动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/分，右上肢血压125/65mm Hg，左上肢血压85/55mm Hg，右下肢血压88/52mm Hg，左下肢血压94/53mm Hg，HR113次/分，SpO2 98%。 心脏超声：主动脉弓降部扭曲，头臂干增宽，左颈总及左锁骨下动脉狭窄，室间隔缺损；心脏CT（平扫+增强）：左颈总及左锁骨下动脉间主动脉弓部位置高、扭曲明显伴严重狭窄，右无名动脉扩张扭曲；头颅CT：左侧颈内动脉虹吸段、末段及左大脑中动脉增粗，迂曲，局部明显膨大，周围畸形血管网，烟雾病可能。麻醉评估：ASA Ⅲ级，气道无明显异常，双肺呼吸音清，NYH......阅读全文
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
烟雾病合并动脉瘤栓塞治疗病例报告
烟雾病是一种病因尚未明确，主要表现为双侧颈内动脉及颅底动脉环缓慢而又逐渐进展的狭窄、闭塞，同时伴有颅底烟雾状血管增生的疾病。烟雾病的临床症状通常表现为脑缺血和出血，其中，烟雾病合并的动脉瘤是其颅内出血的主要原因。烟雾病合并动脉瘤的发生率大约在3.4%～14.8%之间，远远高于正常人群的动脉瘤发生率。
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
Goldenhar综合征合并喉软骨发育不全患儿眼科手术麻醉处理
患儿，男，3月龄，4kg，因“发现左眼角结膜肿物及右眼结膜肿物3月”入院，患儿出生后查见双眼肿物，双眼肿物随患儿长大而增大，门诊诊断：角结膜皮样囊肿，建议行角膜移植手术治疗。患儿出生后由于呼吸困难，曾诊断先天性喉软骨发育不全，未予以特殊治疗。查体：意识清楚，下颌骨发育不全，全面横裂，双侧附耳，心肺查
围产期合并急性主动脉夹层Stanford－A型麻醉管理
例1 产妇，32岁，因“孕29＋4周，突发胸背部痛13h”入院。诊断：（1）急性主动脉夹层Stanford A型，主动脉瓣中度关闭不全；（2）急性下壁心肌梗死；（3）马凡综合征；（4）孕6产2孕29＋4周。多学科会诊后，拟急诊全麻下行剖宫产＋Bentall＋冠状动脉旁路移植术。NYHAⅣ级，ASA
肾病综合征患儿行胸腹主动脉替换手术麻醉处理
患儿，女，12岁，158 cm，59kg，因“突发左腋下疼痛伴胸闷”入院，BP140/100mmHg，HR70次/分。患肾病综合征7年，强的松效果不佳，加用环磷酰胺及环孢霉素A后可缓解。 入院时无水肿，尿蛋白1000mg/L，血浆白蛋白27g/L；超声示左锁骨下动脉起始处内膜剥脱，延续至腹主动脉，假
双胎妊娠合并Stanford－A型主动脉夹层患者麻醉管理
1.病史 患者35岁，身高160 cm，体重84 kg，孕36+3周，因突发腰背部疼痛8 h急诊人院。急诊B超提示双侧胸腔积液，升主动脉扩张，左房增大，双活胎、前置胎盘，急诊以“主动脉夹层疑诊，双胎妊娠36+3周待产、前置胎盘”收入产科。既往有两次输卵管手术史，无其他特殊病史；体格检查无特殊，无早产
肺泡微石症合并肺动脉高压左肺移植麻醉管理
1.病例资料 患者男性，52岁，身高170 cm，体重50kg，因“胸闷气急四年，加重十天入院”，近半年反复气胸不愈，经纤维支气管镜（TBLB）活检，提示为肺泡微石症。胸部CT提示：两肺见多发泡状透亮影及大片磨玻璃高密度影，左侧气胸，左肺压缩30%。术前诊断：①肺泡微石症，②左侧气胸。拟在体外膜肺（
单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤病例分析1
