高胱氨酸的基本信息
高胱氨酸（Homocystine，Hcy，也称同型胱氨酸或者简称血同）两个高半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即高半胱氨酸的氧化态。血同是人体健康的重要指标。中文名高胱氨酸外文名homocystine别 名同型胱氨酸化学式C8H16N2O4S2分子量268.3536CAS登录号626-72-2EINECS登录号210-962-5熔 点281 - 284 °C闪 点260.78℃沸 点507.58℃密 度1.444g/cm³......阅读全文
高胱氨酸的基本信息
高胱氨酸（Homocystine，Hcy，也称同型胱氨酸或者简称血同）两个高半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即高半胱氨酸的氧化态。血同是人体健康的重要指标。中文名高胱氨酸外文名homocystine别 名同型胱氨酸化学式C8H16N2O4S2分子量268.3536CAS登录号626-72-2
高胱氨酸尿症的病因
高胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸(蛋氨酸、胱氨酸)降解代谢障碍而致病。
高胱氨酸的来源和功能
高胱氨酸（Homocystine，Hcy，也称同型胱氨酸或者简称血同）两个高半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即高半胱氨酸的氧化态 。血同是人体健康的重要指标。
高胱氨酸尿症的简介
高胱氨酸尿症是在甲硫氨酸的异化过程中缺乏胱硫醚合成酶而产生的一种遗传病。伴有智力障碍、发育障碍、水晶体位置异常、四肢强直、头发稀疏、心血管系统异常等症状,个体往在由于形成血栓而死亡。高胱氨酸是甲硫氨酸的中间代谢产物,它与丝氨酸一起在胱硫醚酶催化下可经胱硫醚而形成胱氨酸。
高胱氨酸尿症的诊断
本病应与其他含硫氨基酸代谢病鉴别。 1.胱硫醚尿症(cystathioninuria)由Harris等(1959)首先报告，是胱硫醚酶缺陷所致表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)血小板减少及代谢性酸中毒，尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育正常。本病应用大量维生
高胱氨酸尿症的简介
高胱氨酸尿症或称同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又称假性Marfan综合征，是含硫氨基酸代谢病之一为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。发病率为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引
高胱氨酸的类似物比较
半胱氨酸（cysteine）：人体必需氨基酸之一。胱氨酸（cystine）：两个半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即半胱氨酸的氧化态。
高胱氨酸尿症的鉴别诊断
硫氨基酸代谢病鉴别。 1.胱硫醚尿症(cystathioninuria)由Harris等(1959)首先报告,是胱硫醚酶缺陷所致表现为精神发育迟滞、行为异常、骨骼畸形(肢端肥大)血小板减少及代谢性酸中毒,尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育正常。本病应用大量维生素B6治疗可获
高胱氨酸尿症的发病机制
本病是含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和胱氨酸降解代谢障碍所致，至少已发现5种酶活性缺乏类型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(经典型) (1)病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型肢体细长、蜘蛛样细长指趾肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等毛发淡黄、稀少和质脆皮肤常见面颊发红有网状青斑可出现一侧或双侧眼
高胱氨酸尿症的病因分析
高胱氨酸尿症或称同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又称假性Marfan综合征,是含硫氨基酸代谢病之一为常染色体遗传性代谢性疾病,突变基因可能位于2号染色体短臂,首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。发病率为2.5/10万～5/10万活婴,本病除引
营养学词汇高胱氨酸
高胱氨酸（Homocystine，Hcy，也称同型胱氨酸或者简称血同）两个高半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即高半胱氨酸的氧化态 。血同是人体健康的重要指标。
高胱氨酸尿症的发病机制介绍
本病是含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和胱氨酸降解代谢障碍所致 ,至少已发现5种酶活性缺乏类型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(经典型) (1)病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型肢体细长、蜘蛛样细长指趾肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等毛发淡黄、稀少和质脆皮肤常见面颊发红有网状青斑可出现一侧或双侧
怎样治疗高胱氨酸尿症？
