巨人症及肢端肥大症的检查及诊断
检查 (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下,2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。 (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。 诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增......阅读全文
巨人症及肢端肥大症的检查及诊断
检查 (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1
巨人症及肢端肥大症的诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
巨人症及肢端肥大症的检查
(一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。 (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L
巨人症及肢端肥大症的治疗及检查
治疗 一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三.药物治疗: (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服
巨人症及肢端肥大症的诊断及并发症
诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断 应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。 皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺
巨人症及肢端肥大症的病因及症状
病因 占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。 症状 起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出
巨人症及肢端肥大症的病因
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症及肢端肥大症的治疗
一.放射治疗: 内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。 二.手术治疗: 经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。 三.药物治疗: (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪
巨人症及肢端肥大症有哪些症状
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数
关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍
1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。 2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。 3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。 4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。 5.注射促甲状腺激素释放激素(TR
关于巨人症和肢端肥大症的简介
本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检
关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍
1、实验室检查: 生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。 口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制。 左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人
简述巨人症和肢端肥大症的临床表现
1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝; 2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿; 3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介
肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子(一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨细胞
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 (一)生长激素的化学、作用及分泌调节 生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA
生长激素功能紊乱的生物化学诊断
一、生长激素及胰岛素样生长因子 (一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治疗,病程会进展,可出现高胰岛素血症糖尿病,出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足,致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大
肢端肥大症和巨人症与基因突变有关
德国美因茨大学1月6日发表公报说,其研究人员发现,罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关,并确认通过验血即可发现这种异常基因。 肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素,其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。
巨人症的鉴别诊断
巨人症的诊断并不困难,详细病史和体格检查是诊断的基本依据,实验室检查和特殊检查有助于确定疑难病例的诊断,但应与下列疾病鉴别。 (一)体质性巨人常有家族史,可能与遗传有关。身高虽然远远高于正常人,但身体各部发育较匀称。性发育无异常,骨龄无延迟,蝶鞍不扩大。血浆GH不增高,无代谢障碍。 (二)青
生长激素功能紊乱的生化检查
(1)血浆生长激素测定 若测定结果远超出正常水平,结合临床症状,有助于巨人症及肢端肥大症的诊断。 (2)GH释放兴奋试验 有运动刺激试验和药物刺激试验 (3)GH分泌抑制实验 对于怀疑巨人症或肢端肥大症患者,可以作高血糖抑制GH释放试验。 (4)SM-C及SM结合蛋白测定
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良,月经不调或无月经;男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析
最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性
概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征
起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理
肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。
简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制
垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,
生长激素功能紊乱的临床生化检查
(1)血浆生长激素测定:若测定结果远超出正常水平,结合临床症状,有助于巨人症及肢端肥大症的诊断,但由于GH分泌的时间性和半寿期仅20分钟,所以要注意取血和测定中需注意的问题。 (2)动态功能试验:属GH释放的兴奋试验,有运动刺激试验和药物刺激试验。均是在给刺激前、后取血测定GH水平,结合临床判断结
生长激素功能紊乱的临床生化检查
(1)血浆生长激素测定:若测定结果远超出正常水平,结合临床症状,有助于巨人症及肢端肥大症的诊断,但由于GH分泌的时间性和半寿期仅20分钟,所以要注意取血和测定中需注意的问题。 (2)动态功能试验:属GH释放的兴奋试验,有运动刺激试验和药物刺激试验。均是在给刺激前、后取血测定GH水平,
多囊肾的检查及诊断
检查 1.尿常规 早期无异常,中晚期时有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。 2.尿渗透压测定 病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。 3.血
肠炎的检查及诊断
检查 1.X 线钡剂检查 急性期一般不宜作钡剂检查。而特别注意的是重度溃疡性结肠炎在作钡灌肠时,有诱发肠扩张与穿孔的可能性。钡灌肠对本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。临床静止期可作钡灌肠检查,以判断近端结肠病变,需排除克隆病者宜再作全消化道钡餐检查,气钡双重对比法更易发现黏膜浅表病变。 2.