一例PraderWilli综合征合并脊柱侧凸患儿诊疗分析
Prader-Willi综合征（PWS）是一种复杂的多系统遗传疾病，人类父源15号染色体q11-13区域异常是导致疾病发生的分子基础。主要临床特征包括新生儿肌张力低、发育延迟、身材矮小、行为异常，童年时期开始肥胖、下丘脑性性发育不良及特征性外貌。美国、瑞典和日本均有关于发病率的研究，从1/5000到1/15000不等，最新研究显示其出生发病率为1/29000。患儿常合并脊柱畸形，影响正常生长发育及心肺功能。我院2014年7月手术治疗Prader-Willi综合征合并脊柱侧凸患儿1例，现汇报如下。病例资料患儿，女，13岁。6年前发现脊柱侧凸，最近1年出现双肩不等高，于2014年7月15日入院。患儿为第l胎第1产，孕42周经催产素催产娩出，出生时无黄疸、窒息、肺炎等并发症，出生体重2.5kg。出生后吮吸无力，母乳喂养困难，喂服牛奶长大。8个月学会独坐，1岁7个月学会走路，2岁半会喊爸、妈。2岁始出现食欲亢进，每年体重可增长10kg，......阅读全文
少儿脊柱侧凸的发病原因是什么
由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数，如能了解其病因，则对防治有重要的意义。因此多年来，人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索，但至今仍未查到其确切的原因。 1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试，结果有79%显
特发性特发性脊柱侧凸的治疗方法介绍
分为手术治疗和保守治疗两种方法： 进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。 保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即
先天性脊柱侧（后）凸的治疗方式介绍
对于先天性脊柱侧（后）凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4－6个月；反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位
婴儿型特发性脊柱侧凸的临床表现
婴儿型特发性脊柱侧凸是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要。本病分为两型：自限型和进展型。婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下： （1）男婴多见，通常侧弯凸向左侧。 （2）侧弯多位于胸段和胸腰段。 （3）多数侧弯在出生后6个月内进展。 （4）自限性婴儿型特发
少儿脊柱侧凸的发病原因及发病机制
发病原因 由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数，如能了解其病因，则对防治有重要的意义。因此多年来，人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索，但至今仍未查到其确切的原因。 1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试，结
伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析3
Sengupta等在侧卧位下行颈椎后前路联合截骨减小患者颈椎前凸。在该例报道中，首先经颈椎后路横形切除C7椎板并显露C8神经根；再在同一体位下，经颈椎左前方斜切口显露C7椎体并行楔形截骨，随后辅助哈罗氏架行颈椎屈曲闭合，再用颈椎前路钉板固定。此颈椎屈曲截骨为后方张开、前方闭合。此外，闭合过程中存在椎
伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析1
强直性脊柱炎（AS）主要累及中轴骨及关节，常从骶髂关节向头侧逐渐进展，晚期常易出现胸腰段后凸畸形。部分AS患者常常累及整个脊柱的强直，包括颈椎、胸椎、腰椎的强直，严重影响患者生活质量。颈椎畸形多为颈椎后凸畸形，如颌-胸畸形，而颈椎过伸畸形相对较为少见，畸形不严重者多无需外科干预。我们在临床中可以遇到
伴颈椎过伸的强直性脊柱炎脊柱后凸畸形诊疗分析2
颈椎截骨手术技术（图3）：麻醉成功后，患者取仰卧位，身下铺塑形垫，项部及枕下垫枕并固定，常规消毒铺无菌巾，取颈前左侧斜切口，依次切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，沿胸锁乳突肌与内侧带状肌的间隙向内分离，经颈动脉鞘内侧达椎前筋膜，切开椎前筋膜，显露C6、C7椎体前方，透视下确认C6/7椎间隙，自动牵开器向两
关于特发性脊柱侧凸的并发症的介绍
脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形、塌陷、疼痛等症状，使其劳动能力下降，不能参加正常工作，而且对患儿的心理健康造成极大危害，还会导致残疾，患者终身生活质量下降，同时也引起一些社会问题，如76%女性患者未婚等。并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良，肺不张、心肺功能不全和截瘫，使患者寿命低于正常人。
脊柱侧凸的实验室检查和肺功能检查
