简述淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现
该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。 约40%-50%的患者有皮肤损害,可发生于病程中的任何时期,主要为红色浸润性斑块,皮下或真皮结节,偶见溃疡、斑丘疹及红斑,可累及体表任何部位,也可以泛发全身,常对称性分布,约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。......阅读全文
简述淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现
该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾
淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现
该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋
简述淋巴瘤样丘疹病的临床表现
常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个
淋巴瘤样肉芽肿病的简介
淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原
淋巴瘤样肉芽肿病的临床特征
淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告,是一种原因不明的系统性疾病,表现为坏死性肉芽肿和血管炎,病死率高,可达60%,通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损,担近年的研究表明,其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原,例CD
淋巴瘤样肉芽肿病的发病机制
还不很清楚有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润就实验模型来说慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞,并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应,或通过致肿瘤病毒直接刺激网状内
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大
简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现
NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大
概述淋巴瘤样肉芽肿病的发病机制
还不很清楚有人认为是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润就实验模型来说慢性同种异体抗原刺激能激活宿主的慢性免疫活性细胞,并诱致非典型性淋巴增殖及淋巴样组织发生肿瘤。病毒对本病的发病可能起重要作用它可通过改变宿主的膜抗原性而启动自身免疫反应,或通过致肿瘤病毒直接刺激网
淋巴瘤样丘疹病的临床表现
常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个
淋巴瘤样丘疹病的临床表现
常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个
淋巴瘤样丘疹病的病因及临床表现
病因 病因不明,发病机制尚不清楚。 临床表现 常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮
简述坏死性结节病样肉芽肿病的发病机制
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括: ①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎; ②坏死,可以相当广泛; ③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内
简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现
1.感染 最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现,可发生在机体的任何部位,尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。 2.其他 肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻
淋巴瘤样丘疹病的临床表现及诊断价值
临床表现 常见于20~40岁的成年人。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数慢性经过,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻
简述朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20~40岁,无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则
简述原发性慢性肉芽肿病的临床表现
多数患儿6个月内即可发病,绝大部分患儿在5岁前被诊断。 主要临床表现为反复严重感染,以及炎症反应导致的肉芽肿形成,尤其在生后第1年内明显。肺部感染在CGD患儿中最常见,约80%患儿存在反复肺炎、肺门淋巴结炎、肺脓肿等。反复皮肤感染并出现坏死、瘢痕,淋巴结炎也是CGD患儿常见的表现。肝大或肝脓肿
简述红皮样鱼鳞病的临床表现
出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片,鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的,沿皮纹分布的红色裂隙,裂隙中渗出带血的液体,有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻,角膜营养不良、畏光,
简述疱疹样脓疱病的临床表现
疱疹样脓疱病多发生在妊娠后3个月,分娩后病情逐渐缓解,再次妊娠时本病还可以复发。 疱疹样脓疱病起病急骤,最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等),表皮内突然出现大片急性炎症性红斑,随后出现群集、浅在性的小脓疱,为针尖至粟粒大小,黄白色,常排列呈花环状、半环状或地
淋巴瘤样丘疹病的治疗
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状,可适当治疗。如强效皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。
概述蕈样肉芽肿的临床表现
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程,自红斑期,进入斑块期,最终发展至肿瘤期达数年到数十年。 1.红斑期 又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片,此型进展较快,可数月或数年内进入斑块期,甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹
简述蕈样肉芽肿瘤的治疗说明
早期以增强患者免疫力为主。如干扰素肌内或皮损内注射,转移因子注射等。局部可选用氮芥外用治疗,X线或电子束照射和光化学疗法;红皮病型患者有条件者可应用体外光化学治疗(extracorporea1 photochemOtherapy)。晚期损害(淋巴结受累、广泛性皮损受累、特别是内脏受累)可采用化疗
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%~16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%~87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎, 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
简述油性肉芽肿的临床表现
油性肉芽肿常于注入部位出现轻微侵入物肿胀,或可触及皮下硬结或斑块,表皮可为正常或淡黄淡红色。肿物多呈圆形或不规则形状,以损害存在的深浅不同,其活动度可有差异,或固定、或可移动,偶尔向表面溃破,形成难愈性溃疡。发生部位常在注入处,如颜面美容,胸部隆乳,或含油液药物注入部位,常见臀部、股、腹部等处。
简述环状肉芽肿的临床表现
早期表现为色彩鲜艳的红色或红棕色的肿块。这些肿块逐渐融合形成环状的斑块。这些环的中部皮肤变平,可为红色或亮红色。除了斑块的外观以外,没有任何其他症状。通常环状肉芽肿的皮损出现在双手和足部,如果扩散到躯干部,则称之为全身性环状肉芽肿。环状肉芽肿多数会自行消退。
关于淋巴瘤样丘疹病的简介
淋巴瘤样丘疹病是一种慢性、复发性、自愈性、丘疹坏死或丘疹结节性皮肤病。基本损害是丘疹和小结节,临床与急性痘疮样糠疹类似,但组织学上有皮肤T细胞淋巴瘤的特点,10%~20%的患者可先后或同时发生另一种淋巴瘤。最新的WHO-EORTC分类认为本病是一种低级别的皮肤T细胞淋巴瘤。在新的WHO造血与淋巴
淋巴瘤样丘疹病的诊断价值
1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典
淋巴瘤样丘疹病的辅助检查
主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上,或出现于疾病的不同时期,有个别皮损可兼具三型特点。 1、A型(组织细胞型) 真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成,
淋巴瘤样丘疹病的诊断价值
1.组织病理:组织学上对本病有诊断价值,真皮呈楔形,斑片状或血管周围浸润,较大损害浸润可占据整个真皮,浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性,损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂,真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎,真皮浸润细胞由淋巴细胞,嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成,可见非典
淋巴瘤样丘疹病的辅助检查
主要依靠皮肤组织病理学检查,对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上,或出现于疾病的不同时期,有个别皮损可兼具三型特点。 1、A型(组织细胞型) 真皮内浸润呈楔形,由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成,