尿量减少至15～60 ml/h，尿比重1.010～1.018；考虑为中枢性尿崩症收入北京协和医院。 入院后完善相关检查：内分泌方面：生长激素（GH）、胰岛素样生长因子1（IGF1）、促卵泡激素（FSH）、促黄体生成素（LH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、血总皮质醇（F）、24 h尿游离皮质醇（UFC）、促甲状腺激素（TSH）、游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）及游离甲状腺素（FT4）水平均正常，血泌乳素（PRL） 18.14 μg/L↑（2.64～13.13）；血甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及β－绒毛膜促性腺激素（β－HCG）水平均正常；血血管紧张素转化酶（ACE）水平正常；脑脊......阅读全文
一例先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析
患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四
膀胱孤立性纤维性肿瘤病例分析
患者，男，49岁。因尿频、尿急2年入院，发病以来无尿痛、血尿、排尿不畅等，尿量较少。既往体健，无肿瘤病史及家族史。体检：耻骨联合上膀胱区隆起，触及大小约9.0 cm×11.5 cm质硬包块，活动度差。实验室检查未见异常。 静脉尿路造影检查：双肾盂肾盏及双输尿管扩张积水，双输尿管末端明显变窄，膀胱充盈
鞍区粘膜相关性B细胞淋巴瘤病例分析2
2.3临床症状与影像学表现 MALT淋巴瘤患者的临床症状根据肿瘤位置的不同，可能表现为认知功能障碍、人格改变、神经功能缺损和颅内压增高等，缺乏特异性临床特征。大部分MALT鞍区淋巴瘤患者常以头痛、视力障碍等为主要表现；以癫痫为首发症状者较少（约占10%）；当肿瘤侵犯至眼部，常表现为视力下降、畏光、眼
鞍区粘膜相关性B细胞淋巴瘤病例分析1
粘膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤，也被称为结外边缘区淋巴瘤（extranodal marginal zone lymphoma，EMZL）；是起源于粘膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤；属非霍奇金淋巴
蝶鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤病例分析
1.病历摘要 女，73岁；因“左眼视物模糊伴上睑下垂1个月，右眼上睑下垂3d”于2016年9月入院。查体：左眼视力下降，左眼视力0.05，右眼0.1；双侧眼上睑下垂，两眼上睑不能抬起，眼球运动部分受限。眼底检查见左眼视盘水肿，边界欠清；未见其他明显异常体征。血生化、血常规等检查未见明显异常。 CT检
治疗朗格汉斯组织细胞增多症的介绍
重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗，保持气道通畅，营养支持（包括高能营养），血制品应用，皮肤护理，理疗，以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液（每周2次），若洗发液无效，可局部少
骶前孤立性纤维性肿瘤病例分析
孤立性纤维性肿瘤是一类较为罕见的梭形细胞肿瘤，最早被发现起源于脏胸膜，陆续报道可见于全身各部位，骶前占位较为少见。笔者于2017-12诊治1例骶前孤立性纤维性肿瘤，报道如下。病例报道患者，女，43岁，平素体健，以“骶尾部疼痛2个月”为主诉入院。2个月前无明显诱因出现骶尾部疼痛，卧床休息后可缓解，无向
脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤病例分析
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种临床罕见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤。其主要发生在脏层胸膜，也可发生在全身各处。多数表现为良性，一般无明显临床症状。近期我院收治了1例脊髓髓内SFT，报告如下。临床资料患者女，
颅内孤立性纤维性肿瘤病例分析
1.病例资料 女性，70岁，因右下肢无力半年入院。入院体格检查：神志清楚，右下肢肌力Ⅳ级，其余肢体肌力Ⅴ级，双侧巴氏征阴性。头颅MRI示右侧大脑镰旁见软组织肿块影，内见等或低T1、稍高及低T2信号影，边界清，增强扫描明显强化，考虑脑膜瘤。术中见肿瘤附着硬脑膜，肿瘤血供较丰富，质地软，呈灰白色。 术后
分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病原因
PLCH的发病与烟草暴露密切相关，绝大多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史，特别是吸烟大于20包年者。过去认为男性发病率高于女性，近年的研究发现，PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异，这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。多数PLCH患者是重度吸烟者，但吸烟史较短的患者也可以发
一例肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男，17岁。右胸痛半个月。查体：右胸壁第6肋骨中段处突出，肋骨表面粗糙不平，局部压痛。胸部CT检查示右第6肋骨质破坏伴骨折（图1）。2014年3月在全麻下行“右第6肋骨、肌肉软组织及壁层胸膜整块切除术”。术中冰冻切片。术后病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图2）。免疫组化结果示：CD-1α(+
鞍区胚胎癌卒中开颅术后死亡病例分析
1.病例资料 女，19岁，因停经40余天、下腹痛10余天，伴头痛、恶心、呕吐3 d入院。以“异位妊娠？妊娠剧吐？”收入我院妇科，给予补液对症治疗2 d，头痛持续加重，渐呈嗜睡状，双眼视力较前明显减退，为40 cm数指；颅脑CT检查发现颅内鞍区巨大占位，占位部分呈卒中样表现。 立即转入神经外科，给予脱
斜坡孤立性浆细胞瘤病例分析
患者男，61岁。以“视物重影伴头疼10天”入院。糖尿病史多年，血糖控制可。患者无明显诱因出现视物重影10天，自述右眼感觉异常，视物成双，头疼胀痛，休息后无缓解；于外院行MRI提示岩斜区肿物，未行治疗。 颅脑CT+颅脑MR平扫、增强。CT表现提示鞍区偏右侧可见团块状密度增高影，病灶向右前方突入蝶窦，蝶