1、严格限制食物中蛋氨酸的摄入量采用低蛋氨酸膳食,有报告自新 生儿期限制蛋白摄入,有时智力可达到与正常儿相近的水平。可服用大剂量维生素B6,250～500mg/d,因其是胱硫醚合成酶的辅酶(cystathioninesynthetasecoenzyme)可减少高胱氨酸的分泌,对缓解神经系统症状如
高胱氨酸类似物比较
类似物比较半胱氨酸半胱氨酸（cysteine）：人体必需氨基酸之一。胱氨酸（cystine）：两个半胱氨酸巯基间脱氢结合后的产物，也即半胱氨酸的氧化态。胱氨酸
关于高胱氨酸尿症的检查方式介绍
实验室检查 1.尿中出现大量含硫氨基酸硝普钠试验可呈强阳性以高胱氨酸、高半胱氨酸及蛋氨酸为主。 2.血浆高胱氨酸、蛋氨酸水平增高,血浆抗凝血酶活性降低,常伴血管内血栓形成倾向。 其它辅助检查 1.X线检查可见骨骼畸形。 2.CT或MRI可见闭塞性血管病,如肾和脑的血栓形成和梗死。
高胱氨酸尿症的发病机制及诊断
发病机制 本病是含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和胱氨酸降解代谢障碍所致，至少已发现5种酶活性缺乏类型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(经典型) (1)病人典型的骨骼表现是高个的纤弱体型肢体细长、蜘蛛样细长指趾肌肉细弱、弓形足、脊柱侧凸及后凸等毛发淡黄、稀少和质脆皮肤常见面颊发红有网状青斑可出现
营养学词汇高胱氨酸还原态
高半胱氨酸（Homocysteine, 也称同型半胱氨酸）：比半胱氨酸多一个亚甲基（-CH2-）高半胱氨酸
高胱氨酸尿症的流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料氨基酸代谢病的发生率差异很大有文献资料报告高胱氨酸尿症发病率为2.5/10万～5/10万活婴。
高胱氨酸尿症的病因及流行病学
病因 高胱氨酸尿症为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。系由含硫氨基酸(蛋氨酸、胱氨酸)降解代谢障碍而致病。 流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料氨基酸代谢病的发生率差异很大有文献资料报告高胱氨酸尿症发病率为2.5/10万～5/10万活婴。
高胱氨酸尿症的流行病学及发病机制
流行病学 目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料氨基酸代谢病的发生率差异很大有文献资料报告高胱氨酸尿症发病率为2.5/10万～5/10万活婴。 发病机制 本病是含硫氨基酸包括蛋氨酸（甲硫氨酸）和胱氨酸降解代谢障碍所致，至少已发现5种酶活性缺乏类型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(经典型)
诊断高甲硫氨酸血症的基本介绍
新生儿筛检可以利用测定滤纸血片检体中甲硫氨酸的含量，当浓度高于1mg/dL时应进一步复查，甲硫氨酸浓度若有持续上升的现象，即应进行确认诊断。阳性个案可能因为肝功能不良而造成暂时性的甲硫氨酸浓度上升，或是由于先天代谢甲硫氨酸的酶缺乏而导致高甲硫氨酸血症或高胱氨酸尿症，因此需要进一步确认诊断。 新
关于泛影葡胺的注意事项介绍
注意事项： 高胱氨酸尿症者不宜作血管造影，否则会引起血栓形成或栓塞。本品严禁注入脑室、颅内、椎管内蛛网膜下腔、与蛛网膜下腔交通的囊腔和瘘管。
关于小儿关节过度活动综合征的鉴别诊断介绍
作鉴别诊断时要除外几种遗传性结缔组织病的特征和马方（Marfan）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征、风湿热和一些少见的代谢紊乱性疾病，如高胱氨酸尿症也可有关节松弛，但本综合征是指单独存在全身关节松弛。
关于老年闭塞性周围动脉粥样硬化的疾病病因分析
本病常常与其他动脉粥样硬化同时存在，其危险因素也大致相同，包括吸烟、糖尿病、高血压、高脂血症、红细胞增多症、家族史、高胱氨酸尿症、女性早年施行子宫卵巢切除术等，以前三者为主要，动脉闭塞后继续吸烟者截肢率是戒严者的10倍。35%—40%的患者伴高血压，20%的患者伴有糖尿病，糖尿病混着本病发病率是
关于遗传性多发脑梗死性痴呆的鉴别诊断介绍
1.Binswanger病多在60岁以上发病，有脑卒中病史，表现为慢性进行性痴呆、步态不稳和尿便失禁等，多伴高血压，有认知障碍、脑血管病证据及发病危险因素的患者应注意鉴别。 2.须排除所有的脑缺血遗传性因素所致的疾病如凝血病、异常脂蛋白血症、脑淀粉样血管病、高胱氨酸尿症和MELAS综合征等，这
关于泛影葡胺的注意事项和用药禁忌介绍
1、注意事项 高胱氨酸尿症者不宜作血管造影，否则会引起血栓形成或栓塞。本品严禁注入脑室、颅内、椎管内蛛网膜下腔、与蛛网膜下腔交通的囊腔和瘘管。 2、用药禁忌 用前须做过敏试验，对碘过敏者禁用。肝肾功能减退、失代偿性心功能不全、活动性肺结核、多发性脊髓瘤及甲亢者禁用。泛影葡胺注射液不能用于脊
甲紫的基本信息
本品为氯化四甲基副玫瑰苯胺、氯化五甲基副玫瑰苯胺与氯化六甲基副玫瑰苯胺的混合物。
固绿的基本信息
中文别名：坚牢绿FCF/碱性艳绿/快绿；分子量：808.91；CAS#:2353-45-9;
癸酸的基本信息
癸酸是一种有机化合物，结构式为CH3(CH2)8COOH。外观为白色具难闻气味的结晶。不溶于水，溶于稀硝酸和多数有机溶剂中。属于月桂油、椰子油或山苍子油水解制取月桂酸时的副产物，主要用于制取癸酸酯类产品，其酯类用作香料、湿润剂、增塑剂和食品添加剂等。
尿刊酸酶的基本信息
中文名称尿刊酸酶英文名称urocanase定 义编号：EC.4.2.1.49。催化3-(5-氧-4，5-二氢-3氢-咪唑基丙酸)形成尿刊酸和水的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）