肌萎缩侧索硬化的临床表现
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。 依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型 症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。......阅读全文
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的病因分析
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
关于肌萎缩性侧索硬化症的病因分析
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
Nature：肌萎缩侧索硬化症的免疫系统作用
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种以随意肌麻痹为主要临床特征的损伤运动神经元为主的神经退行性疾病。ALS具有较强的异质性，因发病年龄、疾病进展速度以及症状出现的神经解剖部位而分成不同临床亚型。既往ALS研究主要集中在神经系统，尽管已有研究发现部分ALS相关基因突变会影响免疫系统功能，但免疫系统在A
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的辅助检查
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI,EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神
研究发现肌萎缩侧索硬化症的新致病基因
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519085.shtm3月11日，一项由首都医科大学宣武医院神经内科王朝东教授联合中国科学院遗传发育生物学研究所许执恒研究员、四川大学华西医院徐严明教授、中山大学附属第一医院姚晓黎教授团队的有关肌萎缩侧索硬
－Autophagy:－肌萎缩侧索硬化症发病的新机制
2014年1月15日，国际生物医学重要期刊Autophagy《自噬》(影响因子12.04)在线发表了中科院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院健康科学研究所及上海交通大学医学院神经病学研究所乐卫东教授研究组的研究论文"MTOR非依赖自噬激活剂海藻糖通过调控体内自噬通量保护肌萎缩侧索硬化症(AL
关于肌萎缩性侧索硬化症的基本介绍
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药；若痰多,可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。
关于肌萎缩性侧索硬化症的辅助检查介绍
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI（磁共振成像）、头和腰MRI，EMG（肌电图）、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神
肌萎缩性脊髓侧索硬化症的检查诊断介绍
1、检查 要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。 2、诊断 这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最
Nat－Neurosci：研究发现肌萎缩侧索硬化症的发病机制
由哈佛大学干细胞科学家领导的研究发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的潜在新生物标志物和药物靶点。该研究发表于Nature Neuroscience。该研究使用人类运动神经元的干细胞模型揭示STMN2基因作为潜在的治疗靶点，证明了这种人类干细胞模型方法在药物发现中的价值。 大约10年前，科学家在A
JAMA－Neurol－：水果和蔬菜或可减缓肌萎缩侧索硬化发病进程
近日，刊登在国际杂志JAMA Neurology上的一篇研究报告中，来自哥伦比亚大学梅尔曼公共卫生学院（Mailman School of Public Health）的研究人员通过研究表示，水果和蔬菜等食物中含有大量的抗氧化营养素和类胡萝卜素，这些食物或可明显改善肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者
概述肌萎缩性脊髓侧索硬化症的研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。 [3-5] 2022年7月,在人工智能药物研发公司英矽智能、美国约翰斯·
科学家发现肌萎缩侧索硬化症致病新机制
细胞基因组DNA总是受到内源或外源环境中各种损伤因子的攻击，从而引起基因组DNA损伤。为维持基因组稳定性，生物体进化出了一种保护机制来监控DNA损伤并修复，这一机制即为DNA损伤应答。DNA损伤应答是一个复杂的信号传导网络系统，它能感知DNA损伤并将信号进行传递，进而引起一系列的应答反应，如激活
肌萎缩侧索硬化症患者运用神经阻滞完成手术病例报告
患者，男，47岁，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿肿胀，活动受限1d”入院。入院诊断“右胫腓骨骨折”，查体见患者意识清楚，言语略缓，舌肌震颤，四肢肌肉萎缩，右小腿下段肿胀明显，双下肢有色素沉着，右下肢外旋畸形，压痛明显，可及骨擦感及异常活动，四肢肌力均4级，肌张力正常，右足背动脉可触及。感觉
Nature：揭示常见基因突变引发肌萎缩侧索硬化症机制
近日，刊登在国际杂志Nature上的一篇研究论文中，来自美国麻省大学医学院（University of Massachusetts Medical School）等处的科学家通过研究揭示了肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞痴呆(frontotemporal dementia，FTD)患者机体最为常见
科学团队发现肌萎缩侧索硬化症脂质代谢存在差异