1.脊柱侧凸的实验室检查 术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。 2.脊柱侧凸的肺功能检查 肺功能实验分为4组：静止肺容量；动态肺容量；肺泡通气量；放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前3种实验。 静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80
青少年型特发性脊柱侧凸的临床表现
青少年型特发性脊柱侧凸相对较常见，10～16岁年龄组的青少年有2%～4%的发病率，多数侧弯的度数较小。 绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸（AIS）患者可以正常生活，在一定情况，AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°，用力肺活量通常下降到预期值的70%～80%。肺功能下降通
一例腰椎术后致马尾综合征合并椎管再次狭窄诊疗分析
患者男，71岁。因腰椎术后4年余，双下肢麻木疼痛5个月于2014年4月16日收入院。患者4年因“腰痛伴双下肢疼痛麻木”住院，诊断为“腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症">椎管狭窄症”，于外院全麻下行腰椎后路椎管减压椎间植骨融合椎弓根螺钉内固定术（L3~L5）。麻醉苏醒后患者术前症状均无缓解，并出现大小便失
腰椎骨样骨瘤伴广泛组织水肿继发脊柱侧凸畸形病例分析
骨样骨瘤发生于脊柱相对少见，常发生于脊柱附件并伴周围骨髓及软组织水肿，伴广泛骨髓及软组织水肿相对少见并且难于诊断，本例病例腰椎骨样骨瘤伴广泛组织水肿继发脊柱侧凸畸形，行后路病灶清除植骨融合内固定术后患者疼痛症状显著缓解，脊柱侧凸畸形明显改善，现总结报道如下。临床
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告2
心脏右移系因心外因素所致的心脏位置异常，它与右旋性右位心的区别在于前者仅有心脏异位而无旋转（图2c）。导致心脏右移的因素包括胸膜、肺及隔肌疾患，如左侧隔肌膨出、右肺发育不全、脊柱或胸骨畸形等。此型在临床上较为少见，患者亦无心脏血管畸形及相应体征，除去原发病因后心脏可复位到正常位置。临床上先天性脊柱侧
先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告1
先天性脊柱侧凸（CS）是一种包括冠状位上的侧凸、矢状面上的失衡和椎体在横轴位上旋转在内的脊柱三维结构性畸形，其在活产胎儿中的发病率约为0.13‰～0.5‰，若纳入部分未就诊患者及死产胎儿，其发病率预计为0.5‰～1‰。右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报
一例腹壁电烧伤合并肠穿孔诊疗分析
患儿男，12岁，2012年7月30 日因高压电击伤并从高空坠落，伤后7 h入院。入院时检查示脉搏132次/min，呼吸32次/min，烦躁不安，反复诉口渴、腹胀，肠鸣音弱，血尿。全身可见约23%TBSA烧伤创面，分布于左胸背部、左腰腹部、左臀部、右腕屈尺侧、左足拇趾、右下肢。20%TBSA的创面呈褐
复旦大学等发现导致先天性脊柱侧凸新机理
近日，《新英格兰医学杂志》以原创性论文形式，发表了由复旦大学与中国医学科学院北京协和医院共同牵头，联合首都儿科研究所、美国Baylor医学院等多家国内外单位合作完成的研究论文《TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因导致先天性脊柱侧凸》。 先天性脊柱侧凸的病因长期不明，已有研究提示DNA变异在
楔形椎的临床表现
楔形椎引起的先天性脊柱畸形在婴儿出生时不易被发现，随着婴儿的生长发育，2岁以后逐渐出现生长发育障碍，导致多种临床症状，具体如下： （1）脊柱畸形：包括脊柱侧凸、脊柱后凸、旋转畸形等，原因是楔形椎体的存在导致脊柱两侧生长不平衡。 （2）形体异常：包括头部倾斜、肩脾不等和骨盆倾斜、剃刀背等，一方
脊柱畸形的临床表现介绍
从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长；后凸畸形，尤其是胸椎结核性后凸畸形，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，
一例上颌侧切牙与多生牙融合诊疗分析
融合牙（fused teeth）是在牙齿发育时期，由2个或多个牙胚的牙釉质 牙本质融合而成，属于牙齿形态异常。融合牙在乳、恒牙列均可发生，乳牙列发生率约为0.5%，恒牙列约为0.1%。笔者在临床工作中发现一例男性患者的2牙与多生牙完全融合，并采用牙半切术治疗，现报道如下： 1 病例报告 患儿，男，1
青少年脊柱侧凸发病率达8％！早期筛查很关键
“近年来，我国青少年脊柱侧凸发病率达8%，已经成为除肥胖、近视之外危害青少年健康的第三大疾病。脊柱畸形的预防与诊治，除了基础研究外，早期的筛查、诊断与治疗非常必要，应引起家长的重视。”中国医学科学院北京协和医院主任医师、中国工程院院士邱贵兴指出。近日，以“脊柱畸形预防与诊治关键科学技术”为题的香山科
一例双侧乳腺癌合并淋巴瘤分析
【一般资料】女性,59岁,农民【主诉】左乳癌术后16年，确诊右乳癌1个月【现病史】患者2004于我院外科行“左乳癌根治术”，术后行化疗6周期，方案CAF。后定期复查，未见疾病复发及转移。2020-03-04患者于郑大一附院行胸部+全腹部CT示：1.左肺上叶及右肺微小结节，建议随诊。1.左肺上叶舌段及
普拉德威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形...
