关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学： RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%，20%的RP患者持续存在眼部症状。 中文名：复发性多软骨炎性巩膜炎 英文名：relapsingpolychondritisassociatedscleritis 别名：复发性多发软骨炎性巩膜炎 部 位： 头部，全身， 眼， 鼻， 耳 科 室：风湿科， 中西医结合科， 眼科， 中医科 相关症状： 耳痛， 角膜混浊， 泪溢， 视力障碍， 眩晕 病因：病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。 发病机制： 属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。......阅读全文
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎(RP)是一种少见不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓鼻软骨、咽鼓管喉、气管、主支气管关节、血管和巩膜等。 流行病学： RP发病几乎无性别和年龄的差别鶒，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右健康搜索RP的眼病发生率为60%，20%的
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的检查介绍
一、实验室检查 1.血常规检查 可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理学检查 在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多发软骨炎性巩膜炎是一种少见、不明原因的多系统疾病。 含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。 复发性多软骨炎的发病几乎无性别和年龄的差别，白种人发病率较高，高峰发病年龄在40岁左右。眼病发生率为60%，20%
关于复发性多软骨炎性巩膜炎的鉴别诊断介绍
目前没有相关内容描述 治疗： 氨苯砜(dapsone)对某些RP有治疗效果鶒，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎简介
复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见的自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎
概述复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部表现
最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎健康搜索，常与其它活动性病变如鼻
复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳，引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎，并可进
治疗复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的简介
对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗，剂量为0.5～1mg/（kg·d），对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。 氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。 对于复发性多软骨炎伴发的
治疗复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介
氨苯砜（dapsone）对某些复发性多软骨炎有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合NSAID。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为25mg，2次/d，
诊断复发性多发软骨炎性巩膜炎的简介
复发性多软骨炎临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，复发性多软骨炎诊断即可成立： ①出现以上3个或更多的临床特征； ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎； ③在2个或更多部位发现软骨炎，并
关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的诊断介绍
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎主要根据典型的临床表现加以诊断。此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条（表2），如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断。如果患者的临床表现是
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因分析
1、病因 复发性多发软骨炎性巩膜炎的病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据。 2、发病机制 复发性多发软骨炎性巩膜炎属于免疫紊乱性疾病，具体发病机制尚不清楚。
关于复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的鉴别诊断介绍
复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎、前庭或耳蜗血管炎、喉和气管的炎症性疾病等相鉴别。出现反复发作的巩膜炎或巩膜外层炎、葡萄膜炎时应与椎关节炎（病变）、类风湿性关节炎、Sj?gren综合征、Reiter综合征、类肉瘤病、结节性动脉炎、Behcet病、幼年型慢性关节炎、Cogan综合征、Wegner
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的眼部表现
眼部表现可是此病的最初表现，但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎，此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎（表1）。 （1）巩膜炎：巩膜炎发
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与R
复发性多软骨炎的病因
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的诊断
一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血轻度白细胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血症。除肾脏受累者可见到蛋白尿和细胞尿外，尿常规一般是正常的。常见的血清学异常是RF(10%～20%)阳性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗体阳性者可与SLE并存。血清补体水平一般正常或
复发性多软骨炎的介绍
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳、鼻、眼、关节呼吸道和心血管系统等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychondropathia)，1960
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的基本信息
复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见的自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎
复发性多软骨炎伴发的色素膜炎的其他辅助检查
1、活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞（主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞）浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。 2、影像学检查 颈部和胸部X线正、侧位检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助，CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。
关于复发性结节性脂膜炎的简介
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎，是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年首次被报道，1952年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征，故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪
如何诊断复发性多软骨炎？
复发性多软骨炎的诊断一般是基于临床特征，不一定做活组织检查。McAdam等提出下述诊断标准：对称性耳软骨炎，非破坏性、血清阴性多关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。符合其中至少3项可以成立诊断。如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和
复发性多软骨炎的病因分析
病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
复发性多软骨炎的辅助检查
1、X线检查：胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，尤其两臂后伸挺胸侧位相可显示气管局限塌陷。同时也能显示主动脉弓进行性扩大，升和降主动脉耳廓、鼻、气管和喉有钙化。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄但没有侵蚀性破坏。脊柱一般正常，少数报告有严
复发性多软骨炎的发病机制
1、本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关研究表明免疫介导可能是发病的关键。 (1)25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。 (2)病理显
复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳，引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软
简述复发性多发软骨炎性巩膜炎的眼部表现
复发性多软骨炎最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。 （1）巩膜炎：复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后
关于复发性多发软骨炎性巩膜炎的实验室检查介绍
1.血常规检查：可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理学检查：在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的简介
复发性多发性软骨炎是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳郭鼻喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎软骨膜炎。眼部表现可是此病的最初表现但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%，主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、
怎样治疗复发性多软骨炎？
轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效