苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50~70mg/(kg·d),3~6个月约40mg/(kg·d),2岁约为25~30mg/(kg·d),4岁以上约10~30mg/(kg·d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入......阅读全文
苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少
苯丙酮尿症如何治疗和管理?
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢疾病,主要由于苯丙氨酸代谢酶缺乏或功能障碍导致苯丙氨酸在体内积聚,从而引起神经系统和智力发育障碍。治疗和管理苯丙酮尿症的主要目标是降低体内苯丙氨酸水平,预防并减轻神经系统和智力发育障碍。 饮食治疗:苯丙酮尿症患者需要遵循低苯丙氨酸饮食,即限制食物中苯丙氨酸的摄入。通常
治疗药物监测抗肿瘤药物的监测意义和方法
对于大多数抗肿瘤药物,目前还没有标准的剂量调整方案,大多数TDM是通过已知的剂量- 效应关系,在药动学原则的指导下,尝试个体化给药。研究发现,阿托氟啶在体内代谢有很大的个体差异,给药剂量与AUC和清除率之间并无相关性,证明了该药物进行TDM的必要性。
治疗药物监测抗癫痫药物的监测意义和方法
临床常用的抗癫痫药物主要有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平等,这些药物的血药浓度与临床疗效密切相关,有明确的效应浓度范围和中毒界限,对其进行TDM已成为常规治疗中不可缺少的一部分。
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
苯丙酮尿症如何治疗?
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病,患者缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积聚,对神经系统造成损害。目前,苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面: 饮食治疗:患者需要遵循低苯丙氨酸饮食,限制摄入含有苯丙氨酸的食物,如肉类、鱼类、奶制品等。同时,需要补充其他必需氨基酸和营养素,以保证
治疗药物监测中药的监测意义和方法
某些中药本身具有剧毒、剂量不容易控制、与其他药物合用易发生相互作用、或长期用药易引起蓄积中毒,常需进行治疗药物监测(therapeutic drugmonitoring, TDM)。常用的中药TDM技术方法有:分光光度法、色谱法和微生物法。目前常用的方法为:荧光法、HPLC法和免疫法、LC-MS法。
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
苯丙酮尿症的检查方法
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙
苯丙酮尿症的检查方法
1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量
房颤的药物治疗方法
核心提示: 房颤的出现给较多的朋友带来了困扰,将会严重的侵害患者的健康,所以说房颤是非常严重的,大家应当将房颤重视起来,在疾病出现后治疗的工作需要积极的展开,通过药物治疗可以有效缓解的病情。 日常生活当中房颤疾病的病发率较高,很多人会出现房颤的症状,危害到了患者的健康,而且
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下: (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。 (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体
苯丙酮尿症(PKU)的筛查与治疗
苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一,苯丙酮尿症(PKU)是为数不多的可治性、遗传性、代谢性疾病,能通过限制苯丙氨酸的摄入量进行治疗。本文对苯丙酮尿症(PKU)的筛查与治疗情况进行回顾和综述,以期提高此病的诊断率,使患有苯丙酮尿症及高苯丙氨酸
高F值寡肽治疗苯丙酮尿症
苯丙酮尿症(PKU)是一种先天性代谢障碍病,由苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所致,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名。低苯丙氨酸饮食疗法是治疗PKU 唯一方法,以控制血中苯丙氨酸浓度在20-100 mg/L 之间,因此以低苯丙氨酸含量的高F 值低聚肽限制膳食中苯丙氨酸过多摄入就是行之有效的
治疗药物监测的检测方法?
