治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,首选母乳。较大婴儿及儿童可添加入牛奶粥面蛋等。添加食品应以低蛋白低苯丙氨酸食物为原则其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定。每位病人能添加的食物种类与量因人而异。每次添加天然饮食或更换食谱后3天需再复查血苯丙氨酸浓度以维持血浓度在120~240μmol/L较为理想。......阅读全文
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗:病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下: (1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。 (2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体
小儿苯丙酮尿症的相关介绍
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷,但无症状,近亲结婚者子女发病率高。患儿出生时正常,随着进奶以后,一般在3~6个月时,即可出现症状,1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。
小儿苯丙酮尿症的检查方式介绍
1.新生儿筛查 苯丙酮尿症的新生儿筛查已逐步成为常规新生儿筛查,即是通过测定血苯丙氨酸在群体中对每个新生儿进行筛检,使PKU患儿在临床症状尚未出现之前,而其生化等方面的改变已比较明显时,得以早期诊断早期治疗避免智能落后的发生。 2.尿三氯化铁(FeCl3)及2,4-二硝基苯肼试验(DNPH)
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
关于小儿苯丙酮尿症的发病因介绍
本病属常染色体隐性遗传性疾病,系苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致。
关于小儿苯丙酮尿症的发病机制介绍
苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)是人体必需氨基酸,食入体内的Phe一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,仅有少量的Phe经过次要的代谢途径在转氨酶的作用下转变成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羟化酶 PKU是因苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydr
苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
治疗小儿急性胃炎的方法介绍
1.祛除病因 由药物引起急性胃炎者应停用相关药物;应激性胃炎积极治疗原发病;因感染引起可选用适当抗生素。 2.一般治疗 患儿宜卧床休息,进清淡流质或半流质饮食,应少量多次进餐,必要时停1~2餐,避免服用刺激性和不易消化食物。 3.有脱水者可口服补液盐纠正脱水及电解质紊乱。 4.有严重出
治疗小儿戈谢病的方法介绍
1.一般疗法 注意营养,预防继发感染。 2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进,年龄在4-5岁以上,为防止脾破裂、改善出血和感染,对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。 3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病,取得一定疗效。此酶的来源
怎样预防小儿苯丙酮尿症?
避免亲缘结婚,杂合子之间不应婚配。开展新生儿筛查,以早期发现PKU病儿,早期开始治疗以防止发生智力低下。对于高危家族可做产前诊断,以决定是否作选择性人工流产,对有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
治疗小儿过敏症的方法介绍
由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理极为重要,开始治疗越晚,死亡率越高。开始治疗的关键是迅速脱离过敏原,维持呼吸道通畅和维持有效的血液循环。 1.一般处理 尽可能迅速移去或中止诱发症状的原因或诱发物;伴低血压者应采取头低足高位;吸氧。在情绪上要消除患者的紧张和恐惧。 2.药物治疗 迅速
治疗小儿结核病的方法介绍
1.一般治疗 在全身疗法的基础上充分调动小儿机体的抗病能力,使特效的抗结核药物更好地发挥抗菌作用。首先应注意合理的营养和休息,选用富含蛋白质和维生素的食物,其中以维生素A及C尤为重要,患儿应居住在空气流通、阳光充足的室内。严重的结核病型有发热等中毒症状及高度衰弱患儿应卧床休息。病情较轻者,可根
治疗小儿真菌性肺炎的方法介绍
1.抗真菌治疗 必须早期、足量、足疗程治疗。由于各种真菌对于药物的敏感性有一定的差异,有条件时应做药物敏感试验。根据试验结果选择抗真菌类药物。小儿要根据医生诊断后,适当减量。常用的抗真菌药有: (1)两性霉素B(AmB) 为广谱第一线抗真菌药物,口服不能吸收,必须由静脉滴入。 (2)两性霉
治疗小儿肺脓肿的相关方法介绍
1.一般疗法 注意休息和营养,加强支持疗法。对症疗法包括供氧、祛痰和体位引流。 2.抗生素疗法 主要依靠抗生素治疗,早期可用青霉素。对青霉素过敏或无效者,可根据痰细菌培养及敏感试验选用敏感抗生素,如头孢菌素、万古霉素及亚胺培南、西司他丁钠等治疗。除全身用药外,又可用抗生素液雾化吸入或自气管
治疗小儿脑血管畸形的方法介绍
治疗方面可分为非手术和手术两种方法。 1.非手术疗法 对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者,可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者,应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征
小儿苯丙酮尿症的临床表现
患儿出生时表现正常,新生儿期无明显症状,部分患儿可能出现喂养困难,呕吐易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3~4个月后逐渐表现出智力、运动、发育落后,头发由黑变黄,皮肤白。全身和尿液有特殊鼠臭味常有湿疹。 随着年龄增长患儿智力落后越来越明显,年长儿约60%有严重的智能障碍,并有轻微的神经系统体
治疗小儿低血糖症的方法介绍
1.口服葡萄糖或含葡萄糖食物 年长儿,神志清楚者可饮用一杯果汁或加3匙糖的糖水,有时一杯牛奶亦可奏效。建议胰岛素治疗患儿随身携带糖果或葡萄糖片。 2.静脉推注葡萄糖 低血糖昏迷和惊厥必须静脉输入葡萄糖进行急救。婴儿低血糖急性发作时可静推25%~50%葡萄糖,随后可予10%葡萄糖液进行静脉滴
治疗小儿颅内出血的方法介绍
1、小儿颅内出血的一般治疗: 应卧床休息,保持安静,减少搬动。如因特殊情况(急诊检查及手术治疗等)需搬动病儿,应保持头部固定。对于昏迷病儿应置于侧卧位,保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者,可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注
苯丙酮尿症如何治疗?
