尿刊酸的基本信息
中文名尿刊酸外文名urocanic acid别 名β-咪唑丙烯酸CAS登录号104-98-3熔 点226 至 228 ℃沸 点约 456.9 ℃水溶性溶于热水密 度1.43 g/cm³......阅读全文
蜡酸的基本信息
蜡酸，白色粉末或小颗粒。溶于热醇、苯、醚、氯仿、二硫化碳和丙酮，微溶于冷醇，不溶于水。主要用作润滑剂或特种有机合成。
月桂酸的基本信息
月桂酸（英文：Lauric acid），又称为十二烷酸，是一种饱和脂肪酸。它的分子式是C12H24O2。虽然名为月桂酸，但在月桂油含量中只占1-3%。目前发现月桂酸含量高的植物油有椰子油45-52%、油棕籽油〔palm kernel〕44-52%、巴巴苏籽油〔babassu kernel〕43-44
尿苷二磷酸的基本信息
中文名尿苷二磷酸外文名Uridine diphosphateCAS号58-98-0分子式C9H14N2O12P2定义：二磷酸尿苷（Uridine diphosphate，缩写UDP）是一种核苷酸，是由焦磷酸（pyrophosphate）官能基加上五碳核糖及碱基尿嘧啶组成。
诊断尿石症的基本信息介绍
尿石症的诊断包括结石存在、尿石并发症及尿石病因诊断三部分。 1.尿石存在的诊断 尿石症患者常以肾绞痛而就医，如有肉眼血尿或镜下血尿应高度怀疑本病。 2.尿石并发症的诊断 尿结石形成后的主要并发症有尿路感染、梗阻、肾功能受损、及有可能合并肿瘤发生。尿路感染患者出现热、腰痛，尿中出现脓细胞，
关于速尿灵的基本信息介绍
速尿灵，临床上用于治疗心脏性水肿、肾性水肿、肝硬变腹水、功能障碍或血管障碍所引起的周围性水肿，并可促使上部尿道结石的排出。其利尿作用迅速、强大，多用于其他利尿药无效的严重病人。由于水、电解质丢失明显等原因，故不宜常规使用。静脉给药（20～80mg）可治疗肺水肿和脑水肿。药物中毒时可用以加速毒物的
二氢尿苷－的基本信息
中文名称二氢尿苷英文名称dihydrouridine定 义尿苷的5，6-二氢加成物，二氢尿嘧啶的N-1与D-核糖的C-1通过β糖苷键连接而成的化合物。转移核糖核酸中常出现的稀有核苷。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
无症状细菌尿的基本信息介绍
无症状细菌尿又称隐匿性细菌尿，是一种隐匿性尿路感染，即指患者有真性细菌尿而无任何尿路感染的临床症状。常在健康人群中进行体检或因其他肾脏疾病做常规尿细菌学检查时发现。 无症状细菌尿可以由症状性尿感演变而来，即症状性尿感自然缓解或经治疗后症状消失，而仅留有细菌尿，并可持续多年。有些无症状性细菌
关于黑尿症的基本信息介绍
人体内酪氨酸的另一条重要代谢途径是转化成乙酰乙酸，后者再进一步分解成二氧化碳和水，使得尿液中无尿黑酸存在。但是，当由于基因缺陷造成尿黑酸氧化酶缺乏时，尿黑酸因不能被氧化分解而从尿中排出。尿黑酸本身并无颜色，但在空气中放置一段时间会变为黑色，于是尿液也随之变黑。在碱性条件下能促使尿黑酸更进一步变黑
关于尿半乳糖的基本信息介绍
先天性半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为葡萄糖所致，患儿可出现肝大、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、拒食、呕吐、腹泻、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致白内障
二氢尿苷的基本信息
中文名称二氢尿苷英文名称dihydrouridine定 义尿苷的5，6-二氢加成物，二氢尿嘧啶的N-1与D-核糖的C-1通过β糖苷键连接而成的化合物。转移核糖核酸中常出现的稀有核苷。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
二氢尿苷的基本信息
中文名称：二氢尿苷英文名称：dihydrouridine定 义：尿苷的5，6-二氢加成物，二氢尿嘧啶的N-1与D-核糖的C-1通过β糖苷键连接而成的化合物。转移核糖核酸中常出现的稀有核苷。应用学科：生物化学与分子生物学（一级学科），核酸与基因（二级学科）
关于尿乙酰乙酸的基本信息介绍
尿乙酰乙酸是尿酮体检查的一种。正常人产生的酮体很快被利用，在血中含量极微，约为2.0-4.0mg/L，其中乙酰乙酸占20%。定性测试为阴性。但在饥饿、各种原因引起的糖代谢发生障碍脂分解增加及糖尿病酸中毒时，因产生酮体速度大于组织利用速度，尿乙酰乙酸含量增加，继而发生酮尿(ketonuria，KE
关于尿酮体定性的基本信息介绍
尿酮体（KET）是乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮的总称，为体内脂肪酸代谢的中间产物。在正常情况下，机体产生少量酮体，一般不超过1.0毫克/分升，尿中也测不到酮体。阳性结果可分为微量和1至4个加号，加号越多表示酮体浓度越高。当体内胰岛素不足或者体内缺乏糖分（饥饿性酮症），脂肪分解过多时，酮体浓度增高，
概述胱氨酸尿（Cystiimria）的基本信息
胱氨酸尿（Cystiimria）为常染色体隐性遗传病。主要表现为近端肾小管上皮细胞管腔膜和小肠黏膜対二碱基氨基酸转运系统异常。该病在基因座位至少3个突变基因，主要为SLC3A1和SLC7A9两个基变最常见。胱氨酸尿患病率约为1/1500，男女患病率相等，但男性病情更重。 胱氨酸尿发病年龄在10
尿黑酸定性试验的注意事项
