一例新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅综合征病例分析

患儿,女,出生15 min,因“生后发现左下肢肿胀、淤紫15 min”于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科。系母亲第1胎第1产,胎龄40周经阴道产出生,无窒息复苏史。生后即发现左下肢淤紫肿胀,左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑,收入新生儿科。入院体格检查:体温36.5℃,脉搏142次/nun,呼吸40次/min,血压70/43 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),体重3.4 kg。神清,反应可,心、肺听诊无明显异常,腹软不胀,肠鸣音正常,左下肢肿胀、淤紫,质稍硬,压之不退色,脚趾、脚底皮肤尚红润,左下腹部、右脚背可见片状出血点及淤斑(图1),左下肢活动减少,其余肢体活动可、肌张力正常。查血气分析,心、肝、肾功能及电解质无明显异常;快速血糖正常;血常规:白细胞计数18.69×109/L,血小板52.0×109/L,中性粒细胞0.548,淋巴细胞0.352,红细胞计数3.81×1012/L,血红蛋......阅读全文

一例新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅综合征病例分析

患儿,女,出生15 min,因“生后发现左下肢肿胀、淤紫15 min”于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科。系母亲第1胎第1产,胎龄40周经阴道产出生,无窒息复苏史。生后即发现左下肢淤紫肿胀,左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑,收入新生儿科。入院体格检查:体温36.5℃,脉

儿童骨卡波西样血管内皮瘤病例分析

 1.病例简介 病例1,女,3岁,主诉:左膝酸胀伴功能受限3个月。体格检查:左膝关节功能受限。实验室检查无异常。左膝关节正侧位片、CT及MRI示股骨远端骨骺及干骺端骨质破坏(图1A~E)。行肿物切除术,病理结果为卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothlioma,KHE

卡波西型血管内皮瘤病例分析

例1女,1岁2个月。因左侧胸壁肿物1年入院。1年前家属无意发现患儿左侧胸壁一直径3 cm肿物,局部皮肤无发热、破溃、溢液,表面光滑,无活动度、无压痛,边界不清,不伴咳嗽、咳痰等不适,至当地医院就诊,未予以相关特殊处理,后该肿物较前变大,触之患儿哭闹,遂至本院就诊。 实验室检查:NSE升高31.78n

卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识发布

近日,由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科教授吉毅团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科教授郑家伟,牵头撰写并制订的卡波西样血管内皮瘤专家共识意见(以下简称“共识”),并于1月20日在《国际癌症杂志》上发表。本共识联合了28位脉管异常疾病领域专家和1位循证医学专家,为卡波

卡波西样血管内皮瘤的西罗莫司治疗注意事项

卡波西样血管内皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma,KHE)属于血管性肿瘤的特殊类型,临床上易伴发Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon,KMP),即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少。传统的治疗方法是激素治

西罗莫司治疗卡波西样血管内皮瘤新方案被揭示

  3月17日,四川大学华西医院小儿外科教授吉毅团队在《美国皮肤病学会杂志》发表研究性论文。研究作为国际上首个比较不同剂量西罗莫司治疗卡波西样血管内皮瘤(KHE)的随机对照临床试验,为优化KHE治疗方案提供了关键循证证据,具有重要临床意义。  KHE是一种罕见的血管肿瘤,可导致凝血功能障碍、肌肉骨骼

指骨上皮样血管内皮瘤病例分析

1.病例简介 男,22岁,主诉:左手环指末端渐进性增大肿物2年余。体格检查:左手环指末端可见外生性菜花状肿物。影像学检查:X线检查见图1A;MRI检查(图1B~D)示病变呈膨胀性及溶骨性骨质破坏,T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈高信号,PDWI压脂像呈稍高信号,内可见分隔;全身骨显像见图1E。行左

卡波西水痘样疹的定义

定义:属患儿特应性皮炎,因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致,表现为严重的全身性水痘样疹。

卡波西水痘样疹的临床诊断

潜伏期5~9天,多见于3岁以内的婴幼儿,亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始,波及周围皮肤,甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧,其上见散在性或密集性水疱与脓疱,疱顶中央有脐窝状凹陷,基底周围红晕。2~3天后损

卡波西水痘样疹的基本概述

定义:属患儿特应性皮炎,因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致,表现为严重的全身性水痘样疹。

卡波西水痘样疹的治疗方法

⒈全身疗法卧床休息,支持疗法,加强护理,预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素,剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例,可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白,每天或隔天1次,每次3~6ml,肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处,预防感染。可外用抗菌、消炎、

卡波西水痘样疹的疾病预防

⒈患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童,应避免与单纯疱疹患者接触。⒉发病后立即隔离,以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒(煮沸或曝晒)。⒊儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。⒋积极寻找诱因,及时消除致病因素。

卡波西水痘样疹的治疗方法

⒈全身疗法卧床休息,支持疗法,加强护理,预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素,剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例,可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白,每天或隔天1次,每次3~6ml,肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处,预防感染。可外用抗菌、消炎、

卡波西水痘样疹的临床诊断

潜伏期5~9天,多见于3岁以内的婴幼儿,亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始,波及周围皮肤,甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧,其上见散在性或密集性水疱与脓疱,疱顶中央有脐窝状凹陷,基底周围红晕。2~3天后损

卡波西水痘样疹的治疗方法

⒈患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童,应避免与单纯疱疹患者接触。⒉发病后立即隔离,以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒(煮沸或曝晒)。⒊儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。⒋积极寻找诱因,及时消除致病因素。