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病,患者缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积聚,对神经系统造成损害。目前,苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面: 饮食治疗:患者需要遵循低苯丙氨酸饮食,限制摄入含有苯丙氨酸的食物,如肉类、鱼类、奶制品等。同时,需要补充其他必需氨基酸和营养素,以保证
小儿支气管炎的治疗方法介绍
控制感染 急性支气管炎如为细菌感染,可选用下列抗菌药物:复方新诺明0.05/kg/日分二次口服、青霉素3-5万U/ mg/日分2次肌注,麦地霉素、红霉素30-50mg/kg/日分3-4次口服。 如无明确细菌感染情况或混合感染可用或加用病毒唑10-15 mg/kg/日分2次肌注,或5 mg/k
关于小儿痉挛性脑瘫的治疗方法介绍
1、心理疗法。小儿的年龄比较小,但是同时也是可以进行心理治疗的。患儿多有情绪障碍,行为异常,认知损害。针对脑瘫患儿的心理障碍,在综合治疗中尊重患者,认真倾听和理解、安慰、鼓励患儿,在矫治肢体功能障碍的同时,激发患儿的积极参与性,提高治疗训练效果也是脑瘫治疗方法,改善患儿心理状态的健康教育,积极与
苯丙酮尿症的检查方法
1.新生儿期筛查新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量
苯丙酮尿症的检查方法
1.新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后,采集足跟末梢血,吸收再生厚滤纸上,晾干后邮寄到筛查中心,采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定,其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长,以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量,亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定,其假阳性率较低。当苯丙
治疗小儿气胸的相关介绍
小容积的气胸,如气胸占胸腔容积不到20%,不治疗经过1~2个月空气即自行吸收。大容积的气胸可吸纯氧1~2小时造成胸膜腔及血液的氧梯度差增大,有利于气胸吸收。气胸量较大引起呼吸困难时,应行胸腔穿刺抽气急救,然后采用闭式引流。对于张力性气胸如果一般闭式引流仍不能奏效,则可施行胸腔连续吸引法引流。当有
治疗小儿胃炎的相关介绍
1.急性胃炎 (1)去除病因积极治疗原发病,停用刺激胃黏膜的食物和药物;卧床休息,进清淡流质或半流质饮食;腹痛、呕吐重者暂禁食;有脱水者纠正水电解质紊乱;有严重出血时应按上消化道出血处理。 (2)药物治疗黏膜保护剂;出血严重者可给H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂;出血者可予止血剂;有失血性贫血者
小儿慢性胃炎的治疗介绍
慢性胃炎尚无特殊疗法,无症状者毋须治疗。首先明确病因,针对病因治疗为主。 1.饮食 宜选择易消化、无刺激性食物,少吃冷饮与调味品。 2.清除Hp 对Hp引起的胃炎,尤为活动性胃炎,应给予抗Hp治疗。选用的药物有:①枸橼酸铋钾(胶体次枸橼酸铋,CBS)。②抗生素:阿莫西林(羟氨苄青霉素)、
治疗小儿贫血的相关介绍
1.营养性缺铁性贫血 (1)查明和去除病因。 (2)防治感染。 (3)补充铁剂。 (4)纠正偏食习惯,根据消化能力,增加富于铁质的食品。 2.营养性巨幼细胞性贫血 (1)去除病因:如纠正患儿或乳母不良的饮食习惯,及时合理添加辅食。 (2)补充维生素B12和叶酸。 3.溶血性贫血
治疗小儿肠炎的相关介绍
1.饮食疗法 应强调继续饮食,满足生理需要,补充疾病消耗,但应根据个体进行合理调整。母乳喂养者继续母乳喂养,人工喂养儿可喂米汤或稀释的牛奶或其他代乳品。严重呕吐者可暂时禁食4~6小时(不禁水),待好转后继续喂食。腹泻停止后继续给予营养丰富的饮食。 2.纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 轻中度脱