一例右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形...
一例右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形病例分析 患者男，58岁。主因活动后或饭后胸闷、心慌9年就诊。查体：血压145/85mmHg，心率67次/min，律齐，口唇无紫绀；触诊心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间，胸骨右缘4～5肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。心电图示心电轴右偏，ST—T异常改变，QRS波群V1一V3振幅增大。 影像学检查：X线正位胸片示心脏主要部分位于右侧胸腔，降主动脉及胃泡同在左侧，肺动脉不突（图1）。 图1 X线正位片示心脏主要部分位于右侧胸腔，心尖反位，降主动脉及胃泡同在左侧 超声示：心房正位，心室反位，左心房增大，右心室形态扩大、肌小粱粗大，房室间隔未见缺损。主动脉位于左前连于右心室，肺动脉位于右后连于左心室；三尖瓣增厚，关闭不全。多普勒检查示三尖瓣中量反流。 CT血管成像（CTA）示：心房正位，心室左袢。左前侧解剖学右心室肌小梁粗大（图2）；右后侧......阅读全文
一例右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形...
一例右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形病例分析 患者男，58岁。主因活动后或饭后胸闷、心慌9年就诊。查体：血压145/85mmHg，心率67次/min，律齐，口唇无紫绀；触诊心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间，胸骨右缘4～5肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。心电图示心电轴右偏，ST—T异常改变
一例产前诊断胎儿完全型大动脉转位合并巨大室间隔缺...
一例产前诊断胎儿完全型大动脉转位合并巨大室间隔缺损病例分析 孕妇，31岁，孕1产0，孕27周，既往体健，无遗传性疾病史。因外院诊断胎儿心脏单心室来我院行胎儿超声心动图检查。 胎儿超声检查示内脏/心房正位，心室右袢，心尖指向左前，十字交叉结构存在，左、右房室大小基本对称，左、右心房与左、右心室链接一致
右位心完全性大动脉转位伴二尖瓣下移超声表现病例分析
患者男，56岁，因“咳嗽、喘累1d，突发呼吸困难1h”就诊。患者多年前体检发现室间隔缺损未行治疗，无明显不适，Ⅱ型糖尿病史约10年，无支气管哮喘病史。体格检查：患者端坐呼吸，大汗淋漓，唇稍紫绀。胸骨右缘二三肋间闻及收缩期3~4级吹风样杂音。 实验室检查：脑钠肽（静脉血）3804.28pg/nL，心肌
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告1
先天性脊柱侧凸（CS）是一种包括冠状位上的侧凸、矢状面上的失衡和椎体在横轴位上旋转在内的脊柱三维结构性畸形，其在活产胎儿中的发病率约为0.13‰～0.5‰，若纳入部分未就诊患者及死产胎儿，其发病率预计为0.5‰～1‰。右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报
小儿大动脉转位的发病原因及发病机制
发病原因 大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左
一例右位心合并B型预激综合征病例分析
患者 男性，59岁，自幼发现右位心，20年前诊断预激综合征(简称预激)，近年来出现心慌，以及劳累性胸闷，经休息后可以缓解。X线特征：镜像右位心合并器官翻转，肝脏位于左侧，胃泡位于右侧；主动脉弓和心尖位于右侧(图1)。心电图特征：P波，QRS波、T波I导联向下，aVR导联波形向上；心电图诊断：窦性心律
超声心动图诊断右心室双出口合并复杂畸形病例分析
患者男，24岁，因嘴唇发绀，活动后心累就诊于我院门诊。彩色多普勒超声心动图提示：心脏大部分于胸骨右侧探及，心尖指向右下（肝脏大部分位于右上腹，脾脏位于左上腹）：①心房正位，右侧心室呈左室形态，左侧心室呈右心室形态，右心室内径增大，余房室内径尚正常；②升主动脉及肺动脉均起源于右室，两者呈左前右后排列（
小儿大动脉转位的检查
1.X线检查 主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大。③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 2.心电图 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流
小儿大动脉转位的治疗
诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。 1.姑息性治疗方法 （1）球囊房隔成形术 缺氧严重而又不能
小儿大动脉转位的临床表现及检查
临床表现 1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等
卵圆孔闭合不全的发病机制
1.病理改变：约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁也可累及右心室流出道和肺动脉总干，而肺动脉瓣严重发育不良。右心室可从严重发育不良到正常大小，甚至扩张。三尖瓣多有程度不等的关闭不全。 在三尖瓣闭锁尸体解剖中发现，左心室往往增大和肥厚，但二尖瓣正常或增大。也
小儿大动脉转位的检查及并发症
检查 1.X线检查 主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大。③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。 2.心电图 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大
小儿大动脉转位的发病机制
完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，患儿出生后必须伴有两个大循环间的分流交通，始能维持生命，交通的部
小儿大动脉转位的发病原因
