冷球蛋白血症的临床表现介绍
本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。......阅读全文
冷球蛋白血症的临床表现介绍
本症临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象(即寒冷性肢端发绀)、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等,以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、
冷球蛋白血症的临床表现
1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。 2.雷诺现象:约占28%~50%。 3.关节表现:占35%~72%a 4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5.外周神经病变
冷球蛋白血症的临床表现
1.皮肤表现:紫癜,常发生于下肢;皮肤、黏膜溃疡,以踝部尤其外踝多见,也可见于其他暴露部位,如鼻、耳、口腔等,少数可发生肢端坏疽。 2.雷诺现象:约占28%~50%。 3.关节表现:占35%~72%a 4.肾损害:占8%~57%,表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5.外周神经病变
简述冷球蛋白血症的临床表现
(1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。病人可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感
高尿酸血症的临床表现介绍
无症状高尿酸血症指患者仅有高尿酸血症(男性和女性血尿酸分别为>420μmol/L和360μmol/L)而无关节炎、痛风石、尿酸结石等临床症状。发病率在成年男性占5%~7%。患者不曾有过痛风关节炎发作,只是查体时,偶然发现血中尿酸值偏高。 1、高尿酸血症与痛风 高尿酸血症是痛风的发病基础,但不
关于高镁血症的临床表现介绍
高镁血症的临床表现与血清镁升高的幅度及速度有关,短时间内迅速升高者临床症状较重,一般早期表现为食欲不振,恶心,呕吐,皮肤潮红,头痛,头晕等,因缺乏特异性,容易忽视,当血清镁浓度达2~4mmoL/L,可出现神经-肌肉及循环系统的明显改变。 1.对神经-肌肉的影响 血清镁离子升高可抑制神经-肌肉
晕血症的临床表现
患者见到血液而产生晕厥现象,主要表现为头晕、恶心、目眩、心悸,继而面色苍白、出冷汗、四肢厥冷,血压降低、脉搏细弱,甚至突然意识丧失。应首先将患者平卧,喂饮温开水或糖水,休息10~15分钟,一般可以恢复,必要时需给予药物抢救治疗。
血胆症的临床表现
病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%。①疼痛:肝内血肿增大牵拉Gl
关于酪氨酸血症的临床表现的介绍
患者病情轻重不同,个体差异显著,未经治疗者多在10岁前死亡,早期发现和治疗者预后可得到巨大改善。 1、酪氨酸血症Ⅰ型 依据发病年龄分为急性型、亚急性型和慢性型。 (1)急性型 患儿在出生后几天至几周内发病,主要临床表现是急性肝功能衰竭,黄疸,厌食,出血倾向,呕吐,皮肤苍白,生长缓慢,肝肿
关于高尿酸血症肾病的临床表现介绍
1.急性尿酸肾病 常由血和尿酸都增高引起,多见于骨髓增生性疾病、化疗、癫痫持续状态、中暑、Lesch-Nyhan综合征和多个实体肿瘤自发性坏死时,表现为突发少尿或无尿,血氮质水平迅速增高。早期可有肉眼血尿及排出尿酸结石史,尿酸/尿肌酐>1.0有利于诊断。发生急性肾衰的原因是结晶堵塞集合管,亦有
关于烧伤内毒素血症的临床表现介绍
内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中,通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等,病死率极高。 1.发热反应:内毒素直接作用于下丘脑体温调节中枢,或作用于白细胞使之释放内原性致热原; 2.促使血管活性物质如缓激肽、组胺、5-羟色胺、血管紧张素等释放,使血压下降,导致微循环
关于冷球蛋白血症的内容介绍
特点是受寒冷刺激后,两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感,好发于青年或儿童。 本症分为特发性和继发性两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组
概述冷球蛋白血症血管炎的临床表现
冷球蛋白血症性血管炎的临床特点包括:白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节痛、关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病以及低补体血症(尤其是C4水平减低)、类风湿因子阳性。20%~60%的患者有肾脏疾病的表现,肾脏疾病更多见于II型冷球蛋白血症。肾活检显示增殖性肾小球肾炎,免疫荧光可见内皮
简述混合型冷球蛋白血症的临床表现
本病男女均可发病,但以女性多见,好发于青壮年,以25~45岁者多见。 1.病程早期多数患者可表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象与发绀。此后遇冷时还可出现肢体疼痛、麻木,也可有多关节疼痛或肌肉疼痛,甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 2.皮肤、黏膜损害:最常见的是反复发作性可触及的非血小板
低钙血症的临床表现
本症的临床表现是否发生取决于游离钙浓度而与血总钙并不呈密切关系。典型表现有下列两种。 1、神经肌肉系表现 神经肌肉应激性增高的表现。当1.75mmol/L