烟雾病和颅内多发动脉瘤的发病率均较低，而烟雾病合并颅内多发动脉瘤更是少见。研究表明，烟雾病合并动脉瘤破裂出血是导致烟雾病颅内出血的重要原因之一，其治疗方法因人而异，根据动脉瘤的位置、是否破裂出血以及患者的病情等可选择开颅手术、介入治疗或保守治疗等。但若动脉瘤破裂出血且出血量大产生明显的占位效应时，一
单侧烟雾病合并颅内多发动脉瘤病例分析2
2.结果 患者术后无明显并发症，意识状态较术前明显好转，复查头颅CT示血肿清除完全，颅内情况稳定，环池清晰，中线无明显移位（图3）；复查DSA未见动脉瘤（图4）。已好转出院，随访中。 图3 术后CT 图4 术后DSA 3.讨论 烟雾病是一种病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，多表现为双侧颈内动脉及
妊娠合并烟雾病临床特点分析1
烟雾病( Moyamoya 病) 是一种以进行性颈内动 脉和大脑前动脉或大脑中动脉狭窄或闭塞为特征， 在脑血管造影图像上形似“烟雾”的脑血管疾病［1］。 烟雾病的发病率在女性 20～30 岁达到高峰。因此， 女性更有可能在生育年龄被诊断为烟雾病［2］。妊 娠期高雌激素水平、血流动力学改变和循环血容量
妊娠合并烟雾病临床特点分析2
病例3，女， 30 岁，因“停经9+月，间断头晕10 天，加重伴 头痛 1 天”为主诉于 2018 年 5 月 16 日入院。平素月经不规 律， G1P0。入院情况: T 36．3℃， P 72 次/min， R 16 次/min， Bp 114/76mmHg。神志清，精神一般，双侧瞳孔等大
妊娠合并烟雾病临床特点分析3
3．2 妊娠合并烟雾病的临床表现 ( 1) 头痛: 主要 表现为额部的疼痛或偏头痛。一项 204 例烟雾病儿 童的临床研究发现［11］， 25%的患者有头痛症状，部 分患者头痛症状持续至术后很长一段时间才能缓 解，部分患者术前无头痛，术后出现头痛; ( 2) 短暂 性脑缺血发作、脑卒中、癫痫发作和智
烟雾病合并甲状腺功能亢进病例报告
烟雾病合并甲状腺功能亢进是烟雾病中的一种特殊类型，文献报道较少且病因不明。2011年3月至2012年12月济宁医学院附属医院收治了两例烟雾病合并甲状腺功能亢进患者，现报道如下。 烟雾病的诊断标准符合日本厚生省烟雾病诊断标准（1996），甲状腺功能亢进的诊断标准符合内科学（人民卫生出版社，第七版）中G
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理2
术中管理： （1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
脑脓肿合并艾森曼格综合征的麻醉管理2
②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉
合并巴特综合征胸腔镜肺楔形切除患者麻醉管理
患者，女，48岁，160 cm，43kg，ASA Ⅲ级。患者肾功能异常病史18年，肾脏穿刺活检提示“囊性肾小球病变，巴特综合征”。低钾血症病史18年，口服氯化钾缓释片治疗，血钾控制在3.0～3.5mmol/L。自诉血钾最低至2.1mmol/L，伴有肌肉无力的症状。5年前曾因低钙血症发生全身抽搐，给予
脑脓肿合并艾森曼格综合征的麻醉管理1
艾森曼格综合征（Eisenmenger’s Syndrome）是继发于各种左向右分流心脏病">先天性心脏病的晚期状态，其肺血管阻力升高，进行性肺动脉高压致器质性肺血管阻塞，肺动脉压达到或超过体循环压力，导致通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的病理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺