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，运动神经元退化，也称为渐冻症，其发病原因尚不清楚。美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现， ALS患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高。该项研究的成果近日发表在《Nature Neuroscience》上，题为Multi-omic analysis
学者发现汉族人群肌萎缩侧索硬化疾病易感基因
近日，安徽医科大学汪凯教授科研团队联合北京大学第三医院和德国鲁道夫大学医学中心等国内外多家单位，首次发现中国汉族人群肌萎缩侧索硬化疾病(ALS)的易感基因。研究成果于4月28日在国际著名学术期刊《自然—遗传学》在线发表。 肌萎缩侧索硬化是一种非常罕见的致死性神经系统变性疾病，迄今为止没有有
科学家成功鉴别出肌萎缩侧索硬化症的发病机制
近日，来自瑞典于默奥大学的科学家们通过研究揭示了诱发肌萎缩侧索硬化（ALS）的分子机制，他们发现，一种结构缺陷的蛋白质或许能将这种变形特性扩散到其它蛋白质中，相关研究结果或能帮助研究人员开发治疗ALS的新型疗法。 图片来源：Karin Forsberg 研究者Johan Bergh表示，我们
科学家成功鉴别出肌萎缩侧索硬化症的发病机制
近日，来自瑞典于默奥大学的科学家们通过研究揭示了诱发肌萎缩侧索硬化（ALS）的分子机制，他们发现，一种结构缺陷的蛋白质或许能将这种变形特性扩散到其它蛋白质中，相关研究结果或能帮助研究人员开发治疗ALS的新型疗法。 研究者Johan Bergh表示，我们鉴别出了两种不同类型的蛋白质聚集体，其携带
神经炎症与肌萎缩侧索硬化症关系的研究进展
肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种选择性侵犯上、下运动神经元，引起进行性瘫痪和肌肉萎缩的致命性神经系统退行性疾病，俗称“渐冻症”。目前由于ALS病因仍不清楚，发病机制错综复杂，因此，临床尚缺乏有效的预防和治疗措施。 近年来，多项研究表明
健康所利用线虫构建新型肌萎缩性侧索硬化症模型
10月14日，神经生物学期刊《老年神经生物学》(Neurobiology of Aging)在线发表了中科院上海生命科学研究院/上海交通大学医学院健康科学研究所乐卫东研究组的最新研究成果Human superoxide dismutase 1 overexpression in moto
科学家发现肌萎缩侧索硬化症脂质代谢存在差异
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，运动神经元退化，也称为渐冻症，其发病原因尚不清楚。美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现， ALS患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高。该项研究的成果近日发表在《Nature Neuroscience》上，题为Multi-omic analysis
肌萎缩性侧索硬化患者全麻下全髋关节置换病例报告
患者，女，53岁，163 cm，48kg。因“摔倒致右髋部疼痛，运动困难1h”入院。入院后髋关节平片提示：右骨折">股骨颈骨折。既往肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病史3年。入院时HR90次/分，律齐，RR16次/分，BP133/91mmHg；意
科学家发现肌萎缩侧索硬化症脂质代谢存在差异
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，运动神经元退化，也称为渐冻症，其发病原因尚不清楚。美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现， ALS患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高。该项研究的成果近日发表在《Nature Neuroscience》上，题为Multi-omic analysis
科学家发现肌萎缩侧索硬化症脂质代谢存在差异
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经肌肉疾病，运动神经元退化，也称为渐冻症，其发病原因尚不清楚。美国约翰霍普金斯大学的研究人员发现， ALS患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高。该项研究的成果近日发表在《Nature Neuroscience》上，题为Multi-omic analysis
关于肌萎缩侧索硬化症的病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现： （1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 （2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌
DNA修复是肌萎缩性侧索硬化症治疗的新方向
肌萎缩性侧索硬化症是一种致命的神经退行性疾病，会导致瘫痪和呼吸衰竭，驱动机制尚不清楚且尚无有效的治疗方法。衰老和一些基因突变（一种常见的突变是超氧化物歧化酶1的错义突变）是肌萎缩性侧索硬化症的危险因素。食品药监总局最近批准依达拉奉用于治疗肌萎缩性侧索硬化症，这支持了疾病过程中氧化和硝化应激的作用。D
遗传发育所等成功建立肌萎缩侧索硬化症转基因猪模型
肌萎缩侧索硬化症(ALS，Amyotrophic lateral sclerosis)，俗称渐冻人症，是一种渐进和致命的神经退行性疾病。起因是中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。ALS病人由于上、下运动神经元都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，导致肌肉逐渐萎缩，最后神经系统完全丧失控
Neuron：科学家有望开发治疗肌萎缩侧索硬化症的新疗法
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种运动机体运动神经元功能的神经性疾病，在显微镜下研究者能够注意到，ALS患者的运动神经元包含有过量的TDP-43蛋白聚集物，由于聚集物中的TDP-43并不能发挥其正常作用，因此科学家们认为这种聚集物或诱发了运动神经元的变性，即ALS发生的标志。图片来源：UC San