关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。......阅读全文
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。 2.药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1.恶性浆细胞浸润。 2.高黏滞血症。 3.淀粉样变性。 4.免疫介导的肾小球肾炎。 5.大量IgM沉积于肾小球毛细血管,阻断血流,可以发生急性肾功能衰竭。
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
关于原发性IgA肾病的简介
原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
关于原发性肾小球肾病的简介
原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征,为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高,大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 患者有典型的上述症状者,诊断不难,对肾上腺糖皮质激素治疗无效者,应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外,
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的简介
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢,primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)大量合成与分泌,通过其对骨和肾的作用,导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害,从
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
关于高尿酸血症肾病的基本介绍
高尿酸血症肾病是指原发性或继发性高尿酸血症伴有尿酸(或尿酸盐)沉积于肾,引起肾结石、梗阻、间质性肾炎、急性或慢性肾衰竭为表现的肾脏疾病。 包括低嘌呤饮食、禁酗酒,应用抑制尿酸合成药(如别嘌呤醇),碱化尿液至pH6.2~6.5(过分碱化易形成磷酸钙或碳酸钙结石),大量饮水保持每日尿量在2000m
关于果糖血症的简介
遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来,断奶后,因食物中含有食糖(蔗糖),其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖,或食物中含果糖(水果)以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖,而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶(fru
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍
疾病简介 血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分,原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症),继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏
关于原因不明性巨球蛋白血症的简介
常发生于老年,男性多于女性。初起症状较轻,可持续数年。随着病情发展,出现肝、脾和淋巴结肿大,出血和发热,酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高,从而影响了血液循环和毛细血管的灌注,轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象,重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆,甚至昏迷、瘫痪。 本病
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
关于高尿酸血症肾病的临床表现介绍
1.急性尿酸肾病 常由血和尿酸都增高引起,多见于骨髓增生性疾病、化疗、癫痫持续状态、中暑、Lesch-Nyhan综合征和多个实体肿瘤自发性坏死时,表现为突发少尿或无尿,血氮质水平迅速增高。早期可有肉眼血尿及排出尿酸结石史,尿酸/尿肌酐>1.0有利于诊断。发生急性肾衰的原因是结晶堵塞集合管,亦有
关于高泌乳素血症的简介
高泌乳素血症(hyperprolactinemia)又称高泌催乳素血症,是一类由多种原因引起的、以血清泌乳素升高及其相关临床表现为主的、下丘脑-垂体轴生殖内分泌紊乱综合征,是临床上常见的、可累及生殖、内分泌和神经系统的一类疾患的统称。目前,一般以血清泌乳素水平高于1.14nmol/L(25μg/