妊娠合并重度肺动脉高压患者的围术期麻醉管理
充分认识妊娠期生理改变对循环的影响及先天性心脏病的病理生理过程，有助于提高妊娠期及围产期的安全性。本文回顾2例妊娠合并先天性心脏病及肺动脉高压的患者并结合文献分析麻醉管理的要点。 例1患者，女，27岁，因“停经17+5周，阴道少量流血3d，胸闷气短2d”入院。患者妊娠期间未曾规律产检。3d前无明显诱
一例妊娠合并风湿性心脏病麻醉管理
风湿性心脏病（风心病）是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。多于儿童起病，成年后逐渐发展成风湿性心脏病并伴随着严重的器质性疾病，如二尖瓣狭窄、主动脉关闭不全等。 近年来，风心病在欧美发达国家的发病率已急剧下降，但在其他地区如非洲、亚洲，它仍是孕产妇死亡的重要原因。妊娠合并风心病的生理病理
妊娠合并艾森曼格综合征行剖宫产手术的麻醉管理
患者，女，26岁，体质量57kg，高160 cm。主因“停经32周，心慌、憋气，不能平卧1周”入院。患者出生后发现先天性心脏病房间隔缺损，因经济原因未行处理。停经18周出现咯血，超声心动图检查结果：先天性心脏病房间隔缺损，房水平双向分流，肺动脉高压（重度），三尖瓣返流（中度），艾森曼格综合征。建议立
不典型嗜铬细胞瘤合并急性冠脉综合征麻醉管理
患者，男，47岁，59kg，BMI20kg/m2，ASA1级。因“发作性胸痛1月余，再发13h”入心内科。1个月前活动后间断发作胸骨后闷痛，伴压迫感、恶心、出汗，向后背部放射，持续约10min症状缓解。13h前再发胸痛，性质同前。无高血压病史。 入院检查：体温36.4°C，HR70次/分，RR19次
椎动脉迂曲痉挛的鉴别
1.急性脑外伤 脑病体征一般出现较早。从外伤病史及头部外伤体征可确立诊断。而椎动脉损伤的小脑后下动脉综合征及脑干病征一般出现较缓。由受伤至急性椎动脉供血障碍造成猝死，常有一个中间清醒期。 2.颈脊髓急性外伤 四肢瘫痪发生快，程度重，脊髓长束症状比较明显，症状恢复过程也很缓慢。椎动脉栓塞所致四肢
椎动脉迂曲痉挛的诊断
椎动脉创伤性缺血症状可为短暂性，也可为进行性。因颈椎位置改变而使椎动脉迂曲、痉挛、受压，出现短暂性症状。压迫因素解除后，缺血症状可以消失。如果椎动脉受强烈牵拉或撕裂，可引起继发性血栓形成，向上可延伸至基底动脉。缺血症状可在受压后数小时至数天内出现，呈进行性发展。 椎动脉进入颅内后的主要分支为小
复合手术治疗症状性颅内动脉狭窄合并近端血管迂曲...4
即刻DSA显示，基底动脉血流及远端灌注较前改善（图2h）。术后第2天MR扩散加权成像示左侧小脑半球少量新发梗死灶，但患者无神经功能缺损症状。第4天痊愈出院，期间眩晕未再发作。常规予以阿司匹林100mg/d联合氯吡格雷75mg/d双联抗血小板聚集药物治疗，阿托伐他汀钙20mg/d调脂稳定斑块。术后3个
复合手术治疗症状性颅内动脉狭窄合并近端血管迂曲...3
患者术后第2天复查MR扩散加权成像未见新发梗死灶，术后第4天出院时右侧肢体无力症状消失，言语不清较前明显改善。常规予以阿司匹林100mg/d联合氯吡格雷75mg/d双联抗血小板聚集药物治疗，阿托伐他汀钙20mg/d调脂稳定斑块。术后3个月超声复查提示大脑中动脉血流通畅，停用氯吡格雷。随访12个月，期
复合手术治疗症状性颅内动脉狭窄合并近端血管迂曲...2
患者取仰卧位。采用Seldinger技术穿刺右侧股动脉留置6F动脉鞘（Terumo，日本）备用。头后仰20°、右偏约60°固定，术中经颅多普勒超声持续监测脑血流量变化。取左侧胸锁乳突肌前缘切口，按常规颈动脉内膜切除术步骤显露并切开左颈动脉鞘。颈内动脉起始段呈“S”型闭环式迂曲（图1d），与DSA所见