真性红细胞增多症的临床表现及检查

临床表现 1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒,特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。 3.红斑性肢痛病 表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。 4.血栓形成、栓塞或静脉炎 与血流显著缓慢有关,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,严重时出现瘫痪症状。 5.出血倾向 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。 检查 1.血象 血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细......阅读全文

简述红细胞增多症视网膜病变的临床表现

  1.眼部症状  视力可正常或有短暂模糊或一过性黑蒙可出现怕光、视力疲劳闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状,应考虑可能有球后病变或颅内病变,如脑出血或脑内血栓形成等。  2.眼底改变  (1)视盘改变 可有视盘边界模

遗传性球形红细胞增多症的临床表现

  本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

真性红细胞的实验室检查

 外周血主要表现为红细胞计数、红细胞压积、红细胞容量和血红蛋白增高,红细胞压积男性>60%,女性>55%的患者常为红细胞容量绝对值增高,因此,这些患者可以不做红细胞容量检查。约50%的患者同时有白细胞和血小板增高。早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征,为小细胞低色素,晚期常为骨髓纤维化特征,可有9-

口形红细胞增多症的病因及发病机制

  病因  原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。  发病机制  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高

关于相对性红细胞增多症的检查介绍

  一、实验室检查:  1.外周血 红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常,但白细胞数、血小板数与网织红细胞均正常。  2.骨髓增生活跃 与正常有明显差异。  3.胆固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。  4.红细胞生成素在正常范围,血浆铁正常。  二、其他辅助检查:  目前暂无相关资料

继发性红细胞增多症的其他辅助检查介绍

  继发性红细胞增多症的其它辅助检查:  1、组胺水平测定组胺不增高。  2、染色体检测继发性红细胞增多症一般无染色体异常。  3、造血干细胞培养继发性红细胞增多症无自发性造血干细胞集落形成。  4、血清红细胞生成素的测定(EPO)在继发性红细胞增多症的病人由于动脉中血氧低通常EPO水平增高;或继发

新生儿红细胞增多症的检查和诊断

  检查  1.血常规  出生12小时后静脉血的血细胞比容≥0.65(65%)。  2.其他  进行相关系统的检查,如胸部X线片、心电图、颅脑影像检查、肾功能、凝血功能等。  诊断  根据临床特点和实验室检查不难诊断。新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L;血细胞比容≥0.65;或毛细血管血细胞比

关于神经棘红细胞增多症的检查诊断介绍

  1、检查  Mcleod综合征可出现肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。  周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高者即可诊断本病。  2、诊断  临床上应注意与慢性进行性舞蹈病(HD)、苍白球黑质红核色素变性(HSD)及Tourette综合征等鉴别。

什么是红细胞增多症?

红细胞增多症是一种疾病状态,其中外周血中的红细胞比容(血液中红细胞的体积百分比)和/或血红蛋白浓度升高。这可能是由于红细胞数量增加(“xxx性红细胞增多症”)或血浆量减少(“相对性红细胞增多症”)。红细胞增多症有时被称为红细胞增多症,但这些术语不是同义词,因为红细胞增多症描述了红血球的任何增加(无论

简述继发性红细胞增多症的诊断和临床表现

  一、继发性红细胞增多症的临床表现:  1、红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等;有时有心绞痛,面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀,黏膜及眼结膜充血与血管扩张。  2、原发病的症状和体征。  二、继发性红细胞增多症的诊断:  根据病史有原发病的表现,体格检

红细胞增多症的相关介绍

  红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原

口形红细胞增多症的介绍

  口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,在干血片中,红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝,裂缝的中央较两端更为狭窄,缝的边缘清楚,类似微张的鱼口;在湿血片中,红细胞双凹面消失而呈单面凹,形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则

红细胞增多症的病因分析

  1.相对性增多  是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。  2.继发性红细胞增多症  是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。  (1)后天性EPO增

简述遗传性球形(及椭圆形)红细胞增多症的临床表现

  1.多数在儿童期发病,可有家族史。  2.轻者可无症状和体征,重者有贫血、黄疸及脾大。  3.慢性溶血病程中,可因感染、劳累等因素诱发急性溶血,贫血和黄疸迅速加重,也可出现一时性骨髓血危象,全血细胞减少,临床上酷似再生障碍性贫血,但常在短期内自行缓解。  4.可因长期慢性溶血而继发胆石症;5.可

