一例PraderWilli综合征合并脊柱侧凸患儿诊疗分析

Prader-Willi综合征(PWS)是一种复杂的多系统遗传疾病,人类父源15号染色体q11-13区域异常是导致疾病发生的分子基础。主要临床特征包括新生儿肌张力低、发育延迟、身材矮小、行为异常,童年时期开始肥胖、下丘脑性性发育不良及特征性外貌。美国、瑞典和日本均有关于发病率的研究,从1/5000到1/15000不等,最新研究显示其出生发病率为1/29000。患儿常合并脊柱畸形,影响正常生长发育及心肺功能。我院2014年7月手术治疗Prader-Willi综合征合并脊柱侧凸患儿1例,现汇报如下。病例资料患儿,女,13岁。6年前发现脊柱侧凸,最近1年出现双肩不等高,于2014年7月15日入院。患儿为第l胎第1产,孕42周经催产素催产娩出,出生时无黄疸、窒息、肺炎等并发症,出生体重2.5kg。出生后吮吸无力,母乳喂养困难,喂服牛奶长大。8个月学会独坐,1岁7个月学会走路,2岁半会喊爸、妈。2岁始出现食欲亢进,每年体重可增长10kg,......阅读全文

一例PraderWilli综合征合并脊柱侧凸患儿诊疗分析

Prader-Willi综合征(PWS)是一种复杂的多系统遗传疾病,人类父源15号染色体q11-13区域异常是导致疾病发生的分子基础。主要临床特征包括新生儿肌张力低、发育延迟、身材矮小、行为异常,童年时期开始肥胖、下丘脑性性发育不良及特征性外貌。美国、瑞典和日本均有关于发病率的研究,从1/5000到

如何诊断脊柱侧凸?

  (一)脊柱侧凸的早期诊断  早发现、早治疗是关键,可以防止畸形发展严重。脊柱侧凸早期表现有:双肩高低不平,脊柱偏离中线,肩胛骨一高一低,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时双侧背部不对称。早期发现主要靠父母、学校老师和校医,简单的检查是弯腰试验:让患儿脱上衣,双足立于平地上,立正位。双手掌对合,置双手到

怎样预防脊柱侧凸?

  脊柱侧凸是危害青少年和儿童的常见病,如不及时发现、及时治疗,可发展成非常严重的畸形,并可影响心肺功能,严重者甚至导致瘫痪。  学龄儿童应注意保持良好的坐姿和站姿,加强肌肉锻炼,防治脊柱侧凸最关键是早发现、早诊断、早治疗,应在学校内推广脊柱侧凸防治知识,定期进行脊柱侧凸的筛查。

合并先心病脊柱侧凸矫治术的麻醉管理

患者XXX,女,9岁,身高104 cm,体质量20 kg。主因发现脊柱侧凸9年人院。现病史:患者出生即由家人发现双肩不等高,右肩较左肩略高,当时未行特殊处理,9年来,畸形进行性加重。 既往史:9年前因为肛门闭锁行肛门成形术,7年前因先天性心脏病行法洛氏四联症矫治术,术后恢复良好。目前日常生活中活动能

特发性脊柱侧凸的病因分析

  一、生长发育期间原因不清的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。根据发病年龄一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型:婴儿型(0~3岁);少儿型(3~10岁);青少年型(10岁后)。按脊柱侧凸顶椎所在的解剖位置又分为:  ①颈弯:顶椎在C1~C6之间。  ②颈胸弯:顶椎在C7~T1之间。  ③胸弯:顶椎在T2~T

怎样治疗脊柱侧凸?

  脊柱侧凸的治疗可分为两大类,即非手术治疗和手术治疗。  常见的非手术治疗方法包括理疗、体操疗法、石膏、支具等,但最主要和最可靠的方法是支具治疗。  一般20度以内的特发性脊柱侧凸,可先不予治疗,进行严密观察,如果每年加重超过5度,则应进行支具治疗。首诊30度~40度的青少年特发性脊柱侧弯,应立即

脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗...

脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗分析脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定,术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍,围术期并发症发生的可能性大。目前,该类

结构性脊柱侧凸的病因分析

  1.特发性  最常见,占总数的75%~85%,发病原因不清楚,所以称之为特发性脊柱侧凸。根据发病年龄不同,可分成三类。  (1)婴儿型(0~3岁) ①自然治愈型;②进行型。  (2)少年型(4~10岁)。  (3)青少年型(>10岁~骨骼发育成熟之间)。  上述三型中又以青少年型最为常见。  2

少儿脊柱侧凸的发病机制

  特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容:  1.椎体、棘突、椎板及小关节的改变侧凸凹侧椎体楔形变,并出现旋转,主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄,椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜,使凹侧椎管变窄。在凹侧,小关节增厚并硬化而形成骨赘。  2.肋骨的改变椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,

少儿脊柱侧凸的鉴别诊断

  (一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴

非结构性脊柱侧凸的病因分析

  1.姿势性侧弯;  2.腰腿疼痛,如椎间盘突出症、肿瘤;  3.双下肢不等长引起;  4.髋关节挛缩引起;  5.炎症刺激(如阑尾炎);  6.癔症性侧弯。  非结构性脊柱侧凸是指某些原因引起的暂时性侧弯,一旦原因去除,即可恢复正常,但长期存在者,也可发展成结构性侧凸。一般这种病人在平卧时侧凸常

怎样检查先天性脊柱侧凸?

  检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其他先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测肋椎角差异。明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。

特发性脊柱侧凸的基本检查

  1.病史  详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠期的健康状况,妊娠头3个月内有无服药史,怀孕、分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中,家族史尤为重要。  2.体

脊柱侧凸的基本信息介绍

  脊柱侧凸俗称脊柱侧弯,它是一种脊柱的三维畸形,包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。正常人的脊柱从后面看应该是一条直线,并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平,就应怀疑“脊柱侧凸”。这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片,如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲,即可

一例蚕豆病合并脊柱侧弯患者行房间隔缺损修补术诊疗...

一例蚕豆病合并脊柱侧弯患者行房间隔缺损修补术诊疗分析 患者,男,15岁,身高164 cm,体重44kg,因心脏杂音2月余入院。患者平素活动能力无明显受限,活动后无胸闷、心悸,无胸痛,无反复上呼吸道感染,生长发育尚可。心超提示“先天性心脏病,房间隔缺损”。遂收治入院。 既往患者有蚕豆病史,1岁时曾发病

一例蚕豆病合并脊柱侧弯患者行房间隔缺损修补术诊疗...

一例蚕豆病合并脊柱侧弯患者行房间隔缺损修补术诊疗分析 患者,男,15岁,身高164 cm,体重44kg,因心脏杂音2月余入院。患者平素活动能力无明显受限,活动后无胸闷、心悸,无胸痛,无反复上呼吸道感染,生长发育尚可。心超提示“先天性心脏病,房间隔缺损”。遂收治入院。 既往患者有蚕豆病史,1岁时曾发病

关于先天性脊柱侧凸的简介

  先天性脊柱侧凸即通过X线,MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病,因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬

研究揭示脊柱侧凸发病新机制

  近日,《美国科学院学报》发表了北京协和医院骨科主任仉建国教授、副主任吴南教授团队与山东大学齐鲁医院、美国得克萨斯大学、南加利福尼亚大学团队合作的一项原创性论著,首次发现调控骨骼发育的核心基因SOX9中的TAM结构域变异会导致脊柱发育异常,揭示了骨骼发育不良和脊柱侧凸的新机制,为骨骼发育不良等疾病

青少年特发性脊柱侧凸临床路径

  一、青少年特发性脊柱侧凸标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为青少年特发性脊柱侧凸(ICD-10:M41.1)    行侧凸后路矫形术(ICD-9-CM-3:81.05/81.08)。    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗常规-骨科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社

先天性脊柱侧凸畸形合并肺部感染患者二次剖宫产术...

