肾上腺性征异常症的临床表现及诊断

临床表现 皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱,女性闭经,男性阳痿和性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量(称肾上腺皮质女性化),但极少见,它使男性呈女性化,女性性功能紊乱。 常伴有性腺萎缩性机能紊乱女性闭经男性阳痿和性欲减退。 诊断 诊断本病并非容易有时经过充分地精心地费时地检查仍不能结论但无正确的诊断合理的处理也是不可能的首先决 定何类病人需要彻底检查一般的说是临床表现明显需要治疗者需要充分检查当然可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛就应疑为肿瘤以下问题须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤是良......阅读全文

关于血脂异常症的检验诊断介绍

  血浆(清)脂类简称血脂,其含量与血浆(清)有机成分相比只占其小部分,然而其代谢却非常活跃。由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行,并保持动态平衡.血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。血脂水平可反映全身脂类代谢的状态,也是临床常规分析的重要指标。脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中TC或TG升高,或

如何诊断先天性肾上腺皮质增生(CAH)?

  属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在

如何诊断先天性肾上腺皮质增生(CAH)?

  属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素,垂体ACTH失去抑制,肾上腺皮质增生,造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积,雄激素分泌增多。患者染色体46,XX,性腺为卵巢,内生殖器有子宫及输卵管,但在

卵巢纤维瘤症的临床表现及诊断

  临床表现   1.盆腔包块 卵巢纤维瘤虽然大小相差很大,但多数为中等大小,平均直径10cm左右。肿瘤一般光滑、活动,但是质地硬,是所有卵巢肿瘤中质地最为坚硬的肿瘤,这是其临床重要的特点。  2.腹水、胸腔积液 卵巢纤维瘤合并胸腔积液、腹水,肿瘤切除后胸腔积液、腹水消失,被定义为麦格综合征(Mei

Horner综合症的临床表现及诊断依据

  临床表现  1.瞳孔缩小。  2.眼睑下垂及眼裂狭小。  3.眼球内陷。  4.患侧额部无汗。  诊断依据  1.瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、患侧额部无汗,结合神经系统其他症状。  2.头部、颈部、鼻咽部、胸部X线检查或CT扫描检查。

马凡综合症的临床表现及诊断

  临床表现  两性发病,无种族差异,多见于儿童,也可见于成人多数病人出生后即有症状,面容显老,表现为一种忧愁的外  2.皮肤改变最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位,尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。  3.心血管异常30%~40%的病人有心血管系统并发

简述咽鼓管异常开放症的临床表现

  1.低音耳鸣  与呼吸频率同步,说话、张口、吞咽时加重,平躺、弯腰低头、紧闭口吸鼻时减轻,故患者不时作吸鼻动作,有时沉默不愿说话。  2.自听过强  听别人说话不清,听自己说话过响。  3.检查可见鼓膜浑浊  随呼吸而出现内陷和外突的扇动状态是其特点。

概述异常蛋白血症紫癜的临床表现

  1.高球蛋白血症性紫癜  高球蛋白血症性紫癜好发于易受压迫处及小腿。发病初期患处有轻度肿胀感,偶有瘙痒针刺感,继而出现不规则分布瘀点,呈撒胡椒粉样分布,可反复发作,疲劳、长期站立可加重此病,使病程迁延,皮损消退后可留有显著色素沉着。此病一般情况良好,偶可侵犯唾液腺、泪腺等而出现眼、口腔异常干燥,

简述骨纤维异常增殖症的临床表现

  主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,

家族性异常β脂蛋白血症的诊断

  目前在临床上尚没有诊断Ⅲ型高脂蛋白血症的简便可靠的方法,不过有些特征可提示和支持本症的诊断。  1.无肝病存在的掌黄色瘤或结节性黄色瘤;但是并不是每例Ⅲ型高脂蛋白血者都可发现黄色瘤,手掌部位出现的黄色瘤几乎可确立本症的诊断,而其他类型的黄色瘤并非本症所特有,亦可见于其他类型的高脂蛋白血症。  2

月经紊乱、IVF-助孕失败、反复孕酮升高病例分析...2

陈慧( 生殖内分泌科副教授) : 先天性肾上腺皮质 增生症最多见的是 21 羟化酶缺乏,主要为非典型患者, 而其他如 17α 羟化酶缺乏也可能出现相应的临床表 现。但 17α 羟化酶发生率更低,且临床表现较为明显 和特异,多出现高血压、闭经、乏力等表现,较多患者合 并生殖腺和生殖道异常,非特异表

肾上腺MRI检查的注意事项及相关疾病有哪些

  注意事项  (1) 单纯靠用mr判断肾上腺增生和微小肿瘤是困难的,需结合其他影像检查。  (2) 可用31p波谱分析对肾上腺神经母细胞瘤的定性诊断和疗效追踪。  (3) 肾上腺区肿块需与门静脉高压引起的脾静脉弯曲、扩张和脾结节或副脾鉴别。  相关疾病  肾上腺危象,嗜铬细胞瘤,肾结核,原发性醛固

肾上腺皮质功能减退症的临床表现

  1、慢性肾上腺皮质减退症  慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。  皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾

肾上腺皮质功能减退症的临床表现

  1、慢性肾上腺皮质减退症  慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。  皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾

肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断

  确诊依赖特殊的实验室和影像检查。  1.肾上腺皮质功能减退症的诊断  (1)血尿皮质醇的基础水平:不论原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症患者皮质醇的分泌应明显低下。如血皮质醇(F)低于82.8nmol/L(3µg/dl),则本病的诊断可以成立。但血F水平受很多因素影响,本身的波动很大。所以血F

关于真菌性败血症的临床表现及诊断

  病初可先出现真菌局部感染,如口腔溃疡(白色念珠菌)、肺部炎症(曲菌)等。继而突然发生寒颤、高热、出汗,一般情况迅速恶化,并伴有表情淡漠、嗜睡、血压下降和休克。少数患者尚有消化道出血。大多数患者的周围血有白血病样反应,出现晚幼粒细胞和中幼粒细胞,白细胞计数在25×109/L。可有多处真菌感染病变的

简述无力性脚感觉异常症的临床表现

  无力性脚感觉异常症主要表现为发作性膝、踝关节间的小腿深部难以忍受的、非疼痛性不适感;可呈虫爬样、针刺样、或瘙痒或烧灼样感受,不适感多数难以描述,常为双侧对称性,少数累及大腿、脚部或上肢。  安静休息或卧床时诱发,发作时症状可因更换体位或活动、拍打、针刺、揉捏而得到暂时缓解。轻者持续数秒至数分钟,

抗利尿激素分泌异常综合症的诊断

  1.经典的诊断标准由报道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出,包括:  ①低钠血症,血钠血浆渗透压;  ②尿钠 L;  ③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高,血浆渗透压20mmol/d;  ④临床上无脱水,水肿;  ⑤心脏,肾脏,肝脏,肾上腺,甲状腺功能正常。  2.此外,张天锡(19

抗利尿激素分泌异常综合症的诊断

  1.经典的诊断标准由报道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出,包括:  ①低钠血症,血钠血浆渗透压;  ②尿钠 L;  ③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高,血浆渗透压20mmol/d;  ④临床上无脱水,水肿;  ⑤心脏,肾脏,肝脏,肾上腺,甲状腺功能正常。  2.此外,张天锡(19

骨髓增生异常综合症的鉴别诊断

  诊断MDS的主要问题是要确定骨髓增生异常是否由克隆性疾病或其它因素所导致。病态造血本身并不是克隆性疾病的确切证据。  (1)营养性因素,中毒或其它原因可以引起病态造血的改变,包括Vit B12和FA缺乏,人体必需元素的缺乏以及接触重金属,尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。  (2)先天

关于异常蛋白血症紫癜的鉴别诊断介绍

  1.这三种疾病间应注意鉴别:高蛋白血症性紫癜以皮肤出血倾向为主,皮损消退后可有明显的色素沉着,血浆中球蛋白异常增高而清蛋白不增加,免疫荧光检查可见IgA和IgG沉着;巨球蛋白血症性紫癜有特征性皮损,出血除皮肤外也有其他组织和器官出血倾向,实验室检查可见巨球蛋白增多,凝血因子减少;冷球蛋白血症性紫

关于异常蛋白血症紫癜的诊断标准介绍

  1.高球蛋白血症性紫癜  患者皮损初期有肿胀感以及留有色素沉积的瘀点可提示此病,辅助检查中见球蛋白增高,及血管壁IgA和IgG沉积可帮助确诊。  2.巨球蛋白血症性紫癜  患者有红色至紫红色伴浸润的斑块或结节和多发半透明丘疹的特征性损害可提示此病,实验室检查中巨球蛋白增多,凝血因子减少,出血时间

关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍

  1.骨化纤维瘤  临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。  2.嗜酸性肉芽肿  为

抗利尿激素分泌异常综合症的诊断

  1.经典的诊断标准由报道首例SIAVP的Schwartz和Bartter提出,包括:  ①低钠血症,血钠血浆渗透压;  ②尿钠 L;  ③血浆渗透压降低伴尿渗透压升高,血浆渗透压20mmol/d;  ④临床上无脱水,水肿;  ⑤心脏,肾脏,肝脏,肾上腺,甲状腺功能正常。  2.此外,张天锡(19

一例17α羟化酶缺陷症病例分析(二)

知识回顾及病例分析 先天性肾上腺皮质增生症(Congenital adrenal hyperplasia,CAH)是一组常染色体隐性遗传性代谢疾病,其主要病理机制在于肾上腺皮质类固酮激素生物合成过程中某种代谢酶的先天性缺陷,引起肾上腺皮质激素合成不足,经下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节,使促肾

临床物理检查方法介绍肾上腺MRI检查介绍

肾上腺MRI检查介绍:  MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性比CT高。肾上腺MRI检查正常值:  适应证:  (1) 功能性肾上腺病变:  ① 原发性醛固酮增多症。  ② 嗜铬细胞瘤。  ③ 皮质醇增多症:  A、肾上腺皮质增生。  B、肾上腺皮质腺瘤。  (2) 无功能性肾上腺病变:  ①

概述肾上腺皮质功能减退症的临床表现

  1.慢性肾上腺皮质减退症  慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮

慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现

  一、发病缓慢  可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。   二、色素沉着  皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时

肾上腺危象的临床表现

  肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的,即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。  1.发热  多见,可有高热达40℃以上,有时体温可低于正常。  2.消化系统  厌食、恶心、呕吐等常为早期症状,如能及时识

慢性肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断

  一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症  五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。  二、瑞尔黑变病  原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