先天性肾病综合征的并发症
主要并发继发性甲状腺功能低下，栓塞，后期血压增高等。 1、芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染，血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭，患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。 2、非芬兰型 该病少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性畸形和 （或）Wilms瘤。......阅读全文
先天性肾病综合征的并发症
主要并发继发性甲状腺功能低下，栓塞，后期血压增高等。 1、芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染，血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭，患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。 2、非芬兰型 该病少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性
先天性肾病综合征的症状
1、先天性肾病综合征芬兰型： 本病多发于新生儿，多数患儿早产，体重低，胎盘大（平均重为新生儿体重的40%），50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿，起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性，常伴有生长发育障碍与营养不良，头小，耳位低，塌鼻梁等特殊面容，易合并
先天性肾病综合征的检查
一般检查 1、羊水AFP水平增高： 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2、尿的改变： 患儿常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及镜下血尿，起初蛋白尿为高选
先天性肾病综合征的发病机制
已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。 1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传，其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1
先天性肾病综合征的鉴别诊断
1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者，除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起，后者围生期无异常，胎盘大小正常，起病虽也可早在新生儿期，但多在出生3个月以后，本症较早进入肾功能减退，因尿毒症而死亡，病理上早期为系膜硬化，肾小球毛细血管襻塌陷，并无细
先天性肾病综合征的诊断标准
出生3个月内出现的肾病综合征为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 （1）临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已20g/L； 胎盘大（>出生体重的25%）；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 （2）产前诊
小儿先天性肾病综合征的诊断
1.芬兰型 （1）临床诊断依赖于：①家族史；②宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已20g/L；③胎盘大（>出生体重的25%）；④临床表现且6个月内GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥肾活体组织检查。 （2）产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一种正常的胎儿期的
小儿先天性肾病综合征的检查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变： 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 ：CNS患儿血白蛋白水平
小儿先天性肾病综合征的基本介绍
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制：已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明，1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1，1983年Vernier等以阳离子探针PE
先天性肾病综合征的发病原因
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高，而Drash综合征常有继发因素。
简述小儿先天性肾病综合征的预后
本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为94%，8l%，81%；GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。 继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗
小儿先天性肾病综合征的鉴别诊断
应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗（如继发于梅毒的抗梅治疗）可望肾病缓解，结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断，小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征，此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤（Wilm瘤），男性假两性畸
关于肾病综合征的并发症的介绍
NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。 1.感染 通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则不但达不到预防目的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素，但
简述小儿先天性肾病综合征的症状体征
家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。多数患儿为35～38周早产、体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史、Apgar评分偏低，羊水中有胎粪。本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18。母亲妊期常合并妊娠中毒症。
芬兰型先天性肾病综合征的治疗概述
本症的根治方法为肾移植。激素及免疫抑制剂无效。移植前内科治疗的目的是提供营养，控制水肿，防治感染、栓塞合并症，以支持患儿达到一定体重以行移植。通常>2岁，或体重达7kg可行移植。在芬兰有时为减少尿蛋白排出而行双侧或单侧肾切除，靠透析支持等待移植。有报道移植后1、2、3年时肾存活率为94%、81%
小儿先天性肾病综合征的症状有哪些
1.家族史和生产史 很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%，而Huttenen的报告中胎盘占体重0.42，而正常对照为0.18，母亲妊期常合并妊娠中毒
小儿先天性肾病综合征的发病原因
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性： 包括芬兰型先天性肾病综合征，弥漫性系膜硬化，微小病变，局灶节段性硬化。 2.继发性： 可继发于感染（先天梅毒，先天性毒浆原虫病，先天性巨细胞包涵体病，风疹，肝炎，疟疾，艾滋病等），汞中毒，婴儿系统性红斑狼疮，溶血尿毒综合征，甲髌综合征，Drash
概述小儿先天性肾病综合征的临床特点
(1)特殊外貌：出生后常见特殊的外貌, 如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大，还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。 (2)水肿：半数于生后1～2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。 (3)蛋白尿：患儿蛋白尿明显且持续，最初为高度选择性蛋白尿，疾病后期则选
概述小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年Vernier等以阳离子探针PE
单纯性肾病综合征的并发症
（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。 （3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。 （4）急性肾功能衰竭 （5）蛋白质及脂肪代谢紊乱
关于小儿肾病综合征的并发症介绍
1.感染 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有：①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）；②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆
简述妊娠合并肾病综合征的并发症
1、妊娠合并肾病综合征—感染与蛋白质营养不良、免疫球蛋白水平低下有关。常见感染部位有呼吸道、泌尿道、皮肤和原发性腹膜炎等。临床表现常不明显(尤其在应用糖皮质激素治疗时)。 2、妊娠合并肾病综合征—血栓、栓塞性并发症与血液浓缩、高黏状态、抗凝因子缺乏和纤溶机制障碍有关。多为肾静脉血栓，次为下肢静
简述小儿先天性肾病综合征的预防护理
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测。对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11～18周时，检测羊水的AFP可有助于产前诊断。近年由于对Np
芬兰型先天性肾病综合征的诊断要点概述
生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。有早产特别是大胎盘者支持CNF。应注意除外各种病因所致的继发性者。一般而言继于各种感染者蛋白尿多较CNF者为轻，并常有其他器官受累表现（肝、脑、眼）。由SLE、局灶节段硬化、微小病变致成者其发病多较迟。 本病的产前诊断：母孕15~18周时羊水检查α胎
小儿先天性肾病综合征的分型是什么
先天性肾病综合征可分为两型： 1、芬兰型：为常染色体隐性遗传，基因（CNF）定位于19q12－q13.1。多数为早产儿，胎盘巨大、重量超过25％体重，出生时或生后一月内出现水肿，伴腹水。有大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症（早期不著）。预后差，多死于感染，对皮质激素治疗无效应，目前多采用早期一侧
关于芬兰型先天性肾病综合征的病理介绍
肾病理所见因病程早晚而不一。妊16~32周的胎肾发育近于正常，仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管，但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月，光镜下有轻到中度系膜细胞增多，皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。故既往文献称本症为“
关于小儿先天性肾病综合征的病理病因分析
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合
关于小儿先天性肾病综合征的病理改变介绍
(1)免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等)；感染是导致本征死亡的主要原因。 (2)发生血栓、栓塞：患儿常呈高凝状态，甚至发生血栓、栓塞合并症，Mahan等的病例中10%有此类合并症。可见于多处血管如外
先天性肺囊肿的并发症
严重时引起呼吸循环衰竭，产生这一现象的原因主要为囊腔与支气管相通，形成张力性气囊肿有关较大囊肿多有继发感染；如猛烈啼哭、创伤等，可导致张力性气胸。 诊断： 反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见是诊断要点。肺囊肿的临床表现往往是非特异性的，确诊本病主要依靠X线检查单发的闭合性肺囊肿在X线下显示