概述蕈样肉芽肿的临床表现
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程,自红斑期,进入斑块期,最终发展至肿瘤期达数年到数十年。 1.红斑期 又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹,伴有毛细血管扩张,色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。 瘙痒常为早期或惟一的自觉症状,这种瘙痒常难以忍受,常规治疗难以缓解,并可长期持续存在。 2.斑块期 又名浸润期,常由红斑期进展而来。此期浸润不断增加,往往呈暗红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面紧张、光亮、高低不平,甚至呈疣状或表面反复渗出结痂呈砺壳状。浸润斑块可反复全身,也可局限于某些原发皮损部位。皮损颜色呈淡红、黄红色、砖红的、暗红色至紫红色不等。斑块有的可自行消退而不留痕迹,亦可融合为大的斑块边缘呈环状弓形或匍行性。值得注意的是,不同斑块、甚......阅读全文
关于蕈样真菌病的简介
蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害以后发展
诊断蕈样霉菌病的依据
本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征,早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时,及时活检,往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。 目前,下列指征可供参考。首先,临床上,皮损多形,这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以忍受的瘙痒,而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退,
治疗蕈样霉菌病的详述
治疗的目的包括清除皮损,以提高生活质量,延长无病生存率和带病生存率。早期可采用仅对症处理的“期待疗法”,或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。皮肤靶向治疗包括外用糖皮质激素、氮芥、卡莫斯汀、贝扎罗汀凝胶、PUVA、UVB、全身皮肤电子束照射、浅层X线照射治疗。系统治疗包括化学治疗、生物反应调节
分析蕈样霉菌病的病因
本病又名蕈样霉菌病,是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。 本病的病因和发病机制还不十分清楚,研究提示遗传、环境和免疫因素参与了本病的发生。 遗传异常
关于坏死性结节样肉芽肿病的基本概述
坏死性结节样肉芽肿病是一个病症名称。 1973年利博维(Liebow)首先将坏死性结节样肉芽肿病定义为一种独立的血管炎性肉芽肿病。该病发病率低,少有报告。截至2002年,国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚,部分学者认为可能与免疫机制有关。
概述淋巴瘤样肉芽肿病的发病机制
还不很清楚有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润就实验模型来说慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞,并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应,或通过致肿瘤病毒直接刺激网
鱼鳞病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男, 20 岁。全身多发鱼鳞状斑片,皮肤粗 糙、发红 1 年半。患者 1 年半前无明显诱因躯干皮 肤出现多发红斑及褐色鱼鳞样斑片,无明显瘙痒,不伴发热,未予治疗,皮损逐渐从躯干扩展至全身。发 病前 1 年患者从事汽车维修工作,否认家族中有类 似病史。体检: 一般情况可,右颈、双
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大
简述淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现
该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹,
概述口腔黏膜嗜酸性肉芽肿的临床表现
一、临床表现: 1.男性患者多见。 2.病变好发于舌,龈、唇、腭亦可发生。 3.主要表现为边缘不整的粘膜溃疡,表面有黄色渗出,面积较大。 4.可自愈,又可复发。 5.发生于牙龈的嗜酸性肉芽肿颇似坏死性龈口炎,龈缘坏死并形成肉芽组织,如伴有牙槽突及颌骨破坏,则出现牙齿松动。 6.有时伴
概述痤疮样药疹的临床表现
药疹的临床表现多种多样,常见的有下列类型。 (一)固定型药疹是最常见的一型。常由磺胺制剂、解热止痛剂或巴比妥类等药引起。皮疹为类圆形或椭圆形的水肿性紫红色斑,直径约1~2或3~4cm。常为一个,偶可数个,边界清楚,重者其上发生大疱。停药后约1周余红斑消退,留灰黑色色素沉着斑,经久不退。如再服该
治疗蕈样真菌病的相关介绍
以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者系统性化疗,维A类,光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。
关于蕈样真菌病的检查介绍
1.血象早期血红蛋白正常,晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加淋巴细胞减少这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差我们的病例大多为Ⅰ~Ⅱ期,27.5%有嗜酸粒细胞增加,47.5%有单核细胞增加76%有淋巴细胞减少。文献报道约20%病例(我们7
关于蕈样真菌病的病因分析
大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源: ①正常人类淋巴细胞与高陆
耳蕈病病因及临床表现
耳蕈病病因 (1)肝气郁结,疏泄失常,气机滞阻不畅,久则气滞血瘀,阻塞脉络,日积月累,渐成肿块。肝郁气滞,往往犯及脾胃,脾失健运,湿浊停聚,以致气血痰浊互结而成。如《外科正宗》说:"肝脾气逆,以致经络阻塞,结积成核。" (2)肺经受热,肺阴耗伤,气机不利,失去肃降功能,以致水液内停,痰浊内生
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见。90%
关于Paget病样网状细胞增生病的简介
临床表现与组织病理均类似Paget病。又名 Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。一般无自觉症状,
概述脑内皮样囊肿的临床表现
1、病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢,虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上脑叶,其临床症状仍可以很轻微,故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。 2、伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。 3、症状与
概述黄斑囊样水肿的临床表现
早期病变在检眼镜下可以基本正常,黄斑中心凹光反射弥散或消失。病程中视网膜水肿区呈不同程度反光增强或绸缎样反光,视网膜增厚。晚期黄斑水肿呈蜂窝状或囊状外观,囊壁视网膜厚薄不均匀,可见蜂窝状内部的分隔及血管暗影。有的小囊可以十分薄,甚至形成裂孔。 临床上单凭检眼镜很难做出黄斑囊样水肿的诊断。应当用
蕈样真菌病的基本信息介绍
蕈样真菌病(mycosisfungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。 又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides),奥斯波茨(Auspitz)氏皮肤病,阿利贝尔氏病。是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程
异色病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男,24 岁,躯干、四肢皮疹 2 年。2 年前无 明显诱因患者躯干、四肢出现核桃至手掌大小红色 斑片,局部细碎鳞屑,自觉轻微瘙痒不适,患者未就 医,皮损面积逐渐扩大,局部出现色素沉着、色素减 退及毛细血管扩张,自觉瘙痒明显,无发热、畏寒等 不适,于当地医院就诊,诊断为“湿疹”,予
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与
概述淀粉样变病的临床表现
系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积,但有些病人只在局部沉积,其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段,以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人,临床表现极不均一,与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。
概述皮肤淀粉样变的临床表现
1.原发性皮肤淀粉样变 (1)苔藓样淀粉样变最常见,好发于中年人,皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧,典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹,顶端有黑色角栓,皮损密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征,剧烈瘙痒。 (2)斑状淀粉样变好发于中年以上女性,皮肤损害主要见于背
概述狼疮样综合征的临床表现
DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其
概述霍乱样综合征的临床表现
发热,恶心,腹痛,腹胀,大量腹泻,腹泻物呈绿色海水样或黄色蛋花样稀便,脱落的伪膜;腹泻后腹胀减轻,脉搏增快,血压下降,呼吸急促,脱水征象,精神错乱,腹部压痛,腹肌紧张,肠胀气及肠鸣音减弱。 本病发病年龄多在50~59岁组,女性稍多于男性,起病大多急骤,病情轻者仅有轻度腹泻,重者可呈暴发型,病情