关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍

PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下: (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。 (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。 (3)调查个体食谱 由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。 (4)怀孕前女性患者 成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。 (5)高危家庭产前诊断。......阅读全文

关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍

  PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下:  (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。  (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体

治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍

  病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。  低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少

有关于苯丙酮尿症的治疗介绍

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。  1、低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸

小儿苯丙酮尿症的相关介绍

  小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。

小儿支气管哮喘的治疗原则介绍

  哮喘控制治疗应越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括:  ①急性发作期:快速缓解症状,如平喘、抗炎治疗;  ②慢性持续期和临床缓解期:防止症状加重和预防复发,如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑,并做好自我管理。  注重药物治疗和非药物治疗相结合,不可忽视非药

小儿苯丙酮尿症的检查方式介绍

  1.新生儿筛查  苯丙酮尿症的新生儿筛查已逐步成为常规新生儿筛查,即是通过测定血苯丙氨酸在群体中对每个新生儿进行筛检,使PKU患儿在临床症状尚未出现之前,而其生化等方面的改变已比较明显时,得以早期诊断早期治疗避免智能落后的发生。  2.尿三氯化铁(FeCl3)及2,4-二硝基苯肼试验(DNPH)

关于肠道痉挛的治疗原则介绍

  首先要排除引发肠痉挛的器质性疾病,给予针对病因的治疗。及时就医,以免延误诊疗。对症治疗可采用三级治疗方案。  1.第一级治疗  可用热水袋捂婴儿腹部;家长给予支持和关心;服用二甲基硅油。二甲基硅油是种非吸收性药物,通过改变气泡表面张力,使气泡融合或弥散,促进气体排出,对人体无副作用。其他减少肠道

关于腹泻病的治疗原则介绍

  调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理;预防并发症  液体疗法:口服补液---轻重度脱水而无呕吐,腹胀患儿。口服补液盐;静脉补液--体液的损失:包括生理需要,累积损失量,继续损失量三部分。具体方法三定:定量定性定速。定量:每天液体总量为轻度脱水90~120ml/kg 中度脱水120~150

关于骨转移的治疗原则介绍

  对骨转移瘤应采用综合性治疗,包括手术、放疗、二磷酸盐类药物治疗、对原发病的系统治疗(全身化疗和分子靶向治疗)、疼痛治疗、营养支持治疗等。  1.手术治疗  骨转移瘤的目的是延长生命、缓解症状、提高生存质量、预防或处理病理骨折、解除神经压迫,包括微创及椎体成形治疗。  2.体外放疗  是比较传统的

关于髌骨劳损的治疗原则介绍

  1.物理疗法  (1)冰敷受伤初期应减少剧烈活动和下蹲以保护膝关节,撞伤、扭伤急性期(24小时内)要避免热敷,4小时内为冷处理最佳时机,应对受伤局部加以冰敷。  (2)热敷陈旧性膝关节劳损应加以热敷,按摩肌肉和韧带。加强股四头肌和股二头肌等大腿肌肉的力量。  (3)按摩配合物理治疗,增加效果。 

关于直肠肿瘤的治疗原则介绍

  (一)多学科综合治疗诊治模式(MDT):  遵循医学理念,借助多学科团队的整合平台,是一种围绕多中心随即临床研究的医疗模式,它最大的特色就是利用当前有效的医疗治疗手段,为患者制定更加适合的、个性化的治疗方案。在最大程度上延伸患者的生存周期,提升疾病的治疗率,最终改善患者生活质量。  (二)腹腔镜

关于输尿管扩张的治疗原则介绍

  查找引起输尿管扩张的原发疾病,针对病因治疗。不管是成人还是儿童,输尿管扩张处置最重要的是识别哪些患者会需要且通过手术治疗而获益。出生前诊断原发性梗阻性巨输尿管患者大多数可以在超声监测下保守治疗,72%可以自行缓解,19%需要手术治疗,9%会持续扩张,但无症状且肾功能无损害。如果超声监测输尿管内径

简述小儿肾结核的治疗原则

  肾结核是全身性疾病,治疗方面必须重视以下4条原则:  (1)全身治疗与局部治疗相结合 即在治疗肾结核的同时,还要注意引起肾结核原发病灶的情况。  (2)抗结核治疗与支持疗法相结合 注意加强营养,提高患者免疫力与组织修复能力。  (3)内科治疗与外科治疗相结合 对于严重复杂的肾结核患者,尤其是发生

简述小儿腹部肿瘤的治疗原则

  如果病理明确为恶性肿瘤,需要根据病理类型、分级和分期决定是否需要化疗、放疗。化疗是通过静脉输入化学药物,控制肿瘤的转移、缩小肿瘤体积,防止复发。放疗是利用放射线杀死残存的肿瘤细胞。还有一些其他治疗方式,如生物治疗、支持治疗、传统医学、介入治疗等。临床常用于小儿抗癌的化疗药物有如下几类:  烷化剂

治疗苯丙酮尿症的相关介绍

  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。  1.低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸

关于胸膜增厚的治疗原则介绍

  胸膜增厚多数不需要治疗,有轻微的胸闷,会因逐渐代偿而减轻或者消失。加强锻炼,扩胸运动,深呼吸是最好的治疗方法。广泛性胸膜增厚影响肺的呼吸功能,胸膜粘连症状严重者,则应手术治疗,可做胸膜剥脱术。但手术治疗效果不能令医患双方满意,患者痛苦大,又容易造成新的胸膜粘连和胸膜钙化。