卡波西水痘样疹的治疗方法

⒈全身疗法卧床休息,支持疗法,加强护理,预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素,剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例,可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白,每天或隔天1次,每次3~6ml,肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处,预防感染。可外用抗菌、消炎、

卡波西水痘样疹的临床表现

卡波西水痘样疹属患儿特应性皮炎,因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致,表现为严重的全身性水痘样疹。

卡波西水痘样疹的临床表现

潜伏期5~9天,多见于3岁以内的婴幼儿,亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始,波及周围皮肤,甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧,其上见散在性或密集性水疱与脓疱,疱顶中央有脐窝状凹陷,基底周围红晕。2~3天后损

卡波西水痘样疹的临床诊断介绍

  潜伏期5~9天,多见于3岁以内的婴幼儿,亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始,波及周围皮肤,甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧,其上见散在性或密集性水疱与脓疱,疱顶中央有脐窝状凹陷,基底周围红晕。2~3天

关于卡波西水痘样疹的预防介绍

  1、患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童,应避免与单纯疱疹患者接触。  2、发病后立即隔离,以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒(煮沸或曝晒)。  3、儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。  4、积极寻找诱因,及时消除致病因素。

肱骨上皮样血管内皮瘤病例报告

上皮样血管内皮细胞瘤(Epithelioid hemangioendothelioma,EHE)为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤,由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。WHO(2002年)软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。国际癌症研究机构(IARC)于2013年出版的《WH

关于卡波西水痘样疹的治疗方法介绍

  ⒈全身疗法  卧床休息,支持疗法,加强护理,预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素,剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例,可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白,每天或隔天1次,每次3~6ml,肌内注射。  ⒉局部疗法  原则为保护患处,预防感染。可

一例皮肌炎合并播散型奴卡菌病病例分析

患者女,47岁,因"皮疹11个月,四肢无力8个月余,咳嗽、咳痰3个月余,间断发热11 d"于2015年12月5日收入我院。患者于11个月前无明显诱因出现前额、眶周、右侧颈部及前胸处皮疹,至当地医院就诊,诊断为"过敏",给予抗过敏治疗无效。8个月前出现四肢无力,至当地医院就诊,查谷丙转氨酶为2

一例腰椎滑脱合并椎体血管瘤病例分析

脊椎椎体血管瘤是脊柱椎体及附件的血管病变为主的肿瘤性疾病,是一种良性呈血管性肿瘤或血管内皮来源的一种发育状态。MRI表现椎体内T1、T2高信号病变,矢状面可见椎体内纵形排列的栅栏状异常信号,横断面圆点花布状表现。出现临床症状及体征者需要临床干预,1987年法国学者Galibert首次将经皮椎体成形术

肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗一例

【一般资料】男性,25岁,自由职业【主诉】男性,25岁,自由职业肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗后两年,乏力一周。【现病史】于2017年7月前因“阐尾炎”当地医院行手术切除,术后因腹痛,复查腹部超声发现肝脏多发占位性病变。行肝穿刺活检,经多家医院病理会诊,符合上皮样血管内皮细胞瘤(低级别血管肉瘤),Ki-

卡梅综合征麻醉处理1

 卡梅综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)是一种罕见的以巨大血管瘤、难以纠治的血小板减少和凝血功能障碍为特征性改变的症候群,多见于新生儿。随着病程进展,患儿将出现逐渐恶化的贫血、出血倾向甚至弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coa

卡梅综合征麻醉处理2

2.2.4凝血异常  患儿存在难以纠治的血小板减少,出凝血功能检查发现有明显的纤溶亢进状态,应警惕术中出现消耗性低凝和难以控制的创面渗血,术中及时复查血栓弹力图并指导使用血制品。术前应准备充分的新鲜冰冻血浆和冷沉淀以补充凝血因子和纤维蛋白原的消耗,待肿瘤完整切除后输注血小板。 2.3麻醉处理 患儿于

一例干燥综合征合并淀粉样变病例分析

病例资料 患者女,58岁,因口眼干20余年,咯血5个月,喘憋1个月入院。 1990年,患者出现口干、眼干;1995年出现猖獗龋齿、牙齿片状脱落,未特殊诊治。5个月前,患者出现咳嗽、痰中带血丝。 1月前,患者出现活动后喘憋,可平步走约200m,无发热、胸痛。曾就诊于外院,免疫球蛋白(Ig)G25g/L

一例转移性血管瘤样黑素瘤病例分析

病例资料 恶性黑素瘤(MM)是黑素细胞起源的高度恶性肿瘤,具有侵袭性强、易发生早期转移及死亡率高等特点。血管瘤样黑素瘤(angiomatoid melanoma,AMM)是近期报道的一黑素瘤的组织学亚型,极为罕见,组织学上易误诊为血管性肿瘤。AMM的组织学改变可见于原发性黑素瘤,也可见于转移性黑素瘤

一例腮腺上皮样血管内皮瘤误诊为腮腺囊肿伴出血病例...

一例腮腺上皮样血管内皮瘤误诊为腮腺囊肿伴出血病例分析上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelicoma,EHE)是一种罕见的源于血管的软组织肿瘤。目前此病病因不甚清楚,临床表现及专科查体也无明显的特异性表现,诊断需依靠病理学,特别是免疫组织化学检查。临床上常常出现误