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度,此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异,轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。 1.急性病程 多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含
半乳糖血症的临床表现
半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多,该酶活性受累程度不一,酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度,此有助于类型的鉴别。半乳糖激酶的变异型较少,半乳糖血症的临床表现视病型及病程有较大差异,轻者可无临床症状,最严重者呈暴发型。1.急性病程多数患儿在出生后数天,因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖,出
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正
简述丙酸血症的临床表现
根据患者发病早晚,分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样,缺乏特异性,往往易误诊。 1.早发型 患儿于1岁以内起病,严重患儿于新生儿起病,出生时正常,数日后发病,初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难,若未及时治疗则病情进行性加重,出现酮症、代谢性酸
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼睑和面部。3.血
高乳酸血症的临床表现
1.丙酮酸脱氢酶复合体缺陷 A、 El缺陷临床表现可轻或重,表现为3种类型,重症在出生时即有非常严重的乳酸酸中毒,酶复合体活性为正常的15%左右,新生儿期死亡,多有脑实质或基底节病变或脑萎缩。 B、第二种有中度乳酸血症,但有显著精神运动性发育迟缓,且随年龄增长加重部分病例,酶复合体活性约为正
高胆红素血症的临床表现
1.溶血性黄疸 红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征: (1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤黏膜往往明显苍白; (2)皮肤无瘙痒; (3)有脾肿大; (4)有骨髓增生旺
高催乳素血症的临床表现
高催乳素血症最突出的表现为性腺功能减退,乃PRL水平升高所致,称为高催乳素性性腺功能减退。女性病人可有性欲降低、性感缺失,治疗后随着PRL水平的降低而缓解。在育龄妇女,高催乳素性性腺功能减退主要表现为月经减少甚至闭经,但也可表现为月经过多或月经正常伴不育。溢乳是另一常见症状,见于30%~80%的
高泌乳素血症的临床表现
1.月经失调 原发性闭经4%,继发性闭经89%,月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23~77%。 2.溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征,在非肿瘤型中为20.84%,肿瘤型中70.58%,单纯溢乳63~83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常
低镁血症的临床表现
1、神经、肌肉及中枢神经系统功能亢进,与钙缺乏类似。 2、次要表现面色苍白、肌震颤、手足抽搐及Chvostek征阳性、记忆力减退、精神紧张、易激动,严重者有烦躁不安、谵妄及惊厥等。
谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病部分患者血清总胆固醇水平显著升高;早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是,部分患者血清总胆固醇正常或稍高。2.皮肤黄色瘤青少年阶段即可出现黄色瘤,表现为无痛性隆起性结节,好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围,极少会出现在眼睑和面部。3.血
冷球蛋白血症的鉴别诊断的介绍
1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并可见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等,可为原发或继发于某些恶性疾病。 3
血胆症的临床表现及并发症
血胆症的临床表现 病因不同,致病到发病的时间间隔各有差异。如肝动脉瘤破裂的患者,动脉瘤破裂后很快出现血胆症。损伤引起的血胆症,受伤至发病的时间约1天~2年,一般为4周。 疼痛、黄疸及胃肠道出血,是本病典型的三联征。Granl等报告一组病例,有胆绞痛者80%,大出血63%,黄疸55%。①疼痛:
关于冷球蛋白血症的检查方法介绍
1.一般实验室检查 血沉常增快,血红蛋白量降低,血小板减少,血凝障碍,丙种球蛋白、γ球蛋白增高,类风湿因子常阳性且滴度较高。 2.免疫学检查 I型正常,混合性冷球蛋白血症患者补体常降低,尤其是C4降低。免疫球蛋白M(lgM)常增高,部分患者免疫球蛋白A(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)增高
关于冷球蛋白血症的治疗方法介绍
1.一般治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。 2.血浆置换法 以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。 3.皮质类固醇激素 皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。 4.免疫抑制剂 通过对分裂细胞