卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识发布
近日，由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科教授吉毅团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科教授郑家伟，牵头撰写并制订的卡波西样血管内皮瘤专家共识意见（以下简称“共识”），并于1月20日在《国际癌症杂志》上发表。本共识联合了28位脉管异常疾病领域专家和1位循证医学专家，为卡波西样血管内皮瘤（KHE）的诊断、治疗及预后管理提供了系统性和规范化的意见。该共识指出，KHE的诊断需综合考量临床表现、影像学及组织学特征；治疗方案则需根据病变的大小、部位及症状进行个性化设计，为全世界KHE患者的诊疗和决策提供指导，促进规范化管理，改善患者结局。卡波西样血管内皮瘤（KHE）是一种罕见的血管肿瘤，多发于婴幼儿期，发病率约为0.07/10万。约40%-71%的KHE患者会出现Kasabach-Merritt现象（KMP），其特点是严重的血小板减少和消耗性凝血病。由于KHE的临床表现因部位和严重程度而异，因此每例患者均需进行......阅读全文
卡波西样血管内皮瘤诊疗专家共识发布
近日，由四川大学华西医院罕见病诊疗与研究中心/小儿外科教授吉毅团队联合上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科教授郑家伟，牵头撰写并制订的卡波西样血管内皮瘤专家共识意见（以下简称“共识”），并于1月20日在《国际癌症杂志》上发表。本共识联合了28位脉管异常疾病领域专家和1位循证医学专家，为卡波
儿童骨卡波西样血管内皮瘤病例分析
1.病例简介 病例1，女，3岁，主诉：左膝酸胀伴功能受限3个月。体格检查：左膝关节功能受限。实验室检查无异常。左膝关节正侧位片、CT及MRI示股骨远端骨骺及干骺端骨质破坏（图1A~E）。行肿物切除术，病理结果为卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothlioma，KHE
卡波西型血管内皮瘤病例分析
例1女，1岁2个月。因左侧胸壁肿物1年入院。1年前家属无意发现患儿左侧胸壁一直径3 cm肿物，局部皮肤无发热、破溃、溢液，表面光滑，无活动度、无压痛，边界不清，不伴咳嗽、咳痰等不适，至当地医院就诊，未予以相关特殊处理，后该肿物较前变大，触之患儿哭闹，遂至本院就诊。 实验室检查：NSE升高31.78n
卡波西样血管内皮瘤的西罗莫司治疗注意事项
卡波西样血管内皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma，KHE)属于血管性肿瘤的特殊类型，临床上易伴发Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon，KMP)，即血管瘤和血管畸形伴发血小板减少。传统的治疗方法是激素治
西罗莫司治疗卡波西样血管内皮瘤新方案被揭示
3月17日，四川大学华西医院小儿外科教授吉毅团队在《美国皮肤病学会杂志》发表研究性论文。研究作为国际上首个比较不同剂量西罗莫司治疗卡波西样血管内皮瘤（KHE）的随机对照临床试验，为优化KHE治疗方案提供了关键循证证据，具有重要临床意义。 KHE是一种罕见的血管肿瘤，可导致凝血功能障碍、肌肉骨骼
一例新生儿卡波西样血管内皮瘤合并卡梅综合征病例分析
患儿，女，出生15 min，因“生后发现左下肢肿胀、淤紫15 min”于2014年12月由柳州市妇幼保健院产房转入新生儿科。系母亲第1胎第1产，胎龄40周经阴道产出生，无窒息复苏史。生后即发现左下肢淤紫肿胀，左侧下腹部、右脚背见片状出血点及瘀斑，收入新生儿科。入院体格检查：体温36.5℃，脉
卡波西水痘样疹的定义
定义：属患儿特应性皮炎，因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致，表现为严重的全身性水痘样疹。
卡波西水痘样疹的临床诊断
潜伏期5～9天，多见于3岁以内的婴幼儿，亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始，波及周围皮肤，甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧，其上见散在性或密集性水疱与脓疱，疱顶中央有脐窝状凹陷，基底周围红晕。2～3天后损
卡波西水痘样疹的治疗方法
⒈患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童，应避免与单纯疱疹患者接触。⒉发病后立即隔离，以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒（煮沸或曝晒）。⒊儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。⒋积极寻找诱因，及时消除致病因素。
卡波西水痘样疹的临床诊断
潜伏期5～9天，多见于3岁以内的婴幼儿，亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始，波及周围皮肤，甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧，其上见散在性或密集性水疱与脓疱，疱顶中央有脐窝状凹陷，基底周围红晕。2～3天后损
卡波西水痘样疹的基本概述
定义：属患儿特应性皮炎，因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致，表现为严重的全身性水痘样疹。
卡波西水痘样疹的治疗方法
⒈全身疗法卧床休息，支持疗法，加强护理，预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素，剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例，可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白，每天或隔天1次，每次3～6ml，肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处，预防感染。可外用抗菌、消炎、
卡波西水痘样疹的疾病预防
⒈患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童，应避免与单纯疱疹患者接触。⒉发病后立即隔离，以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒（煮沸或曝晒）。⒊儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。⒋积极寻找诱因，及时消除致病因素。
卡波西水痘样疹的治疗方法
⒈全身疗法卧床休息，支持疗法，加强护理，预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素，剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例，可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白，每天或隔天1次，每次3～6ml，肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处，预防感染。可外用抗菌、消炎、
