肢端肥大症的基本介绍
肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。 生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长，在青春期少年表现为巨人症（gigantism），在成年人则表现为肢端肥大症，可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。 生长激素异位分泌较罕见，过多的GHRH促使垂体GH细胞增生常见于癌性肿瘤，罕见于下丘脑错构瘤、胶质瘤和神经节细胞瘤等。......阅读全文
肢端肥大症的基本介绍
肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。 生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长，在青春期少年表现为巨人症（gigantism），在成年人则表现为肢端肥大症，可出现颅骨增厚、头颅及面容宽
肢端肥大症的分类介绍
1.非GHRH依赖型 占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释放；95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌（肺癌和胰腺癌等）。 2.GHRH依赖型 主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺激垂体前叶增生并分泌过多的GH。
肢端肥大症的影像学检查介绍
1、X线蝶鞍像 蝶鞍扩大（正常前后径7～16mm、深径7～14mm、宽径9～19mm）、鞍底骨质吸收或破坏、鞍背骨质侵噬、鞍底倾斜呈双边征（侧位）。 2、薄层（1.5mm）断面CT 蝶鞍区冠状、矢状位重建及轴位扫描对1～2μg/L、IGF-1
肢端肥大症的鉴别诊断
1、肢端肥大症的外观表现主要需与皮肤骨膜肥厚症相鉴别，后者的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。 2、垂体生长激素腺瘤主要需与如下疾病相鉴别： （1
关于肢端肥大症相关关节病的检查介绍
1.生长激素测定 正常人一般低于5ng/ml，葡萄糖抑制试验中最低值大于5ng/ml有诊断价值，但仅检测1次血生长激素值不能诊断或排除本病，应连续测定（生长激素谱）或结合抑制和兴奋测验，才能准确判断生长激素的分泌状态。 2. 促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验 可见生长激素明显升高，峰
手术治疗肢端肥大症
（1）经蝶窦垂体瘤切除术 ①适应证 无明显鞍上扩展的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级或0、A级肿瘤，尤其是内分泌功能活跃的肿瘤；有明显向蝶窦侵犯的Ⅲ、Ⅳ级肿瘤，无明显视力、视野改变或稍有改变者；向海绵窦侵噬的E级肿瘤，无明显视力、视野改变者；有明显鞍上扩展的A～B级肿瘤、无严重视力损害、有蝶鞍及鞍隔孔扩大（冠位
关于肢端肥大症相关关节病的诊断治疗介绍
1、诊断 肢端肥大症相关关节病的腰椎、蝶鞍和手足X线检查均有特殊表现，生长激素测定提示生长激素自主分泌过多，可与强直性脊柱炎相鉴别。 2、治疗 治疗重点在于抑制生长激素分泌，降低血清生长激素和胰岛素样生长因子水平，改善临床症状。可酌情采用手术治疗、放射疗法和药物治疗。骨关节变形有时甚至需要
肢端肥大症的临床表现
本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。 1、本病较少见，多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。一般起病较缓，病程较长，可达30余年。 2、儿童期发病的GH腺瘤表现为巨人症；成人发病者主要表现为占位效应和内分
对于肢端肥大症的病因分析
儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、长骨生长加速而发生巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。 垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH（生长激素释放激素）和下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛
放射治疗肢端肥大症的简介
（1）传统放疗 多采用分次放射治疗（45～55）Gy/（4～5）w，可有迟发性垂体功能低下、视力减退、颞叶放射性脑坏死、血管损伤、认知记忆障碍和继发性肿瘤等。 （2）伽马刀放疗 最具优势，能控制分泌性肿瘤的激素水平，改善临床症状；缩小或控制肿瘤生长；保护正常垂体组织。无功能性腺瘤周边剂量10～
如何诊断肢端肥大症？
主要根据患者的病史、典型的临床表现、视功能和其他神经系统以及内分泌学、影像学检查来综合判断，明确是否存在垂体生长激素腺瘤，其大小、位置（鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后、鞍下）、有无海绵窦及周围组织的侵袭，了解肿瘤的生物学活性、激素分泌特点和病理类型，具体而言应包括： （1）详细的病史。 （2）上述典
关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍
1.巨人症在形成期生长过速，10岁可达高大成人，性欲旺。在晚期衰退期，精神萎糜，乏力，阳萎、迟钝。 2.特殊面容：下颌增大，颧骨突出，唇厚，鼻大舌大，手足肢端肥大。 3.头痛、视力减退，视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲状腺激素释放激素（TR
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
