巨球蛋白血症的预后相关内容

巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的疾病,其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%,但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人,最新结果显示血清b2-MG、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的淋巴增殖(约占50%)、感染及心衰,少数病人死于脑血管意外,肾衰或消化道出血。......阅读全文

巨球蛋白血症的预后相关内容

  巨球蛋白血症是一种惰性进展较慢的疾病,其预后差别较大。尽管有报导生存期9年甚至10年的达55%,但大宗研究报导中位生存期仅为5-7年。Merlini等研究了215例病人,最新结果显示血清b2-MG、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后起决定作用。最常见的死因是进行性的淋巴增殖(约

关于巨球蛋白血症的预后和治疗介绍

  本病病程因人而异。即使未经治疗,多数病人能存活5年甚至更长时间。  血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行血浆置换术治疗。血浆置换是引出血液,去除异常抗体,回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物瘤可宁,能减慢异常浆细胞的生长,但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或

关于半乳糖血症的预后介绍

  患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

关于高尿酸血症的预后相关介绍

  1、高尿酸增加亚洲人群高血压发生危险57%,增加总死亡风险8%,增加心血管疾病死亡风险21%。  2、高尿酸增加冠心病发生风险9%,增加冠心病死亡风险16%。  3、高尿酸增加肾功能降低风险21%,增加因慢性肾病死亡风险68%。  4、高尿酸增加脑卒中发生风险47%,增加脑卒中死亡风险26%。

关于丙酸血症的预后和护理介绍

  一、预后  预后取决于发病和治疗的早晚,以及病情的严重程度。早期诊治可提高患者存活率,但已发生脑萎缩、神经系统损害者预后差。  二、护理  1.一些患儿合并不同程度的智力和运动障碍,需要给予长期、耐心的照护及功能训练。  2.饮食方面要注意控制天然蛋白质摄入量,选择特殊配方奶粉或蛋白粉,以保证蛋

简述瓜氨酸血症Ⅱ型的并发症和预后

  1、并发症:  智力损伤、生长迟缓、肝衰竭、癫痫及昏迷等。  2、预后:  只要诊断治疗及时,新生儿期或婴儿期发病的希特林缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症患者大多预后良好,但有个别患者因肝硬化及其并发症夭折。  成人型往往病情严重,预后相对不良。

简述家族性高胆固醇血症的预后

  杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.

关于家族性高胆固醇血症的预后介绍

  杂合子病人黄色瘤和其他外部特征的发生率随年龄增长而上升,有时,特别是女性病人跟腱炎常反复发作.特别是女性病人的动脉粥样硬化(尤为冠状动脉)进行性加剧.Ⅱ型病人中1/6在40岁时,2/3的病人在60岁时有心脏疾患,纯合子病人可在20岁前甚至婴儿期死于CAD.

关于先天性高乳酸血症的预后介绍

  此症之临床表现多样化,个桉间之差异性也颇大,例如就发生年龄而言,可自新生婴儿至成年期,预后因人而异,愈早发病者,预后愈不好,因此须按照患者病情而给予适当的治疗与照护,以协助患者于病程中有良好生活品质及预后。

关于瓜氨酸血症Ⅰ型的治疗和预后介绍

  一、治疗:  急性期立即停止蛋白质摄入,通过药物、饮食及血液透析控制高氨血症。  缓解期需控制血氨在100 μmol/L以下,使血浆谷氨酰胺水平接近正常。  1.饮食治疗,限制天然蛋白质,控制瓜氨酸摄入,保证热量。  2.精氨酸、苯甲酸钠、苯丁酸、左卡尼汀等支持治疗  3. 急性期严重高氨血症的

巨球蛋白血症的病因

   原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存

巨球蛋白血症的检查

   1.血常规检查   2.骨髓常规检查   3.细胞化学染色   4.血清免疫学检查   5.血沉   6.尿液检查   7.肾功能检查   8.冷球蛋白检查   9.组织活检

巨球蛋白血症的症状

   巨球蛋白血症的症状主要表现为以下五大类:   1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。   2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。   3.淋巴结、肝、脾肿大。   4 .部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。   5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,

巨球蛋白血症的鉴别诊断

  主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,巨球蛋白血症主要是淋巴细胞或浆样淋巴细胞,而lgM多发性骨髓瘤是浆细胞,可见到骨髓瘤细胞(原始浆细胞、幼稚浆细胞、异型浆细胞)。MM主要表达浆细胞的标志CD38+ CD138+,而lgM MM主要表达CD19+ CD20+ CD22+。多发性溶骨性病变常见于MM,