先天性脊柱侧凸畸形合并肺部感染患者二次剖宫产术麻醉处理 先天性脊柱侧凸畸形是由于胚胎期椎体结构发育异常而导致的脊柱向侧方弯曲(冠状面Cobb角≥10°),发病率约为1‰。该畸形出生后即发病,随着青春期的发育,脊柱侧凸畸形逐渐加重,甚至影响心肺发育,导致心肺功能异常。妊娠合并脊柱侧凸患者,由于妊娠导致

无法有效吸收锰或致儿童脊柱侧凸

图片来源于网络  美国一项最新研究说,由基因变异导致的人体无法有效利用膳食中的锰元素可能使儿童发生脊柱侧凸。该研究论文发表在新一期英国《自然·通讯》杂志上。论文高级作者、圣路易斯华盛顿大学医学院教授克里斯蒂娜·格尼特说,这项研究将一种常见疾病与可控的饮食因素联系了起来。但格尼特也表示,人们不该盲目补

关于特发性脊柱侧凸的治疗相关介绍

  1.治疗目的  尽管随着第3代脊柱侧凸矫形系统的研制,节段性内固定系统如CD、USS、TSRH等相继推出,但是脊柱侧凸本身并未改变,脊柱侧凸的治疗目的不变:  (1)矫正畸形;  (2)获得稳定;  (3)维持平衡;  (4)尽可能减少融合范围。  2.治疗原则  治疗原则为观察以及支具和手术治

先天性脊柱侧凸的临床表现

  早期轻型脊柱侧凸的征象  1.两肩不等高;  2.肩甲一高一低;  3.一侧腰部皱褶皮纹;  4.腰前屈时两侧背部不对称,即“剃刀背”;  5.脊柱偏离中线。  此外,有下述情况也有可能发生先天性脊柱畸形:生后就有下肢畸形或大小便不正常;背部皮肤(特别是脊柱区皮肤)有色素沉着、异常毛发或有包块时

关于少儿型特发性脊柱侧凸的介绍

  少儿型特发性脊柱侧凸是4~10岁之间发现的脊柱侧凸畸形,它占特发性脊柱侧凸的12%~21%,病因不明。  少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸

关于特发性脊柱侧凸的X线检查

  (1)直立位全脊柱正、侧位像直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位,不能卧位。若患者不能直立,宜用坐位,这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。  (2)脊柱弯曲像脊柱弯曲像包括仰卧位和卧位弯曲像等,目前以仰卧位弯曲像应用最多,主要用于:①评价腰弯的椎

治疗先天性脊柱侧凸的方法介绍

  医生应根据不同情况,选择不同治疗手段。  1.非手术治疗  先天性脊柱侧凸最常用的非手术治疗是观察,仅适用于自然史不清楚的病例,在半椎体或混合畸形中观察可起到一定作用,而对于一侧骨桥形成的患者则不适宜观察。观察方法:每4~6个月随诊一次,常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查,对不能站立的婴幼儿可行

关于特发性脊柱侧凸的鉴别诊断介绍

  1.先天性脊柱侧凸  由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:  (1)脊椎形成障碍,如半椎体;  (2)脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;  (3)混合型,如

一例双侧上颌侧切牙Ⅲ型牙中牙诊疗分析

牙中牙(dens in dente),又称牙内陷(dens invaginatus)是一种牙齿发育畸形,是牙齿发育期间成釉器出现皱褶向内陷入牙乳头所致。根据内陷程度不同表现为畸形舌窝、畸形舌尖、畸形舌沟和牙中牙等。牙中牙是牙内陷较为严重的一种类型,多见于上颌侧切牙。Oehlers将牙内陷分为3型;I

一例脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症...

一例脊柱侧凸矫形内固定术后发生特发性颅内高压症诊疗分析特发性颅内高压症(IIH)是原因不明的颅内高压以及相关临床表现的一个临床综合征,其临床特点是除头痛、恶心、呕吐和视盘水肿等颅内压升高表现外,无其它神经系统阳性体征,脑脊液检查除压力增高外无成分异常,神经系统影像学检查无器质性病变。脊柱侧凸矫形内固

一例患儿胸骨中下段前凸4年余病例分析

病例介绍患儿男,9岁。因发现胸骨中下段前凸4年余于2013年7月入院。入院检查:胸骨前凸呈进行性加重,平时饮食差,进食后胸闷不适,无呕吐、反酸等症状,体型消瘦,活动耐量可,体质量21kg,身高135CM,无四肢手镯样改变及肋骨串珠样变,血钙、微量元素正常。X线片检查示胸骨局部前凸,右侧膈疝可能。上消