胸骨孤立性浆细胞瘤病例分析
患者女，51岁，1年前无诱因出现前胸壁包块，进行性增大2个月，无胸痛及呼吸困难。体检：胸骨上段扪及一大小约6.0 cm×4.0 cm包块，质韧，无红肿、溃疡，边界清，活动度差，胸壁、脊柱、四肢、骨盆无压痛。 实验室检查：血常规、肾功能、葡萄糖测定中免疫球蛋白及钙离子量均正常。胸部螺旋CT平扫+增强：
右肺孤立性纤维瘤病例分析
患者 男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。影像拟诊为肺内良性占位性病变。 图1 肺窗示肿块
孤立性肌纤维瘤病例分析
患儿女，10岁，因左手无名指结节6月余来诊。患儿6个 月前无明显诱因左手无名指出现一米粒大小的暗红色结节， 无自觉症状，逐渐增大。患儿既往体健。家族中无类似疾病 患者。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检 查：左手无名指可见一0．5 am x 0．5 am暗红色结节，表皮光 滑
肾孤立性纤维瘤病例分析
病例男，26岁，外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。临床查体均呈阴性。本院超声检查：左肾中部一低回声光团，大小约34mm×26mm，向外凸，后方回声衰减，考虑肾癌。 CT平扫和增强扫描：左肾中部肾实质内见等及稍高密度实性肿块，向肾轮廓外及肾盂突出，最大层面约27mm×39mm，病变内未见坏死及囊
胸椎孤立性浆细胞瘤病例分析
浆细胞肿瘤是源于浆细胞单克隆增生的恶性肿瘤。2008年WHO将其分为3类：骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone,SPB）、髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma,EP）和多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）。SP
一例孤立性视网膜星形胶质细胞错构瘤病例分析
患者，男，43岁。因右眼视力差20余年，于2013年2月就诊于湖南博雅眼科医院。既往无全身病史，家族中无遗传病史。入院后全身检查未见皮肤结节及色斑。眼科检查：右眼远视力0.2，近视力J=7，左眼视力1.0，近视力J=2；双眼前节正常。右眼眼底可见视盘颞侧约1 PD×1.5 PD大小的球形肿块，边界清
关于朗格汉斯组织细胞增多症的分类介绍
1.嗜酸性肉芽肿 占LCH病例的70%，通常涉及到单一骨或少量骨，90%的患者发病年龄在5～15岁之间，好发于白人和男性（2.5：1）。 2.韩-薛-柯病 多灶性骨损伤，患者多发生于1～5岁，为慢性复发性疾病。 3.勒-雪病 爆发性侵犯网状内皮系统的患者一般发病年龄小于2岁。
鞍区血管平滑肌瘤病例报告
血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）为良性肿瘤，来源于血管及平滑肌组织丰富的间叶组织；往往发生于体部，尤其多见于四肢，罕见位于颅内，目前文献报道的病例数仅10余例。其中发生在蝶鞍区的血管平滑肌瘤更为罕见，临床上极易误诊为垂体腺瘤。现将首都医科大学附属北京天坛医院神经外科经病理学确诊的2例患者
一例成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组少见、病因不明的组织细胞增生性疾病，表现为病理性朗格汉斯细胞在不同组织的积聚，常见的器官为骨骼、肺、皮肤等。多发生于儿童，尤其1～3岁的婴幼儿多见，男性多于女性。发病部位以下牙槽骨和（或）近
一例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者女，42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无
一例间歇性心前区疼痛病例分析
患者男，37岁。因间歇性心前区疼痛1年，加重10余天就诊。患者既往体健，无家族遗传病史。心电图示：窦性心律，各导联ST-T未见明显异常。心肌酶谱检查各项指标均在正常范围内。 心脏超声检查显示：心脏各房室腔径未见异常。升主动脉管壁回声增强，搏动幅度减弱。主动脉弓及降主动脉内径未见明显扩张。左心室前壁中
一例鞍内囊性成熟畸胎瘤病例分析
患者，女，33岁，因头痛、头晕2个月余入院。神经系统检查未见明显阳性体征。入院检查：视力、视野正常，垂体激素检查正常，其中泌乳素459.19 mIU/L。MRI示垂体扁圆形，形态饱满，高度约12 mm；垂体偏右侧可见大小约10 mm×8 mm类圆形等T1等T2信号影，动态增强后呈明显低信号改变，边缘
鞍区巨细胞修复性肉芽肿病例分析
例1 男，22岁。因“左侧头痛22天”入院。2017年10月3日无明显诱因出现左侧头部胀痛，而后出现视物模糊伴左眼不能外展，自行服药后稍缓解。检查：左眼不能外展，余无特殊。眼底检查、血生化、内分泌检查等未见明显异常。CT检查示鞍区类圆形等密度影，邻近骨质受压变薄，局部骨皮质不连续。MRI示鞍内及鞍上
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增多症的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
关于朗格汉斯组织细胞增多症的检查方式介绍
1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞计数可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞计数减低。 2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，有骨髓侵犯表现，贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3.血沉 部分
朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
概述朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现
本症起病情况不一症状表现多样，皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝脾肺造血系统等脏器损害，或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 1.皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