巨球蛋白血症的主要症状介绍
巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。......阅读全文
巨球蛋白血症的预后相关内容
巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的疾病,其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%,但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人,最新结果显示血清b2-MG、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的淋巴增殖(约
关于原因不明性巨球蛋白血症的简介
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。
引起巨球蛋白血症的疾病分类有哪些?
引起巨球蛋白血症的疾病可分为三类: ①良性单克隆巨球蛋白血症及冷凝集素综合征。 ②浆细胞病即原发性巨球蛋白血症、lgM型多发性骨髓瘤以及髓外浆细胞瘤。 ③B淋巴细胞肿瘤即慢性淋巴细胞白血病,淋巴瘤。
引起巨球蛋白血症的原因是什么?
原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
如何诊断华氏巨球蛋白血症肾损害?
1. 华氏巨球蛋白血症的诊断依据 (1)典型的症状与体征:患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。 (2)血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L。 2. 巨球蛋白血症所致肾损害的诊断依据 在华氏巨球蛋白血症基础上,出
低钙血症和低镁血症的检查化验
1、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性 2、血清钙低于2mmol/L血清镁低于0.75mmol/L
低钙血症和低镁血症的鉴别诊断
对有诱发因素而又出现低镁血症的一些病人,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有低镁血症。此外,遇有发生搐搦并怀疑与缺钙有关的病人,注射钙剂后,不能解除搐搦时,也应疑有镁缺乏。故在临床上必须结合病史综合分析。必要时,可作镁负荷试验,对确定镁缺乏的诊断有较大帮助。 在正常
低钙血症和低镁血症的症状体征
1、容易激动焦急谵妄肌肉抽动手足搐搦。 2、耳前叩击试验(chrostek征)和上臂压迫试验(Trousseau征)阳性。
低钙血症和低镁血症的诊断依据
1、急性胰腺炎甲状旁腺受损害长期肠娄胆娄等病史 2、易激动肌肉抽动手足搐搦耳前叩击试验上臂压迫试验阳性 3、血清钙低于2mmok/L血清镁低于0.75mmok/L
血胆症的并发症
黄疸 1/4~1/3病人有黄疸。多为阻塞性黄疸。如同时有发热,常提示胆道感染合并出血。 肝和胆囊肿大 50%~60%血胆症病人可有肝脏和胆囊肿大、触痛,出血停止后,血块被溶解或排出,肿大的肝脏和胆囊可随之缩小。
关于小儿半乳糖血症的基本介绍
小儿半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的遗传性缺陷所引起的先天性代谢性疾病,为常染色体隐性遗传。根据半乳糖分解代谢中酶(激酶、转移酶和异构酶)的缺陷不同可分为3型,以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。
关于氮质血症的鉴别诊断介绍
尿毒症:是指肾机能衰竭严重时引起全身性机能和代谢障碍的综合征。原因是随尿排出的毒性物质在体内蓄积所致。尿毒症时血浆中的毒素主要有:①尿素,从肠壁进入肠腔后受肠道内细菌尿素酶作用可分解为氨及铵盐,氨如被吸收入血液,可引起神经系统中毒症状。尿毒症表现的最主要的机能变化是神经系统,全身可出现精神沉郁、
关于低钙血症的疾病治疗介绍
有症状和体征的低钙血症病人应予治疗,血钙下降的程度和速度决定纠正低钙血症的快慢。若总钙浓度小于7.5mg/dl(1.875mmol/L),无论有无症状均应进行治疗。 低钙血症若症状明显,如伴手足搐搦、抽搐、低血压、Chvostek征或Trousseau征阳性、心电图示Q-T间期ST段延长伴或不
关于高乳酸血症的防治措施介绍
乳酸性酸中毒一旦发生,病死率极高,对治疗反应不佳,因而预防比治疗更为重要,具体措施如下: 1.在糖尿病治疗中不用苯乙双胍.凡糖尿病肾病,肝肾功能不全,大于70岁的老年人以及心肺功能不佳者,其他双胍类药物也应采用.糖尿病控制不佳者可用胰岛素治疗. 2.积极治疗各种可诱发乳酸性酸中毒的疾病.
关于低氧血症的诊断依据介绍
1.由于弥散入动脉血中的氧压力过低使PaO2降低,过低的PaO2可直接导致CaO2和SaO2降低。 2.如果Hb无质和量的异常变化,CO2max正常。 3.由于PaO2降低时,红细胞内2,3-DPG增多,故血SaO2降低。 4.低张性缺氧时,PaO2和血SaO2降低使CaO2降低。 5.