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PAL酶法生物治疗:苯丙酮尿症的希望
如今,一群不食人间烟火的孩子——苯丙酮尿症患儿引起社会越来越多的关注。此前,青海省呼吁将苯丙酮尿症纳入医保,黑龙江省也决定将苯丙酮尿症纳入城乡居民基本医疗保险门诊特殊治疗管理范围。 何为苯丙酮尿症 苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传疾病,也是一种常见的氨基酸遗传代谢障碍疾病。目前,我国苯丙酮尿症发
钟南山:MERS目前无可用疫苗和药物治疗方法
昨日,广东省卫生计生委通报,广东省出现首例输入性中东呼吸综合征(M E R S)疑似病例。这一疑似病例为一名韩国男子,经香港入境到惠州市,已出现发热症状,他的父亲和妹妹在韩国被确诊感染。目前,疑似病例已转至医院隔离治疗,他在惠州的35名密切接触者也在隔离当中,目前暂未出现异常。疑似病例样本也已送
乳糖不耐症的药物治疗方法
益生菌制剂研究表明多种益生菌与乳糖酶有关,含有益生菌的微生物活菌制剂能促进动物小肠绒毛上皮细胞增生,迁移替代病损的绒毛上皮细胞,有利于乳糖酶的恢复及治疗继发性乳糖不耐受引起的腹泻。乳酸菌可产生乳糖酶,同时可延缓胃排空速度,减慢肠转运时间;在牛奶中加入嗜热链球菌、保加利亚乳杆菌等制成发酵乳,乳糖含量明
苯丙酮尿症筛查试验的检测方法
目前临床采用的苯丙酮尿症新生儿筛查方法为Guthrie细菌抑制试验。新生儿喂奶3日后,采集足根末梢血,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低
苯丙酮尿症筛查试验的检测方法
目前临床采用的苯丙酮尿症新生儿筛查方法为Guthrie细菌抑制试验。新生儿喂奶3日后,采集足根末梢血,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低
简述高歇氏病的药物治疗和辅助治疗
多年来,根据中医的传统理论和临床实践,对高歇氏病的急性发作期和缓解期,依照不同的症型,分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等治法,结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作,而且可以调节免疫功能。 根据该病病灶小、病位浅的特点,运用锡类散、冰硼散、黄柏和细辛研末局部吹敷,金银花
详述关节炎的药物治疗方法
依据关节炎的种类、症状的特点、伴发疾病等情况选择合适的治疗药物。治疗原则是早期诊断和尽早合理、联合用药。常用的抗风湿病药物如下: (1)非甾体类抗炎药 可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用,对解除疼痛有较好效果,能缓解头痛、肌肉痛,包括骨关节炎伴随的关节疼痛,这类药物起效快,在体内代谢较
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目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经过2~5年的治疗是可以痊愈的,患者可以和正常人一样地工作和生活。因此,合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。 1、抗癫痫药物使用指征:癫痫的诊断一旦确立,应
药物治疗食管裂孔疝的方法介绍
滑动型食管裂孔疝主要视胃食管反流情况进行药物治疗,对于胃灼热、反酸、上腹痛等症状明显,经过药物治疗后效果不明显,或停药后短期复发者,应考虑及时行手术治疗。如发生消化道急性梗阻、胃扭转等情况,应行手术治疗。药物治疗旨在控制症状、治愈食管炎、促进胃肠动力;手术治疗旨在将疝入胸腔的腹腔内容物还纳、切除
治疗和预防心脑血管疾病的药物制备方法获发明ZL
“一种治疗和预防心脑血管疾病的药物刺五加叶提取物的制备方法”获国家发明ZL授权刺五加 由中科院长春应用化学研究所化学生物学实验室中药新药研究组发明的ZL“一种治疗和预防心脑血管疾病的药物刺五加叶提取物的制备方法”,近日获得国家知识产权局的授权(ZL号:20061
BioMarin苯丙酮尿症药物pegvaliase达临床III期主要终点
BioMarin制药近日宣布,其苯丙酮尿症药物pegvaliase达到了临床III期主要终点,患者的血液苯丙氨酸水平符合预期值。 然而,该药物在注意力不集中以及精神神经症状方面,并未显示出足够的疗效。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢疾病。苯丙氨酸是必需氨基酸的一种,需要从食物中获取。摄入到人体
苯丙酮尿症的简介
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可
苯丙酮尿症的病因
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为200~500毫克,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,除需PAH外,还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。基因突变有可能造
心律失常的非药物治疗方法介绍
包括压迫眼球、按摩颈动脉窦、捏鼻用力呼气和屏气等反射性兴奋迷走神经的方法;电复律、电除颤、心脏起搏器植入和消融术等电学治疗方法;外科手术等。 (1)反射性兴奋迷走神经方法可用于终止多数阵发性室上性心动过速,可在药物治疗前或同时采用; (2)电复律和电除颤分别用于终止异位快速心律失常发作和心室