关于三凹征的治疗原则介绍

  除镇静、给氧外应作病因治疗及对症治疗。若发生咽后壁脓肿,应切开引流。对急性喉炎,喉、气管、支气管炎,除给予足量抗生素外应给予肾上腺皮质激素以减少渗出水肿。对严重的喉梗阻应经鼻气管插管或气管切开。对喉、气管、支气管异物应在喉镜、支气管镜检查下取出异物。对支气管平滑肌痉挛引起的哮喘发作,应给予支气管

关于妊娠甲状腺病的治疗原则介绍

  (一)甲亢:  1.为了避免和减少对胎儿的影响,孕期集用放射性同位素诊断和治疗;  2.为防止抗甲药物影响胎儿脑和骨的发育药量宜小,谨防过量。如果入睡时心率80次/分以下,可不用抗甲状腺药物;  3.因丙基硫膘嘧啶(PTU)能阻断T4转为T3能较快控制甲亢,故为孕期甲亢首选药,用药量可依病情而定

关于卵巢黄体囊肿的治疗原则介绍

  卵巢黄体囊肿多能自行吸收而消失,无需治疗。  卵巢黄体囊肿破裂的治疗:卵巢黄体囊肿破裂虽是急腹症,部分出血量少者可在短期内吸收,而腹痛症状也会逐渐缓解。如出血量较大、血压变化较明显者应积极采取手术治疗。[4]  卵巢黄体囊肿蒂扭转的治疗:发生扭转轻者可自行复位,有报道可手法复位,可自行消失,一般

关于脑神经损伤的治疗原则介绍

  (一)高压氧联合药物治疗:  常规的治疗手段,包括使用扩血管药物、营养神经药物、糖皮质激素、维生素B1、维生素B12等药物,对神经功能恢复有一定的疗效,但是有效率并不理想。高压氧是一种新型的脑外伤辅助疗法,联合药物治,可迅速改善脑损伤,提高治愈率,减少致残病例。  高压氧治疗脑神经损伤的作用机制

关于免疫缺陷病的治疗原则介绍

  1.治疗原则  ①保护性隔离患者,减少接触感染源;  ②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;  ③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;  ④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;  ⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。  2.应用免疫

关于颅脑外伤的治疗原则介绍

  1、清创术  应尽量在伤后6h内进行,在使用有效抗生素的情况下,可延长到伤后72h。病人若有休克,应首先加以纠正,小儿、老年人尤其要注意。清创应由浅入深,逐层清除挫碎及失去活力的组织、异物,小心摘除已松动的骨片,在直视下取出嵌入颅内的异物。  对于因就诊较晚或早期清创不彻底,创面已有感染迹象的伤

关于右肾积水的治疗原则介绍

  (一)治疗目标  在针对病因的消除基础上解除梗阻,改善肾功能,缓解症状,消灭感染,尽可能修复其正常的解剖结构。  (二)治疗的估计  ①年龄:婴幼儿应尽早处理,青壮年可适当观察,如有进展应及时手术,50~60岁以上宜早期考虑手术治疗以保留健全的肾功能。  ②对肾功能与梗阻的估计:a.至少保留1/

关于小儿哮喘的诊断治疗介绍

  诊断  详细询问病史(包括发病诱因、发病的次数、每次发作的持续时间、发作的时间规律及季节性、既往治疗措施及对治疗反应等),了解本人及家族的过敏史,结合患儿发作时呼气性呼吸困难,肺部听诊呼气相延长,闻及呼气相哮鸣音,诊断并不困难。皮肤变应原试验也可辅助诊断。  治疗  1.应该积极地治疗,争取完全

小儿癫痫的早期症状和治疗原则

  癫痫是一种神经系统疾病,这种疾病严重影响了,患者的身心健康和生活质量,常常影响了病人的工作和学习,给家庭经济上和,生活上带来了严重的负担。所以癫痫病应该尽早治疗。小儿癫痫病的早期症状是怎样的呢?第一时间发现孩子是否患了癫痫就是根据早期症状来判断的,所以怀疑孩子出现癫痫现象的家长要先正确了解小

简述小儿风湿热的治疗原则

  (1)早期诊断,合理治疗,防止病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。  (2)根据病情轻重,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病变能及时控制症状,减少患儿痛苦。  (3)控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发。  (4)小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过

小儿急性白血病的治疗原则

  1.一般治疗:休息、支援疗法、隔离。  2.防治感染。  3.输血或成分输血。  4.化疗。  5.免疫治疗。  6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液,防止高尿酸血症。  7.中医治疗,例如中医袁氏疗法。

简述小儿咽喉炎的治疗原则

  一、行对症治疗,通畅大便,多喝白开水。  二、发热者应用抗生素(青霉素,先锋霉素)、磺胺类药和抗病毒药(如吗啉双胍、金刚胺、病毒灵等)。  三、局部可用1:5000呋喃西林液或复方硼砂液漱口,杜来芬、洗必太、薄荷片或含碘片含化,或抗生素加激素雾化吸入。  四、中医中药治疗:恶寒重,发热轻,无汗,

关于苯丙酮尿症的基本介绍

  苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、

关于苯丙酮尿症的检查介绍

  1.新生儿期筛查  新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