关于低氧血症的基本信息介绍
低氧血症是指血液中含氧不足,动脉血氧分压(PaO2)低于同龄人的正常下限,主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2):83~108mmHg。各种原因如中枢神经系统疾患,支气管、肺病变等引起通气和(或)换气功能障碍都可导致缺氧的发生。因低氧血症程度、发生的速度和持续时间不
关于低镁血症的检查诊断介绍
一、检查 1.测定血清镁。 2.镁负荷试验。 二、诊断 最简便的方法是测定血清镁。但缺镁的诊断有时比较困难,有时血清镁正常,仍不能否定低镁血症,因其受酸碱度、蛋白和其他因素变化的影响。 对有诱发因素而又出现低镁血症的一些患者,其症状很难与低钾血症区别,如在补钾后情况仍无改善时,应考虑有
关于多血症的基本信息介绍
多血症,又叫红细胞增多症,与平常见到的贫血症状相反,它是由于体内红细胞增多产生的。通常会伴有头痛、晕眩失眠等症状,其病程发展缓慢,患病期间也可能会出现其他疾病。 提起贫血,许多人都知道,但说到多血症,恐怕知者甚少。
高镁血症的基本信息介绍
血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症,指血中Mg2+>1.25 mmoL/L。除少数医源性因素导致进入体内镁过多外,大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样,血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标,因为血清中镁25%与蛋白质结合,这部分镁并不发挥生理效应。镁离子主要在细胞内,因此当机体镁
关于瓜氨酸血症Ⅰ型的检查介绍
一、检查: 1. 常规实验室检查 常有肝功能损害、血氨增高,急性期显著。 2. 血液氨基酸分析 瓜氨酸显著增高 3.尿液有机酸分析 乳清酸、尿嘧啶增高,在急性期显著,轻症患者稳定期可能正常。 4.酶学分析 经典型患者全身各组织精氨酰琥珀酸合成酶活性缺乏,成人型患者肝脏精氨酸琥珀酸
诊断高泌乳血症的相关介绍
一、病史 重点了解月经史、婚育史、闭经和溢乳出现的始因、诱因、全身疾病及引起HPRL相关药物治疗史。 二、查体 全身查体。注意有无肢端肥大、粘液性水肿等症象。妇科检查了解性器和性征有无萎缩和器质性病变。乳房检查注意大小、形态、有无肿块、炎症溢乳(双手轻挤压乳房)。溢出物性状和数量。 三、
关于高胆固醇血症的内容介绍
立普妥降低高胆固醇血症和混合型血脂异常患者的总胆固醇,低密度脂蛋白胆固醇,极低密度脂蛋白胆固醇.载脂蛋白B,和甘油三酯,井升高高密度脂蛋白胆固醇。在两周内可见疗效,通常在治疗4周内达到最大疗效,长期治疗可维持疗效。 立普妥在各种高胆固醇血症的患者群,无论是否伴高甘油三酯血症,男性和女性及老年人
关于瓜氨酸血症1型的介绍
瓜氨酸血症1型,亦称为典型瓜氨酸血症,一般在出生後数日便会发现。受影响的婴儿在出生後表现正常,但当氨的水平在身体内不断上升时,婴儿会显得缺乏力量(昏睡)、食欲不振、呕吐、癫痫及失去知觉等。这些徵状甚至可以是致命的。另一种较温和及少见的瓜氨酸血症1型会在小孩或成人时期发生。有些人因基因突变所引致的
关于低钙血症的鉴别诊断介绍
病史 应注意询问有无慢性肾功能不全,甲状腺功能亢进经手术或放射治疗,其他甲状腺和颈部手术,肝脏疾病,肠道吸收不良,摄入不足,缺乏光照,多次妊娠,长期哺乳的历史。长期应用抗癫痛药(如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等)或鱼精蛋白、肝素、反复输入含拘檬酸钠的血液均可导致低钙血症。此外应询问有无
关于谷固醇血症的检查诊断介绍
一、检查 1.实验室检查 一些患者血液红细胞减少、网织红细胞增多,血小板数量降低,血涂片可见大量口形红细胞和巨大血小板等溶血性贫血的表现。 2.血清植物固醇谱分析 患者血液谷固醇、豆固醇浓度显著增高。 3.基因检测 ABCG5或ABCG8基因检测是确诊谷固醇血症的重要方法。 二、诊
关于高尿酸血症的预后相关介绍
1、高尿酸增加亚洲人群高血压发生危险57%,增加总死亡风险8%,增加心血管疾病死亡风险21%。 2、高尿酸增加冠心病发生风险9%,增加冠心病死亡风险16%。 3、高尿酸增加肾功能降低风险21%,增加因慢性肾病死亡风险68%。 4、高尿酸增加脑卒中发生风险47%,增加脑卒中死亡风险26%。
关于瓜氨酸血症Ⅱ型的检查介绍
1.常规实验室检查 血氨增高,常伴有血清转氨酶、胆红素和胆汁酸升高,甲胎蛋白显著升高,纤维蛋白原水平降低。常见低血糖、高乳酸血症、轻度代谢性酸中毒和贫血。 2.代谢组学分析 可见尿液半乳糖、半乳糖醇和半乳糖酸等半乳糖代谢物增高,4-羟基苯乳酸和4-羟基苯丙酮酸等酪氨酸代谢物增高,因此容易误
关于瓜氨酸血症Ⅱ型的诊断介绍
1、诊断: 希特林缺陷缺乏特异性的生化或临床诊断标准,需综合分析临床、生化、代谢组学、影像学和病理等多种结果,确诊需要SLC25A13基因分析。 2、鉴别诊断: 瓜氨酸血症Ⅱ型与瓜氨酸血症I型、肝外胆道闭锁、Alagille综合征、进行性家族性肝内胆汁淤积症、半乳糖血症、精氨酸琥珀酸尿症及