简述混合型冷球蛋白血症的临床表现
本病男女均可发病，但以女性多见，好发于青壮年，以25～45岁者多见。 1.病程早期多数患者可表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象与发绀。此后遇冷时还可出现肢体疼痛、麻木，也可有多关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 2.皮肤、黏膜损害：最常见的是反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢，尤其是踝周围，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。 3.肾损害：水肿、大量蛋白尿和高血压。表现为急性和慢性肾小球肾炎、急进性肾炎，甚至很快发展为尿毒症。 4.消化系统：肝大或伴有脾大，可有肝功能异常。 5.本病也可累及神经系统，表现为脑病、运动障碍、肌萎缩、肌力减退和肌电图异常等。累及心脏表现为心肌炎、冠状动脉炎、一过性心包炎和心律失常等。肺部受累可表现为肺间质纤维化和轻度胸膜炎。......阅读全文
简述混合型冷球蛋白血症的临床表现
本病男女均可发病，但以女性多见，好发于青壮年，以25～45岁者多见。 1.病程早期多数患者可表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象与发绀。此后遇冷时还可出现肢体疼痛、麻木，也可有多关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 2.皮肤、黏膜损害：最常见的是反复发作性可触及的非血小板
简述冷球蛋白血症的临床表现
(1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状，堵塞了毛细血管，并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛，皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见，部分病人可出现雷诺现象。病人可有关节痛、肝脾肿大、淋巴结肿大、周围神经炎(如感
治疗混合型冷球蛋白血症的简介
1.一般治疗：患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾体类抗炎药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂，如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂，如肠溶阿司匹林。 2.病原治疗：应对感染、系统性红斑狼疮等自身免疫疾病，以及肿瘤等进行针对性的治疗。避免服用可疑致敏药物。 3.血浆
混合型冷球蛋白血症的基本介绍
冷球蛋白血症是一种以中-小型血管内循环免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。患者血清中存在低温条件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分为三型：I型由单一的单克隆Ig组成．可为IgM、IgG、lgA或本琼斯蛋白；Ⅱ型由单克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合组成；Ⅲ型为
混合型冷球蛋白血症的检查方式介绍
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血，白细胞数量可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列。多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常、血清GPT升高和胆红素升高等。当肾功能受累时可出现BUN
简述丙酸血症的临床表现
根据患者发病早晚，分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样，缺乏特异性，往往易误诊。 1.早发型 患儿于1岁以内起病，严重患儿于新生儿起病，出生时正常，数日后发病，初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难，若未及时治疗则病情进行性加重，出现酮症、代谢性酸
概述原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的临床表现
病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。 皮肤 黏膜损害 最常见为
简述小儿丙酸血症的临床表现
丙酸血症发病大多较早。重症患儿在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下，脱水、惊厥、肝大亦较常见。部分病例发病较晚，表现为急性脑病，或发作性酮症酸中毒，或发育迟缓。本病神经系统症状以发育迟缓、惊厥、脑萎缩和EEG异常为主要特征。其他包括肌张力异常、严重舞蹈症和锥体系症状，尤多
简述催乳素过高血症的临床表现
一）溢乳与性腺功能减退高泌乳血症不管其病因如何，其典型的表现在女性为溢乳与闭经，在男性则为溢乳与性欲减退或阳萎。由于高水平PRL可抑制卵巢颗粒细胞产生孕激素，同时也可能促使下丘脑代偿性增多DA合成（特别是PRL瘤患者）而抑制LRH。故临床上轻度非持续性高PRL血症女病人（常
简述谷固醇血症的临床表现
1.高胆固醇血症和早发心血管疾病 部分患者血清总胆固醇水平显著升高；早发动脉粥样硬化冠心病等心血管疾病的风险显著增加。但是，部分患者血清总胆固醇正常或稍高。 2.皮肤黄色瘤 青少年阶段即可出现黄色瘤，表现为无痛性隆起性结节，好发部位在手腕、跟腱、膝关节、肘部等肌腱附着点周围，极少会出现在眼
简述高泌乳素血症的临床表现
1.泌乳 为高泌乳素血症主要临床表现，约2/3患者会在非妊娠、非哺乳期出现泌乳，男性患者也可出现乳房发育和泌乳。分泌的乳汁似初乳样或水样、浆液样，黄色或白色，多数情况下分泌量不多，通常只有在挤压下才有乳汁流出，重者可自行流出。虽然泌乳与血液泌乳素水平增高有密切的关系，但是泌乳的量与泌乳素水平增
简述低镁血症的临床表现
缺镁早期表现常有厌食、恶心、呕吐、衰弱及淡漠。缺镁加重可有记忆力减退、精神紧张、易激动、神志不清、烦躁不安、手足徐动症样运动。严重缺镁时，可有癫痫样发作。另外，低镁血症时可引起心律失常。镁是激活Na+-K+-ATP酶必需的物质，缺镁可使心肌细胞失钾，在心电图可显示PR及QT间期延长，QRS波增宽
简述低镁血症的临床表现
