关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下: (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。 (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。 (3)调查个体食谱 由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。 (4)怀孕前女性患者 成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。 (5)高危家庭产前诊断。......阅读全文
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下: (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。 (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少
关于小儿苯丙酮尿症的发病因介绍
本病属常染色体隐性遗传性疾病,系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。
关于小儿苯丙酮尿症的发病机制介绍
苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)是人体必需氨基酸,食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶 PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydr
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
小儿支气管哮喘的治疗原则介绍
哮喘控制治疗应越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括: ①急性发作期:快速缓解症状,如平喘、抗炎治疗; ②慢性持续期和临床缓解期:防止症状加重和预防复发,如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑,并做好自我管理。 注重药物治疗和非药物治疗相结合,不可忽视非药
小儿苯丙酮尿症的检查方式介绍
1.新生儿筛查 苯丙酮尿症的新生儿筛查已逐步成为常规新生儿筛查,即是通过测定血苯丙氨酸在群体中对每个新生儿进行筛检,使PKU患儿在临床症状尚未出现之前,而其生化等方面的改变已比较明显时,得以早期诊断早期治疗避免智能落后的发生。 2.尿三氯化铁(FeCl3)及2,4-二硝基苯肼试验(DNPH)
简述小儿肾结核的治疗原则
肾结核是全身性疾病,治疗方面必须重视以下4条原则: (1)全身治疗与局部治疗相结合 即在治疗肾结核的同时,还要注意引起肾结核原发病灶的情况。 (2)抗结核治疗与支持疗法相结合 注意加强营养,提高患者免疫力与组织修复能力。 (3)内科治疗与外科治疗相结合 对于严重复杂的肾结核患者,尤其是发生
简述小儿腹部肿瘤的治疗原则
如果病理明确为恶性肿瘤,需要根据病理类型、分级和分期决定是否需要化疗、放疗。化疗是通过静脉输入化学药物,控制肿瘤的转移、缩小肿瘤体积,防止复发。放疗是利用放射线杀死残存的肿瘤细胞。还有一些其他治疗方式,如生物治疗、支持治疗、传统医学、介入治疗等。临床常用于小儿抗癌的化疗药物有如下几类: 烷化剂
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
关于甲型肝炎的治疗原则介绍
1、以适当休息、合理营养为主,选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。 2、甲型肝炎早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院。经1~3个月休息,逐步恢复工作。 3、甲型肝炎患者
关于腹泻病的治疗原则介绍
调整饮食;预防和纠正脱水;合理用药;加强护理;预防并发症 液体疗法:口服补液---轻重度脱水而无呕吐,腹胀患儿。口服补液盐;静脉补液--体液的损失:包括生理需要,累积损失量,继续损失量三部分。具体方法三定:定量定性定速。定量:每天液体总量为轻度脱水90~120ml/kg 中度脱水120~150
关于骨转移的治疗原则介绍
对骨转移瘤应采用综合性治疗,包括手术、放疗、二磷酸盐类药物治疗、对原发病的系统治疗(全身化疗和分子靶向治疗)、疼痛治疗、营养支持治疗等。 1.手术治疗 骨转移瘤的目的是延长生命、缓解症状、提高生存质量、预防或处理病理骨折、解除神经压迫,包括微创及椎体成形治疗。 2.体外放疗 是比较传统的
关于输尿管扩张的治疗原则介绍
查找引起输尿管扩张的原发疾病,针对病因治疗。不管是成人还是儿童,输尿管扩张处置最重要的是识别哪些患者会需要且通过手术治疗而获益。出生前诊断原发性梗阻性巨输尿管患者大多数可以在超声监测下保守治疗,72%可以自行缓解,19%需要手术治疗,9%会持续扩张,但无症状且肾功能无损害。如果超声监测输尿管内径
关于肠道痉挛的治疗原则介绍
首先要排除引发肠痉挛的器质性疾病,给予针对病因的治疗。及时就医,以免延误诊疗。对症治疗可采用三级治疗方案。 1.第一级治疗 可用热水袋捂婴儿腹部;家长给予支持和关心;服用二甲基硅油。二甲基硅油是种非吸收性药物,通过改变气泡表面张力,使气泡融合或弥散,促进气体排出,对人体无副作用。其他减少肠道
