苯丙酮尿症的治疗方法和药物

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg·d),3~6个月约40mg/(kg·d),2岁约为25~30mg/(kg·d),4岁以上约10~30mg/(kg·d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入......阅读全文

苯丙酮尿症的治疗方法和药物

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿

治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍

  病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。  低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少

苯丙酮尿症如何治疗和管理?

  苯丙酮尿症是一种遗传性代谢疾病,主要由于苯丙氨酸代谢酶缺乏或功能障碍导致苯丙氨酸在体内积聚,从而引起神经系统和智力发育障碍。治疗和管理苯丙酮尿症的主要目标是降低体内苯丙氨酸水平,预防并减轻神经系统和智力发育障碍。  饮食治疗:苯丙酮尿症患者需要遵循低苯丙氨酸饮食,即限制食物中苯丙氨酸的摄入。通常

治疗药物监测抗肿瘤药物的监测意义和方法

对于大多数抗肿瘤药物,目前还没有标准的剂量调整方案,大多数TDM是通过已知的剂量- 效应关系,在药动学原则的指导下,尝试个体化给药。研究发现,阿托氟啶在体内代谢有很大的个体差异,给药剂量与AUC和清除率之间并无相关性,证明了该药物进行TDM的必要性。

治疗药物监测抗癫痫药物的监测意义和方法

临床常用的抗癫痫药物主要有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平等,这些药物的血药浓度与临床疗效密切相关,有明确的效应浓度范围和中毒界限,对其进行TDM已成为常规治疗中不可缺少的一部分。

治疗苯丙酮尿症的相关介绍

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。  1.低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸

苯丙酮尿症如何治疗?

  苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病,患者缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积聚,对神经系统造成损害。目前,苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面:  饮食治疗:患者需要遵循低苯丙氨酸饮食,限制摄入含有苯丙氨酸的食物,如肉类、鱼类、奶制品等。同时,需要补充其他必需氨基酸和营养素,以保证

治疗药物监测中药的监测意义和方法

某些中药本身具有剧毒、剂量不容易控制、与其他药物合用易发生相互作用、或长期用药易引起蓄积中毒,常需进行治疗药物监测(therapeutic drugmonitoring, TDM)。常用的中药TDM技术方法有:分光光度法、色谱法和微生物法。目前常用的方法为:荧光法、HPLC法和免疫法、LC-MS法。

有关于苯丙酮尿症的治疗介绍

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。  1、低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸

苯丙酮尿症的检查方法

  1.新生儿期筛查  新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙

苯丙酮尿症的检查方法

1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量

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核心提示: 房颤的出现给较多的朋友带来了困扰,将会严重的侵害患者的健康,所以说房颤是非常严重的,大家应当将房颤重视起来,在疾病出现后治疗的工作需要积极的展开,通过药物治疗可以有效缓解的病情。   日常生活当中房颤疾病的病发率较高,很多人会出现房颤的症状,危害到了患者的健康,而且

关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍

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简述高歇氏病的药物治疗和辅助治疗

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苯丙酮尿症的简介

  苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可

苯丙酮尿症的病因

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