缺镁早期表现常有厌食、恶心、呕吐、衰弱及淡漠。缺镁加重可有记忆力减退、精神紧张、易激动、神志不清、烦躁不安、手足徐动症样运动。严重缺镁时，可有癫痫样发作。另外，低镁血症时可引起心律失常。镁是激活Na+-K+-ATP酶必需的物质，缺镁可使心肌细胞失钾，在心电图可显示PR及QT间期延长，QRS波增宽
简述混合型高脂血症的临床表现
1.黄色瘤、早发性角膜环和高脂血症眼底改变：黄色瘤是一种局限性皮肤隆起，颜色为黄色或棕色，最常见的是眼睑周围扁平黄色瘤。早发性角膜环出现于40岁以下。严重的高甘油三脂血症可产生高脂血症眼底改变。 2.动脉粥样硬化脂质沉积在血管引起动脉粥样硬化，引起早发性和进展迅速的心脑血管和周围血管病变。某些
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的血清冷球蛋白测定
血清冷球蛋白测定是本病的特异性检查。于室温下采空腹静脉血5ml,置洁净的普通试管中不加抗凝剂，立刻置于37℃水浴1～2h使其凝固，然后在37℃、3000r/min条件下离心，所得血清在同样条件下再离心1次，以保证血清中无血细胞存在。将第2次离心后所得血清再移入5ml刻度的离心管中，在4℃冰箱内孵
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
冷球蛋白血症的临床表现
1．皮肤表现：紫癜，常发生于下肢；皮肤、黏膜溃疡，以踝部尤其外踝多见，也可见于其他暴露部位，如鼻、耳、口腔等，少数可发生肢端坏疽。 2．雷诺现象：约占28％～50％。 3．关节表现：占35％～72％a 4．肾损害：占8％～57％，表现为继发于免疫复合物沉淀的肾小球肾炎。 5．外周神经病变
简述烧伤内毒素血症的临床表现
内毒素是革兰阴性菌胞壁上的特有结构，主要化学成分为脂多糖中的类脂A，为外源性致热原，细胞破坏时内毒素释放入血，引起内毒素血症状。除创面病原菌外，烧伤后内毒素血症还可以来源于肠道的常驻菌群。 内毒素血症可以出现在多系统的多种疾病中，通常导致致死性感染性休克、多器官功能衰竭、弥漫性血管内凝血等，病
简述小儿半乳糖血症的临床表现
典型者在围生期即发病，常在哺乳后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等，继而呈现黄疸和肝脏肿大。若不能及时诊断而继续哺乳，将进一步恶化，在2～5周内发生腹水、肝功能衰竭、出血等终末期症状。裂隙灯检查，早期可发现晶体白内障形成。30%～50%患儿在病程第1周左右并发大肠埃希杆菌败血症。 未经及时
简述瓜氨酸血症Ⅰ型的临床表现
由于酶缺陷程度的不同，患者个体差异显著。根据临床表现可分为两类： 1．经典型 全身性精氨酰琥珀酸合成酶缺乏，多于新生儿期起病，成人偶见，血、尿瓜氨酸浓度显著增高，精氨酸水平低下。临床表现为哺乳困难、呕吐、惊厥、四肢强直、意识障碍。急性期死亡率高，存活者多见脑萎缩、智力运动损害。 2．晚发型
简述高甲硫氨酸血症的临床表现
高甲硫氨酸血症大部分的患者的MAT酶还有些许残余的功能，酶活性没有完全失活，只是部分不活化，所以多属于良性，一般而言没有明显的症状。但也有少部分的患者被发现有肌肉低张力、心智迟缓及迟发性的神经脱髓鞘(delayeddemyelination)等神经学的症状，这类患者属于MAT完全缺乏者。
简述高泌乳血症的临床表现
一、月经失调 原发性闭经4%，继发性闭经89%，月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不健23～77%。 二、溢乳 典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征，在非肿瘤型中为20.84%，肿瘤型中70.58%，单纯溢乳63～83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为水样、为浆液、或为乳汁。乳房多正常
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
冷球蛋白血症的临床表现介绍
本症临床表现多变，主要涉及冷球蛋白类型，除原发疾病的临床表现外，部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象（即寒冷性肢端发绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等，以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、
简述高催乳激素血症的临床表现
一、月经失调原发性闭经4%，继发性闭经89%，月经稀少、过少7%。功血、黄体功能不全23～77%。 二、溢乳典型HPRL表现为闭经-溢乳综合征，在非肿瘤型中为20.84%，肿瘤型中70.58%，单纯溢乳63～83.55%。溢乳为显性或挤压乳房时出现、为非血性乳白色或透明液体。乳房多正常，或伴小
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的常规检查
1.血常规及血沉 部分患者有轻度贫血，白细胞可有轻度升高或减少。血液黏稠度增加，红细胞呈串钱样排列多数患者血沉增快。 2.尿常规 半数以上患者可出现蛋白尿、血尿、管型和脓细胞。 3.生化学检查 约2/3的患者可有肝功能异常血清GPT升高和胆红素升高等当肾功能受累时可出现BUN升高、血钾升高和
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的辅助检查
当中枢神经出现病变时，可有脑电图、脑CT和脑核磁共振检查异常。心脏受累时，多数患者可有心电图异常鶒。部分患者可显示肺间质改变。 相关检查 : C3 pH（尿） 二氧化碳结合力 免疫复合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 冷球蛋白 尿氮 抗核抗体 类风湿因子 脑脊液谷草转氨酶、谷丙转氨
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的病因分析
本病的病因和发病机制目前尚不十分清楚。近年来有人发现乙型肝炎病毒感染者此病的发病率较高但已肯定它是一种自身免疫性风湿病体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的发病机制
冷球蛋白致病的作用机制尚不十分清楚。研究证明健康搜索：冷球蛋白作为免疫复合物沉积于血管壁上激活补体经典途径和旁路途径，使小血管产生免疫性血管炎，导致受累血管所在部位的组织缺血。同时，也由于血管内皮细胞功能失调和血液黏度增高红细胞凝集、凝血及血小板功能异常等加重组织缺血从而发生一系列临床症状。这一
治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果但治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(