关于红细胞增多症视网膜病变的检查诊断介绍

  一、检查  1.实验室检查  血常规检查明确红细胞数量及血红蛋白水平血液流变学检查明确血液的黏滞情况。  2.其他辅助检查  眼底检查明确眼底病变情况。头颅CT扫描或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高的情况。  二、诊断  根据血常规检查结果及眼底表现,诊断本病。  三、并发症

关于遗传性球形红细胞增多症的诊断检查

  1.检验需测红细胞计数及血红蛋白量,网织红细胞计数。血涂片注意深染小球形红细胞的百分率及嗜多色性红细胞。骨髓涂片细胞形态学检查,注意幼红细胞增生情况;有溶血危象时贫血可急剧加重;再生障碍危象时全血细胞减少,网织红细胞消失,骨髓呈暂时性全面抑制。可作红细胞渗透脆性试验及孵育后脆性试验、自溶试验及纠

简述小儿遗传性球形红细胞增多症的临床表现

  本病多见于幼儿或儿童期,从无症状到危及生命的贫血,重者于新生儿或婴儿期起病。临床表现的轻重可有很大差别,同一家族的不同患者病情轻重常较一致。  多数患儿为显性遗传,临床表现为轻中度贫血;极少数患儿为隐性遗传的纯合子或等位基因都发生突变,临床表现为重型HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表

口形红细胞增多症的发病机制

  口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用

口形红细胞增多症的鉴别诊断

  主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发

原发性红细胞增多症的病因

原发性红细胞增多症是由于红细胞前体固有的因素造成的。真性红细胞增多症(PCV)、红细胞增多症(PRV)或红细胞增多症是由于骨髓异常而产生过多的红细胞时发生的。通常,还会产生过量的白细胞和血小板。PCV被归类为骨髓增生性疾病。症状包括头痛和眩晕,体格检查体征包括脾脏和/或肝脏异常肿大。在某些情况下,受

关于良性红细胞增多症的简介

  良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。

关于红细胞增多症的病因分析

  1.相对性增多  是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。  2.继发性红细胞增多症  是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。  (1)后天性EPO增

关于高原红细胞增多症的简介

  高原红细胞增多症(简称“高红症”)是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生(即红细胞增生过度)的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比,高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高,动脉血氧饱和度降低,并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群,少见于高原世居人群。

继发性红细胞增多症的病因

继发性红细胞增多症是由促红细胞生成素产生的自然或人为增加引起的,因此红细胞的产生增加。在继发性红细胞增多症中,每立方毫米血液中可能出现6到800万个,偶尔会出现900万个红细胞。当根本原因得到治疗后,继发性红细胞增多症就会消退。促红细胞生成素产生适当增加的继发性红细胞增多症称为生理性红细胞增多症。可

关于胰腺真性囊肿的并发症及检查介绍

  并发症  1.继发感染: 病人可出现畏寒发热,白细胞升高等毒血症状,上腹部肿块可有明显压痛,囊内压力的增高可引起囊肿的破裂和出血,须高度重视,治疗上除大剂量联合应用抗生素外,应积极手术,行外引流术,近年来,随着放射介入技术的发展,可在B超或CT引导下行经皮囊肿穿刺置管引流术,能引流囊肿内的脓液,

红细胞增多常见于哪些疾病?

  在门诊常见到一些患者要么是在体检时,要么是因为神经症状,要么是出现梗塞或出血查血常规发现红细胞增高,那么红细胞高见于哪些疾病呢?  红细胞增多常见于真性红细胞增多症、继发性及相对性红细胞增多症。首先我们看一下真性红细胞增多症(PV),它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。

遗传性球形红细胞增多症需做哪些检查?

  一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.此类细胞的特点是直径小、染色深及中心淡染区消失。

遗传性球形红细胞增多症实验室检查

 符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点,主要检查如下:  一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.此类

关于继发性红细胞增多症的实验室检查介绍

  继发性红细胞增多症的实验室检查:  1、外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常,但白细胞及血小板计数一般正常。  2、动脉血氧饱和度在心肺疾患等可引起降低,而在肿瘤病人则正常。  3、红细胞容量测定增加,血浆容量减少或正常。  4、维生素B12的测定血清中的定量增多或正常。 

遗传性球形红细胞增多症的实验室检查

符合慢性溶血性贫血的实验室检查特点,主要检查如下:   一、血象 ①贫血:多为轻或中度,危象发作时贫血迅速加重。轻型患者可无明显贫血。②红细胞指数和形态学:MCV多在正常范围或轻度减低,MCHC常有升高。外周血涂片可见比例不等的小球形红细胞,多在10%以上(正常人<5%),可高达60%~70%.