普拉德-威利综合征继发重度僵硬性脊柱侧后凸畸形病例分析病例介绍 患儿 男，13岁。因“发现腰背部畸形6年余”于2019年6月入院。6年前患儿家属发现其腰背部畸形，平卧畸形无改善。无腰背疼痛、四肢麻木、大小便功能障碍等，曾于外院给予胸腰支具治疗。因患儿依从性差，未坚持佩戴支具，畸形进行性加重，遂于本院
关于脊柱侧弯的病因分析
脊柱侧凸是一种症状，有很多原因可以导致脊柱侧凸，各有特点。为使治疗有效，应该分清种类，有针对性治疗。 脊柱侧凸按照病因可以分为功能性或器质性两种，或称非结构性和结构性者。 （一）非结构性脊柱侧凸 1.姿势性侧弯； 2.腰腿疼痛，如椎间盘突出症、肿瘤； 3.双下肢不等长引起； 4.髋关
一例福温克尔综合征诊疗分析
福温克尔综合征（Vohwinkel syndrome，VS），属于残毁性掌跖角皮症，是掌跖角皮症中最严重的类型，是一种罕见的常染色体遗传性疾病，多数为显性遗传，少数可能为隐性遗传。病因可能与遗传如GJB2和LOR基因有关。患者通常表现为掌跖部皮肤角化增厚，呈蜂窝状，质地干燥伴有脱屑，手足背部可有海
一例KlippelTrenauney综合征诊疗分析
Klippel-Trenauney综合征（KTS），于1900年由Klippel和Trenauney报道，表现为毛细血管畸形、静脉畸形和骨软组织肥大三联征，淋巴管畸形也是KTS的常见特征。KTS主要累及下肢，少数累及上肢，躯干少见（MSamuel，1995年）；也可累及内脏，如尿道、脑组织、纵膈、消
一例化学烧伤合并重金属中毒诊疗分析
临床上化学烧伤较常见，但化学烧伤合并重金属中毒则较少见。化学烧伤可促使重金属吸收，加重中毒及多脏器损伤，患者预后差，往往因溶血、肝肾损害及呼吸衰竭死亡。笔者单位2007年7月28日收治一起交通事故所致成批化学烧伤合并重金属中毒患者，3例中仅1例存活。现将救治过程中的经验与教训报告如下。 例1男，21
治疗小儿关节过度活动综合征的相关介绍
1、并发症 一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症，如频繁踝扭伤、反复髋、肩关节脱位、髌骨移位及脊柱侧凸、扁平足、退行性关节炎等。 2、治疗 本综合征一般不影响儿童正常生长发育，大部分患儿随着年龄增长，关节松弛现象逐渐好转。在关节疼痛明显时，可采用对症治疗，如口服阿司匹林、布洛芬等，及适当
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
一例妊娠合并Gitelman综合征病例分析
病例资料患者女，27岁，孕10周，因2周前产检意外发现低钾血症于2015年4月8日入院，平素无心悸、气促、手足麻痹、肌无力等症状；无妊娠剧吐症，无高血压病史；初胎妊娠；血压111/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，体重指数(BMI)19.15 kg/m2，发育正常，心肺腹及神经系统