非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷（参见第127节红细胞膜变化引起的贫血）。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。随着婴儿的成长，可以较容易地获得足够的血液量，对特异性红细胞酶的缺陷作出诊断。 感染引起的溶血性贫血 溶血病可发生在许多先天性感染（如弓形虫病，风疹，巨细胞病毒，单纯疱疹病毒和梅毒感染）和溶血性的细菌感染（如大肠杆菌或β-溶血性链球菌）中。败血症或尿路感染可引起早期或严重的高胆红素血症。......阅读全文
非球形红细胞溶血性贫血
新生儿偶尔发生继发于红细胞酶缺陷的溶血性贫血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷（参见第127节红细胞膜变化引起的贫血）。溶血性贫血婴儿的红细胞有Heinz小体发现，提示这类疾病可以作特殊的酶活性沉淀试验。在新生儿期明确诊断可能是困难的，必须长期观察溶血性贫血的过程。
先天性非球形细胞性溶血性贫血的原理介绍
先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖降解障碍，不能提供足量的ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正
关于先天性非球形细胞性溶血性贫血的临床意义
可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时，经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明显纠正；Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正；Ⅱ型先天先天性非
红细胞膜缺陷检查方法介绍
⒈ 红细胞渗透脆性试验意义⑴ 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。⑵ 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。⒉ 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血
简述红细胞自身溶血试验的临床意义
1.遗传性球形红细胞增多症和后天获得性球形红细胞增多症，溶血发生早并且快，溶血程度较重，大部分在加糖后可纠正。 2.先天性非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型，主要以6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主，溶血较轻，加入葡萄糖后可纠正；先天性非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型，主要以丙酮酸激酶缺乏为主，溶血较重，加入葡
溶血性贫血时红细胞破坏增加的证据
反映溶血性贫血时红细胞破坏增加的证据有：1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆 红素一般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右，很少超过136.8u
溶血的实验室检查
一、红细胞检查 ⒈ 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 ⒉血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、
实验室检查溶血现象的方法介绍
一、红细胞检查⒈ 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。⒉ 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合
关于酶缺乏导致的溶血性贫血介绍
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被A
酶缺乏导致溶血性贫血的介绍
由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或ATP，溶血可得到部分纠正者，为Ⅰ型；溶血不能被葡萄糖纠正而能被A
血液的特殊检查
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不
关于血液的特殊检查（一）
01、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型
血液的特殊检查
一、红细胞破坏过多的检查外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不
溶血性贫血时网织红细胞为何显著减少
一般情况下溶血性贫血时网织红细胞增多，是因代偿机制作用、红细胞生成增加所致。如果骨髓幼红细胞增生而网织红细胞绝对数不增加，提示幼红细胞有无效性生成，即髓内溶血。
自身溶血试验及纠正试验的临床意义
本试验主要用于溶血性贫血的病因诊断。 (1) 遗传性球形红细胞增多症明显增高，并可用葡萄糖和ATP纠正。 (2) 其他遗传性非球形红细胞溶血性贫血也可增高，并分别可被葡萄糖或ATP纠正。 (3) 丙酮酸激酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、药物性溶血等增高，加葡萄糖不
关于血红蛋白尿的病因介绍
1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3．血管内溶血 是血红蛋白
溶血试验的临床意义
溶血异常： (1) 性球形红细胞增多症明显增高，并可用葡萄糖和ATP纠正。 (2) 遗传性非球形红细胞溶血性贫血也可增高，并分别可被葡萄糖或ATP纠正。 (3) 酸激酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、药物性溶血等增高，加葡萄糖不能纠正，加ATP能纠正。 需要检查的
十二烷基硫酸钠Hb测定法的临床意义
（1）增多 ①生理性变化新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 ②病理性变化 A.红细胞增多症（继发性或相对性）大量脱水所致血液浓缩（剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者）、机体长期缺氧（紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严重肺气肿）、慢性一
氰化高铁Hb测定法的临床意义
一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血液浓缩(剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者)、机体长期缺氧(紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严
简述氰化高铁Hb测定法的临床意义
一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血液浓缩(剧烈呕吐、频繁腹泻、多汗、多尿、严重灼伤、长期禁食者)、机体长期缺氧(紫绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性高山病、严
红细胞磷酸甘油转化酶的简介
磷酸甘油转化酶是血液红细胞的一种转化酶。 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。mpgm缺乏目前还尚在研究探索之中。
磷酸甘油转化酶的简介
磷酸甘油转化酶是血液红细胞的一种转化酶。 红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。mpgm缺乏目前还尚在研究探索之中。
临床化学检查方法球形红细胞
球形红细胞介绍： 球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增多症和伴有球形红细胞增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。球形红细胞正常值： 2.5%-3.0%。球形红细胞临床意义： 增多：遗传性球形红细胞增多症(＞30%，重者1
血液的化学检验项目血球形红细胞
球形红细胞介绍： 球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增多症和伴有球形红细胞增多的其他溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。球形红细胞正常值： 2.5%-3.0%。球形红细胞临床意义： 增多：遗传性球形红细胞增多症(＞30%，重者1
氰化高铁Hb测定法的正常值及临床意义
正常值 成年男性(120-170)g/L；成年女性(110-150)g/L；新生儿(170-220)g/L。 临床意义 一、增多： (1) 生理性变化：新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 (2) 病理性变化： ① 红细胞增多症(继发性或相对性)：大量脱水所致血
十二烷基硫酸钠Hb测定法的正常值及临床意义
正常值 成年男性（120～170）g/L，成年女性（110～150）g/L，新生儿（170～220）g/L。 临床意义 （1）增多 ①生理性变化新生儿、高山地区居民、剧烈体力劳动或体育运动、超力型人等。 ②病理性变化 A.红细胞增多症（继发性或相对性）大量脱水所致血液浓缩（剧烈呕吐、
溶血试验的正常值及临床意义
正常值 24h不加葡萄糖管溶血率小于4.5%；加葡萄糖或加ATP管溶血率小于0.4%。 临床意义 溶血异常： (1) 性球形红细胞增多症明显增高，并可用葡萄糖和ATP纠正。 (2) 遗传性非球形红细胞溶血性贫血也可增高，并分别可被葡萄糖或ATP纠正。 (3) 酸激酶缺乏症、自身免疫性
丙酮酸激酶缺乏症PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准
(1)红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症： ①生后早期(多为1周内)出现黄疸 成熟儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg%) 未成熟儿超过256.5μmol/L(15mg%) 主要为间接胆红素升高； ②溶血的其他证据(如贫血、网织红增多 尿胆原增加等)； ③符合PK缺陷的实
溶血性贫血
溶血性贫血(HA)是指红细胞寿命缩短，其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿时可以不出现贫血，称为溶血性疾病，临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征，我国溶血性贫血的发病率约占贫血的10%~15%。
红细胞醛缩酶的临床意义有哪些
醛缩酶缺乏可见于部分先天性非球形红细胞溶血性贫血患者。 结果偏低可能疾病： 小儿溶血性贫血。