卡波西水痘样疹的治疗方法
⒈全身疗法卧床休息，支持疗法，加强护理，预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素，剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例，可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白，每天或隔天1次，每次3～6ml，肌内注射。⒉局部疗法原则为保护患处，预防感染。可外用抗菌、消炎、
肱骨上皮样血管内皮瘤病例报告
上皮样血管内皮细胞瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WH
指骨上皮样血管内皮瘤病例分析
1.病例简介 男，22岁，主诉：左手环指末端渐进性增大肿物2年余。体格检查：左手环指末端可见外生性菜花状肿物。影像学检查：X线检查见图1A；MRI检查（图1B~D）示病变呈膨胀性及溶骨性骨质破坏，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈高信号，PDWI压脂像呈稍高信号，内可见分隔；全身骨显像见图1E。行左
卡波西水痘样疹的临床诊断介绍
潜伏期5～9天，多见于3岁以内的婴幼儿，亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始，波及周围皮肤，甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧，其上见散在性或密集性水疱与脓疱，疱顶中央有脐窝状凹陷，基底周围红晕。2～3天
关于卡波西水痘样疹的预防介绍
1、患有特应性皮炎等炎症性皮肤病的儿童，应避免与单纯疱疹患者接触。 2、发病后立即隔离，以免传染他人。对其用具与衣物亦应消毒（煮沸或曝晒）。 3、儿童宜适时进行计划免疫和预防接种。 4、积极寻找诱因，及时消除致病因素。
卡波西水痘样疹的临床表现
卡波西水痘样疹属患儿特应性皮炎，因接种天花疫苗或感染单纯疱疹病毒所致，表现为严重的全身性水痘样疹。
卡波西水痘样疹的临床表现
潜伏期5～9天，多见于3岁以内的婴幼儿，亦可见于成人。突然出现高热、全身不适、恶心、呕吐、嗜睡等中毒症状。次日即发疹。常先由原有皮损区开始，波及周围皮肤，甚至为全身性。亦有少数先见于正常皮肤者。表现为原湿疹损害肿胀加剧，其上见散在性或密集性水疱与脓疱，疱顶中央有脐窝状凹陷，基底周围红晕。2～3天后损
关于卡波西水痘样疹的治疗方法介绍
⒈全身疗法 卧床休息，支持疗法，加强护理，预防并发症发生。可用磺胺、抗生素等制剂以控制感染。对全身泛发者可选用核苷类抗病毒药、阿糖腺苷或干扰素，剂量与用法同单纯疱疹。对严重病例，可用丙种球蛋白或胎盘球蛋白，每天或隔天1次，每次3～6ml，肌内注射。 ⒉局部疗法 原则为保护患处，预防感染。可
肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗分析总结
【一般资料】男性，25岁，自由职业【主诉】男性,25岁,自由职业肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗后两年，乏力一周。【现病史】于2017年7月前因“阐尾炎”当地医院行手术切除，术后因腹痛，复查腹部超声发现肝脏多发占位性病变。行肝穿刺活检，经多家医院病理会诊，符合上皮样血管内皮细胞瘤（低级别血管肉瘤）,Ki-
关于肝上皮样血管内皮细胞瘤的简介
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管瘤之间。 患者食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征可发现肝脾肿大，少数病人有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的表现。
肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗一例
【一般资料】男性，25岁，自由职业【主诉】男性,25岁,自由职业肝上皮样血管内皮瘤靶向治疗后两年，乏力一周。【现病史】于2017年7月前因“阐尾炎”当地医院行手术切除，术后因腹痛，复查腹部超声发现肝脏多发占位性病变。行肝穿刺活检，经多家医院病理会诊，符合上皮样血管内皮细胞瘤（低级别血管肉瘤）,Ki-
关于肝上皮样血管内皮细胞瘤的检查介绍
1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。 2.腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。 3.B超为回声不均匀的多个结节。 4.CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变。 5.血管造影显示肝
关于肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断预后介绍
1、诊断 目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。 2、治疗 本病大多数是肝内多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。本病亦有进行肝移植术的报道。 3、预后 本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，比原发性肝癌预后好。
以左前臂肿物为首发表现的淋巴母细胞淋巴瘤病例分析
1 临床资料 患儿女， 10 个月，左肘部肿物 2 个月余，逐渐增 大。患儿2 个月前( 生后 8 个月) 家长无意间发现 左前臂肤色肿物，约硬币大小，就诊于外院皮肤科，考虑为“蚊虫叮咬”，外用红霉素、丁酸氢化可的松， 效果欠佳，肿物继续增大。1 个月前肿物继续增大， 渐变为紫红色，无痛痒等自觉症
一例腮腺上皮样血管内皮瘤误诊为腮腺囊肿伴出血病例...
一例腮腺上皮样血管内皮瘤误诊为腮腺囊肿伴出血病例分析上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelicoma，EHE）是一种罕见的源于血管的软组织肿瘤。目前此病病因不甚清楚，临床表现及专科查体也无明显的特异性表现，诊断需依靠病理学，特别是免疫组织化学检查。临床上常常出现误
肝脏上皮样血管周细胞瘤
患者男性，65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余，间断肝区不适3年余，加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常，丙肝抗体阳性，查病毒复制活跃，予干扰素抗病毒治疗6个月，丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA＜测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适，呈间断发作，持续约数秒