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥的发育分隔等密切相关，有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一，简述之，在胎生第5～6周心管扭转，正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉圆锥位于右后偏下，而肺动脉圆锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左向襻转(
罕见完全内脏转位合并脾动脉瘤、胰头占位病例分析
病例女，56岁。近1年来反复腹痛，体质量下降约12.5kg，来我院检查。自述腹痛发作时大致位于左上腹，无放射痛，无腹胀、腹泻及黄疸。门诊查体：身高161 cm，体质量49kg，血压138/86mmHg（1mmHg=0.133kPa），腹部未触及明显包块，未见明显压痛区，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间
小儿大动脉转位的临床表现
1.青紫 出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常
卵圆孔闭合不全的发病原因及发病机制
发病原因 一般认为，胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。(一般认为是胚胎期前后心内
小孩先心病的分类
传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途
法洛四联症的诊断的鉴别诊断介绍
诊断 根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变．多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊，合并肺动脉严重发育不良，对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术，以了解稀血管发育情况。 鉴别诊断 1、法洛三联症 出现发绀比较晚，蹲踞少见，胸骨左缘
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告2
心脏右移系因心外因素所致的心脏位置异常，它与右旋性右位心的区别在于前者仅有心脏异位而无旋转（图2c）。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌疾患，如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在临床上较为少见，患者亦无心脏血管畸形及相应体征，除去原发病因后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧
一例7d新生儿大动脉转位手术的麻醉管理
足月剖宫产男患儿，出生后2d，体质量3kg，以发现口周紫绀2d于2014年7月28日入院。入院查体：心率126次/min，血压62/24mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸60次/min，未闻及心脏杂音。 心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位（SDD型）、室问隔缺损（双向分流）、动脉导管开放
病例分析：出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位...
病例分析：出生仅2小时患儿成功接受心脏大动脉转位矫正手术 一名出生仅2小时的重症先心病患儿，在北京华信医院（清华大学第一附属医院）成功接受心脏大动脉转位矫正手术，4月18日，患儿康复出院。此例手术创下我国接受心脏外科手术最小年龄纪录。 这例手术不仅改写了我国小儿心脏病外科治疗历史，而且这
关于小儿室间隔完整型肺动脉闭锁的病因分析
这种先天性畸形多单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别，与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形（比如肺动脉闭锁合并室间隔缺损，伴或不伴大动脉转位）不同，圆锥动脉干的不均等分隔，为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因。目前病因尚不明确。有可能是出生前炎症过程或血流动力学改变所致。
单心室合并二次妊娠产妇全麻剖宫产术病例分析1
患者女性，30岁，因“妊娠30+3周，夜间憋喘7d，自觉胎动减少2d”，于2018年7月8日收住重庆医科大学附属第一医院心内科。患者停经37d，自测早孕试纸阳性，未就诊，未规律产检。既往史：幼时发现先天性心脏病未治，医嘱注“可不行心脏手术，但不能妊娠”。 10年前因“妊娠37+3周”收住我院。既往入
关于紫绀型先天性心脏病的疾病简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
紫绀型先天性心脏病的简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
紫绀型先天性心脏病的简介
紫绀型先天性心脏病，左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法乐四联症及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起
小儿大动脉转位的并发症及治疗
并发症 肺动脉高压、心力衰竭、栓塞等。 治疗 诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。 1.姑息
婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗进展
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻家长的经济和思想负担。本文简要介绍各类
复杂先天性心脏病的外科治疗进展
近年来先天性心脏病的外科治疗发展很快，许多诊治观点和方法在不断地改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂先天性心脏病患儿重新获得新生，使这些患儿的手术并发症进一步减少，改善了生活质量，不但挽救了他们的生命，更重要的是提高了手术的远期疗效，减轻家长的经济和思想负担。本文简要介绍各类婴幼儿