关于脊髓肿瘤的治疗原则介绍
脊髓肿瘤目前唯一有效的治疗手段是手术切除。手术均在显微镜下行肿瘤切除,达到对神经及血管的最大程度的保护。 1.良性肿瘤手术治疗 (1)对于不涉及脊柱稳定性者,显微手术切除加椎板复位; (2)对于导致脊柱不稳者,显微手术切除加脊柱内固定。 2.恶性肿瘤手术治疗 行肿瘤切除及去椎板减压;影
关于直肠肿瘤的治疗原则介绍
(一)多学科综合治疗诊治模式(MDT): 遵循医学理念,借助多学科团队的整合平台,是一种围绕多中心随即临床研究的医疗模式,它最大的特色就是利用当前有效的医疗治疗手段,为患者制定更加适合的、个性化的治疗方案。在最大程度上延伸患者的生存周期,提升疾病的治疗率,最终改善患者生活质量。 (二)腹腔镜
关于髌骨劳损的治疗原则介绍
1.物理疗法 (1)冰敷受伤初期应减少剧烈活动和下蹲以保护膝关节,撞伤、扭伤急性期(24小时内)要避免热敷,4小时内为冷处理最佳时机,应对受伤局部加以冰敷。 (2)热敷陈旧性膝关节劳损应加以热敷,按摩肌肉和韧带。加强股四头肌和股二头肌等大腿肌肉的力量。 (3)按摩配合物理治疗,增加效果。
简述小儿风湿热的治疗原则
(1)早期诊断,合理治疗,防止病情进展造成心脏发生不可恢复的改变。 (2)根据病情轻重,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病变能及时控制症状,减少患儿痛苦。 (3)控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发。 (4)小儿风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过
小儿癫痫的早期症状和治疗原则
癫痫是一种神经系统疾病,这种疾病严重影响了,患者的身心健康和生活质量,常常影响了病人的工作和学习,给家庭经济上和,生活上带来了严重的负担。所以癫痫病应该尽早治疗。小儿癫痫病的早期症状是怎样的呢?第一时间发现孩子是否患了癫痫就是根据早期症状来判断的,所以怀疑孩子出现癫痫现象的家长要先正确了解小
简述小儿咽喉炎的治疗原则
一、行对症治疗,通畅大便,多喝白开水。 二、发热者应用抗生素(青霉素,先锋霉素)、磺胺类药和抗病毒药(如吗啉双胍、金刚胺、病毒灵等)。 三、局部可用1:5000呋喃西林液或复方硼砂液漱口,杜来芬、洗必太、薄荷片或含碘片含化,或抗生素加激素雾化吸入。 四、中医中药治疗:恶寒重,发热轻,无汗,
小儿急性白血病的治疗原则
1.一般治疗:休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。 6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液,防止高尿酸血症。 7.中医治疗,例如中医袁氏疗法。
关于脑神经损伤的治疗原则介绍
(一)高压氧联合药物治疗: 常规的治疗手段,包括使用扩血管药物、营养神经药物、糖皮质激素、维生素B1、维生素B12等药物,对神经功能恢复有一定的疗效,但是有效率并不理想。高压氧是一种新型的脑外伤辅助疗法,联合药物治,可迅速改善脑损伤,提高治愈率,减少致残病例。 高压氧治疗脑神经损伤的作用机制
关于胸膜增厚的治疗原则介绍
胸膜增厚多数不需要治疗,有轻微的胸闷,会因逐渐代偿而减轻或者消失。加强锻炼,扩胸运动,深呼吸是最好的治疗方法。广泛性胸膜增厚影响肺的呼吸功能,胸膜粘连症状严重者,则应手术治疗,可做胸膜剥脱术。但手术治疗效果不能令医患双方满意,患者痛苦大,又容易造成新的胸膜粘连和胸膜钙化。
关于妊娠甲状腺病的治疗原则介绍
(一)甲亢: 1.为了避免和减少对胎儿的影响,孕期集用放射性同位素诊断和治疗; 2.为防止抗甲药物影响胎儿脑和骨的发育药量宜小,谨防过量。如果入睡时心率80次/分以下,可不用抗甲状腺药物; 3.因丙基硫膘嘧啶(PTU)能阻断T4转为T3能较快控制甲亢,故为孕期甲亢首选药,用药量可依病情而定
关于牙髓息肉的治疗原则介绍
在慢性增生性牙髓炎时,患牙有较大的穿髓孔,并且根尖孔粗大,牙髓血运丰富,使炎性牙髓组织增生呈息肉状;经穿髓孔突出,多见于儿童、青少年。常发生在乳磨牙或第一恒磨牙。 牙髓治疗适用于牙髓病和尖周病的治疗。牙髓息肉的治疗原则:应治疗急性病症,解除剧痛;尽量全部或部分保存活髓;不能保存活髓时,应努力保
关于颅脑外伤的治疗原则介绍
1、清创术 应尽量在伤后6h内进行,在使用有效抗生素的情况下,可延长到伤后72h。病人若有休克,应首先加以纠正,小儿、老年人尤其要注意。清创应由浅入深,逐层清除挫碎及失去活力的组织、异物,小心摘除已松动的骨片,在直视下取出嵌入颅内的异物。 对于因就诊较晚或早期清创不彻底,创面已有感染迹象的伤
关于肥厚性鼻炎的治疗原则介绍
肥厚性鼻炎的治疗原则:下鼻甲黏膜下硬化剂注射,其作用机理为硬化剂注射后,可使局部发生化学性炎性反应,产生疤痕组织,缩小鼻甲体积,改善通气。 1、血管收缩剂滴鼻液的应用,限于轻型病例。 2、下鼻甲黏膜下电凝固肥厚的黏膜组织,使产生疤痕收缩。 3、冷冻手术,是将特制的冷冻头置于下鼻甲表面做冷冻
关于右肾积水的治疗原则介绍
(一)治疗目标 在针对病因的消除基础上解除梗阻,改善肾功能,缓解症状,消灭感染,尽可能修复其正常的解剖结构。 (二)治疗的估计 ①年龄:婴幼儿应尽早处理,青壮年可适当观察,如有进展应及时手术,50~60岁以上宜早期考虑手术治疗以保留健全的肾功能。 ②对肾功能与梗阻的估计:a.至少保留1/