巨人症及肢端肥大症的病因
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症及肢端肥大症的治疗
一.放射治疗： 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立体放射治疗。 二.手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三.药物治疗： (一)抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人症及肢端肥大症的检查
(一)GH测定：基础值15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
巨人症及肢端肥大症的诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。
关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍
1、实验室检查： 生长激素测定，血GH基础值正常在50ng/L，本症GH值增高，＞100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60～90min采血测血糖和GH，血糖＞1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制，而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍
1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前，常伴有第二性征提早出现，血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史，在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外，无任何其他症状
肢端肥大症性关节病病例分析
肢端肥大症是一种发病隐匿的慢性进展性内分泌疾病，主要因为体内产生过量的生长激素所致，95％的患者由于垂体腺瘤导致，因其过度分泌生长激素导致全身软组织、骨与软骨过度增生，引起面容改变、手足肥大、皮肤粗厚、骨关节病变等。肢端肥大症性关节病是肢端肥大症常见的并发症之一，目前国内外关于肢端肥大症性关节病的报
肢端肥大症有哪些并发症？
1、局部 头痛、视野缺损、脑神经病变、脑积水和颞叶癫痫。 2、全身 （1）心血管系统 心肌缺血、心肌病、充血性心力衰竭、心律不齐、高血压。 （2）呼吸系统 驼背和桶状胸、睡眠窒息。 （3）中枢神经系统 卒中。 （4）代谢 糖尿病、糖耐量减低（胰岛素抵抗）、高脂血症（甘油三酯）。 （
肢端肥大症相关关节病的病因分析
可能是肢端肥大症患者体内过量的生长激素不仅使循环中胰岛素样生长因子（IGF）水平增加，而且使关节局部胰岛素样生长因子产生增多，使关节软骨细胞增生活跃，合成和分泌功能旺盛，最终导致基质合成过多，关节面变厚，关节腔变宽，最终关节变形。
关于巨人症和肢端肥大症的简介
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前，骨骺部未融合者为巨人症；发生于青春期后，骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速，面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出，肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1．3-2．2：1，经生长激素测定及定位检
关于肢端肥大症相关关节病的简介
肢端肥大症相关关节病系因肢端肥大症脑垂体分泌生长激素（GH）过多所致。如儿童期与青春期患病时生长激素分泌增多，可导致骨骺闭合延迟，长骨生长加速而发生巨人症。成年期生长激素分泌增多，骨骺板已愈合，只能促进骨的宽度增加，临床表现为肢端肥大症，多伴有骨刺，外生性骨疣，椎体变形增大增厚，骨质疏松，钙磷变
巨人症及肢端肥大症的治疗及检查
治疗 一.放射治疗： 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)，60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma；-刀立体放射治疗。 二.手术治疗： 经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。 三.药物治疗： (一)抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服
巨人症及肢端肥大症的病因及症状
病因 占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH／PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。 症状 起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出
巨人症及肢端肥大症的检查及诊断
检查 (一)GH测定：基础值15ug/L，活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1
巨人症及肢端肥大症有哪些症状
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6
概述肢端肥大症相关关节病的临床表现
（1）成年患者，因骨骺生长板已经闭合，骨骼生长的位置及方向与儿童不一样，主要表现为皮质骨增厚。骨骼过度增生是肢端肥大症的主要特征。手指、脚趾末端呈蕈状改变，椎体增宽、增厚，颈、腰椎间盘也增厚，胸椎椎间盘前端变薄，造成患者“驼背样”体型，椎间韧带常肥大、松弛，增大的椎间盘可压迫神经致腰背痛。随着肢