检查前：禁止剧烈运动，保持良好的饮食和作息。 检查时：即先排出一部分尿弃去，以冲掉留在尿道口及前尿道的细菌，然后将中段尿留取送检。
特异性氨基酸尿的诊断
诊断：(1)糙皮病样皮疹：皮肤暴露部位呈红色干燥有鳞屑或皲裂起泡和渗出有光敏感阳光晒后加重对烟酰胺治疗反应良好 (2)发作性小脑共济失调：多发生于疾病严重期表现为步态不稳四肢震颤可有不自主舞蹈状动作眼聚集力差眼球震颤常有复视严重者可有发作性虚脱或昏厥偶有精神症状和情绪不稳定幻觉谵妄或痴呆等发作
肾性氨基酸尿的疾病介绍
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型,前者多发生于小儿,主要有胱氨酸尿,二碱基氨基酸尿,中性氨基酸尿,二羧基氨基酸尿,亚氨基甘氨酸尿,其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿
二羧基氨基酸尿的检查
1.尿液检查 二羟基氨基酸尿本病由于小肠对谷氨酸、天门冬氨酸转运障碍，可表现为空腹低血糖及酮症酸中毒(可能与糖原异生有关的氨基酸缺乏有关)。并有特异性氨基酸尿。尿检可见谷氨酸、天门冬氨酸增多。 2.血液检查少数可合并高尿酸血症，低钙血症等。 3.粪检查由于空肠对氨基酸吸收不良，氨基酸从粪中
高氨基酸尿症的基本介绍
氨基酸尿症：(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果；有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症
尿氨基酸检测的基本内容
正常情况下，原尿中99%以上的氨基酸经肾小管上皮细胞重吸收，因此，正常人尿液中氨基酸含量极少，并维持在比较恒定的水平。在一些病理情况下，如各种原因引起的肾小管损伤、遗传性疾病存在氨基酸转运蛋白缺陷等，都会引起尿氨基酸含量增加。 [正常参考值] 尿氨基酸67.6 ～ 367.0 mg/24h
关于肾性氨基酸尿的简介
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型，前者多发生于小儿，主要有胱氨酸尿，二碱基氨基酸尿，中性氨基酸尿，二羧基氨基酸尿，亚氨基甘氨酸尿，其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿
预防苯丙酮酸尿症的简介
1、遗传咨询:本病为常染色体隐性遗传。根据遗传规律可推断患儿的父母为杂合子(即致病基因携带者)患儿为纯合子，其发病率为25%。若本病息者选择配偶亦是此病患者，则后代100%为患者；若一方为患者，一方为携带者则子代50%为患者；若一方为患者或为杂合子，而另一方正常，则后代表现型正常，但是100%或
特异性氨基酸尿的鉴别
鉴别诊断：1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病，又称遗传性菸酸缺乏症，或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartn
关于氨基酸尿症的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规，肝功能、血尿氨基酸含量测定具有诊断意义。 （1）遗传性酪氨酸血症患儿血酪氨酸含量增高，尿酪氨酸亦增高，血蛋氨酸（甲硫氨酸）等氨基酸也可增高。 （2）Hartnup病患儿尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羟脯氨酸及精氨酸含量正常。 2.辅助检查 （1）脑电图检查。
治疗氨基酸尿症的相关介绍
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可控制的氨基酸代谢异常，低蛋白饮食，补充不含代谢蓄积物氨基酸的半合成氨基酸混合奶，枫糖浆尿病、
尿香草扁桃酸(VMA)的注意事项
1、做该检查时应尽量采用新鲜晨尿。随机留取的尿液以中段尿为宜。 2、女性留取尿标本时应避开经期，应防止阴道分泌物混入尿液中，以中段尿为宜。 3、留取尿液应使用清洁干燥的容器，以医院提供的一次性尿杯和尿试管为好。用于常规检验的尿量应取10毫升左右，尽快送检。
甲基丙二酸尿症的基本介绍
甲基丙二酸尿症(methylmalonicaciduria)或甲基丙二酸血症(methylmalonicacidemia)是先天有机酸代谢异常中最常见的病种，是多种原因所致体内甲基丙二酸蓄积的总称，于1967年首次被报道。近年来，其病因、诊断、治疗与遗传学机制逐步明确，随着质谱分析技术的普及，本
尿黑酸定性试验的临床意义
异常结果：阳性：黑尿病(亦称尿黑酸尿症)。 需要检测的人群：怀疑为尿黑酸尿症的患者。[1]
氨基酸尿症的分类有哪些？
1.生理性氨基酸尿由生理变化所致。2.病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有：(1)“肾前性”氨基酸尿：①“溢出性”氨基酸尿：如苯丙酮酸尿症、槭树汁尿症，是由某种氨基酸代谢缺陷所致。 ②“竞争性”氨基酸尿：如高脯氨酸血症等，系在肾小管内与同一转运系统的氨基酸竞争所致。(2)“肾性”氨基酸尿：是近曲小管转运
两例尿黑酸症病例分析
尿黑酸症临床罕见，本文介绍了两例尿黑酸症病例，结合相关文献报道如下。例1男，49岁，汉族，河北张北县人，主因腰部伴左下肢麻木疼痛20年，加重2年，于2014年8月入我院。患者于20年前开始自觉腰部疼痛不适，伴左下肢麻痛，未行诊治。近2年自觉疼痛加重，尤其左下肢症状加重明显，遂到我院就诊。自述幼年无意