一例以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎病例分析
耳郭瘢痕疙瘩是综合医院整形外科的常见病和多发病。而以耳郭结节为主要表现的复发性多软骨炎，往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。由于复发性多软骨炎是一种可累及全身软骨的免疫性疾病，一旦误诊为其他疾病延误治疗，可导致气管软骨受累并出现急性塌陷，甚至可能危及生命。现笔者就我院整形外科收治的1例患有复发性多软骨炎患者的临床资料进行分析，对其特征性的以耳郭假囊肿发病，继而短期内变为质韧结节的临床表现报道如下。 1临床资料 患者男性，32岁，因右耳肿物生长伴肿胀畸形3年，左耳肿物生长2 d入院治疗。该患者约3年前右耳郭无诱因出现一皮下肿物，触之有波动感，注射器穿刺后有淡黄色清透液体流出。起初未在意，未系统诊治，后随时间增长右侧耳郭逐渐变厚变硬，外观畸形，表面皮肤颜色加深。于3个月前在当地医院行耳郭肿物切除术，术后肿物迅速复发，近两日左侧耳郭上极亦出现相似的皮下肿物。病程中患者精神状态较好，无体质量突然减轻。患者否认耳部外伤史和家族遗......阅读全文
一例以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎病例分析
耳郭瘢痕疙瘩是综合医院整形外科的常见病和多发病。而以耳郭结节为主要表现的复发性多软骨炎，往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。由于复发性多软骨炎是一种可累及全身软骨的免疫性疾病，一旦误诊为其他疾病延误治疗，可导致气管软骨受累并出现急性塌陷，甚至可能危及生命。现笔者就我院整形外科收治的1例患有复发性多软骨炎患者的
以突聋和眩晕为表现的复发性多软骨炎病例报告
病例报告患者男，69岁，因“双耳听力下降伴眩晕7 d”人院。患者7 d前静脉滴注左氧氟沙星、帕珠沙星后出现双耳听力下降伴眩晕，双侧眼痛、溢泪、结膜充血，行颅脑CT检查未见明显异常。予长春西汀片5 mg、3次/d及银杏叶片">银杏叶片19.2 mg、3次/d口服后无好转，眼科诊断为结膜炎，使用左氧氟沙
复发性多软骨炎的病因分析
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的流行病学
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。20世纪90年代国外已报告600余例，
复发性多软骨炎的诊断
一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与R
复发性多软骨炎的病因
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的介绍
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960
如何诊断复发性多软骨炎？
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和
复发性多软骨炎的辅助检查
1、X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严
复发性多软骨炎的发病机制
1、本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键。 (1)25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理显
复发性多软骨炎的流行病学及病因
流行病学 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾向。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。20世纪90年代国外已报告
怎样治疗复发性多软骨炎？
轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效
复发性多软骨炎的鉴别及检查
鉴别 在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发
复发性多软骨炎的诊断及鉴别
诊断 一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一
简述复发性多软骨炎的辅助检查
（1）X线检查胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉、耳郭、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵袭性破坏。脊柱一般正常，少数报告
复发性多软骨炎的并发症
血管炎是最常见的与RP共存的疾病包括孤立的皮肤白细胞破碎性血管炎和累及多器官的系统性血管炎(表3)。RP可累及各种大小的血管，最常见的为大动脉受累，表现为主动脉的扩张或动脉瘤形成；也存在有显微镜下多动脉炎，这样才可解释RP的皮肤改变、肾脏表现巩膜炎、听力和前庭功能异常等。RP可与明确的血管炎共存
复发性多软骨炎的临床表现
本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特征如(表1)所示。 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率约为3、5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40～60岁，无性别及家族性发病的倾
复发性多软骨炎的预后相关介绍
RP患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率及10年生存率。常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。RP的患者的预后较难判断。预后差的指标有：诊断时的患者年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反
复发性多软骨炎的临床表现
1.耳郭软骨炎 耳郭软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为
复发性多软骨炎的基本信息介绍
复发性多软骨炎（RP）是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。
复发性多软骨炎的实验室检查
1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。 2、血沉增快。 3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。 4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。 5、尿酸性粘多糖阳性。[1] 血清学检查，类风湿因子及抗核抗体阳性
一例截肢术治疗血友病性假瘤病例分析
血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障碍的连锁隐性遗传病。血友病性假性肿瘤为其少见而严重的并发症，既往文献报道甚少。由于人们对该病临床特征及疾病发展缺乏足够的认识，常误诊为骨肉瘤、骨巨细胞瘤等疾病，本院于2015年5月收治1例因膝、踝关节血友病假性肿瘤行截肢术治疗病例，报告如下。临床资料患
多囊性脑软化病例分析
多囊性脑软化是一种罕见的脑部疾病，可由多种病因导致脑实质内囊腔样软化灶形成，鲜有磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）报道，中国人民解放军总医院海南医院神经外科于2018年8月13日至9月11日收治1例多囊性脑软化的患者，经病理科确诊，现报道如下。 患者资料：患者
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学： RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%，20%的
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎简介
复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见的自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎
一例胰腺微囊型浆液性囊腺瘤病例分析
病例女，37岁。无明显诱因出现上腹钝痛.腹部CT示胰颈部低密度占位，大小约2.3 cm×2.1 cm×1.8 cm，边界欠清.增强动脉期、实质期均呈低强化，胰体尾部未见异常密度灶，胰管未见扩张（图1a，1b）。 图1a，1b 增强CT示胰颈部低密度肿块，动脉期（图1a），实质期（图1b）均呈低强化
腮腺硬化性多囊性腺病病例报告
涎腺硬化性多囊性腺病（sclerosing polycystic adenosis，SPA）是一种罕见的疾病，最初由Smith等于1996年描述，其特征与乳腺的上皮增生性病变相似，如纤维囊性疾病和硬化性腺病，至今该疾病报道不足80例，国内仅报道过几例。最新WHO（2017）涎腺肿瘤分类将其归为“非肿
多囊病的病因
多囊病的病因是基因缺失。其中90%成年型多囊病患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两
多囊病的概述
多囊病（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊肾，为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少