关于遗传性低镁血症的预后和预防介绍

  1、遗传性低镁血症预后:  遗传性低镁血症类型不同,预后各异。Gitelman综合征病情相对轻,预后良好。家族性低镁血症合并高尿钙和肾钙质沉着者,多数患者在青春期就可发展为慢性肾功能衰竭;伴继发性低钙血症者,若不及时治疗,可导致患儿死亡或出现严重精神发育迟滞。  2、遗传性低镁血症预防:  遗传

血培养的相关内容

  血培养是把 静脉穿刺获得的血液接种到一个或多个培养瓶或培养管中,用来发现、识别细菌或其它可培养分离的微生物(如大肠杆菌、念珠菌属、霉菌属等),这些微生物存在于血液中形成 菌血症或真菌菌血症。在病人的血液中检测出微生物对感染性疾病的诊断、治疗和预后有重要的临床意义。当细菌或真菌在血液中迅速繁殖超出

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

巨球蛋白血症的病因及症状

  病因   原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,

原发性巨球蛋白血症的概述

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3

巨球蛋白血症的临床表现

  “免疫”是人体极其重要的自卫功能。人体依靠自身的免疫力,能抵御种类庞大的的各种疾病。  免疫力由两大部分组成,一是细胞免疫,一是体液免疫。前者由T细胞组成,后者由免疫球蛋白组成。  一旦当异体物质,如细菌和各种异性蛋白侵入机体和危害机体健康时,免疫细胞就会将它们包围、分解、吞噬予以消灭和清除,免

关于巨球蛋白血症的基本介绍

  巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。  巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。

关于低碱性磷酸酶血症的预后和预防介绍

  1、预后  预后与病情轻重有关,病情较轻者预后较好,重症者预后不佳,及时治疗有助于改善预后。  2、预防  低碱性磷酸酶血症是一种遗传病,如果有明确的家族史,在生育前最好进行遗传咨询,根据医生的建议决定是否生育、选择合适的生育手段。妊娠期可通过羊水穿刺等取材做基因检测,有助于产前诊断。

关于高同型半胱氨酸血症的诊断检查和预后介绍

  一、高同型半胱氨酸血症的诊断依据:  进行血液中同型半胱氨酸水平的测定,当同型半胱氨酸>15µmol/L即可诊断为高同型半胱氨酸血症。  二、高同型半胱氨酸血症的相关检查:  血液同型半胱氨酸水平检查:  轻度高同型半胱氨酸血症:15~30µmol/L。  中度高同型半胱氨酸血症:30~100µ

白内障的预后相关内容介绍

  掌握手术适应症、选择正确的手术方式、减少手术中和术后并发症的患者,预后好,病人经抗炎治疗恢复正常的视觉功能。避免剧烈运动,尤其注意避免眼部及眼周围头部的碰撞伤。术后3个月后,有些患者需要做验光检查,有残留的屈光不正,需要配镜矫正。

怎样治疗巨球蛋白血症?

  巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。  烷化剂为主治疗  服苯

脑栓塞疾病预后相关内容

  脑栓塞的预后取决于栓塞脑血管的大小、部位和栓子的数量,以及原发病的严重程度。急性期病死率为5%-15%,多死于严重脑水肿引起的脑疝,肺炎和心力衰竭等。脑栓塞容易复发,10%-20%在10天内发生第二次栓塞,复发者病死率更高。

关于低氯性氮质血症综合征的预防预后介绍

  预后:早期治疗可以恢复,一般预后是良好的,如病情严重发展以致引起肾实质损害,尿毒症、钾中毒、充血性心力衰竭,则可致死亡。  预防:在于各种致本症发生的病因的防治。如积极纠正脱水、失血;对手术后时期,肿瘤病后期,用血管收缩药时,防止肾灌注不足引发本症。

关于纯合子家族性高胆固醇血症的预后和预防介绍

  1、预后  纯合子家族性高胆固醇血症预后不良,要尽早开始饮食及药物治疗,否则患者常于20岁内发动脉粥样硬化性心脏病,30岁左右死亡。  2、预防  对基因诊断明确的患者,对家族成员进行血脂分析及基因分析,对携带者给予饮食干预、遗传咨询,母亲再次生育时应进行产前诊断,以利于优生优育。

巨球蛋白血症实验诊断的相关介绍

  原发性巨球蛋白血症(WM)是血液呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变,又称华氏巨球蛋白血症。巨球蛋白血症实验诊断是通过实验室检查辅助诊断WM。  WM分为两种类型:有症状型和无症状型。2008年WHO最新分类标准将华氏巨球蛋白血症定义为一种发生于酯蛋白脂酶(LPL)的临床综

巨球蛋白血症的发病原因介绍

  巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%,为少见病。高加索人发病率较高,而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道,包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象,由此可见遗传因素很重要。研究观察181个巨球蛋白血症病人,其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其