巨人症及肢端肥大症的病因

占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。......阅读全文

巨人症及肢端肥大症的病因

  占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。  异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

巨人症及肢端肥大症的病因及症状

  病因  占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。  异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。  症状  起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出

巨人症及肢端肥大症的诊断

  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断  应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。  皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。  

巨人症及肢端肥大症的治疗

  一.放射治疗:  内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。  二.手术治疗:  经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。  三.药物治疗:  (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪

巨人症及肢端肥大症的检查

  (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。  (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L

巨人症及肢端肥大症的治疗及检查

  治疗  一.放射治疗:  内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、gamma;-刀立体放射治疗。  二.手术治疗:  经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。  三.药物治疗:  (一)抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服

巨人症及肢端肥大症的检查及诊断

  检查  (一)GH测定:基础值15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常5ug/L)。  (二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1

巨人症及肢端肥大症有哪些症状

  起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的病理病因分析

  最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性

巨人症及肢端肥大症的诊断及并发症

  诊断  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断  应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。  皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺

关于巨人症和肢端肥大症的简介

  本症是因垂体前叶分泌生长激素过多所致。发生于青春期前,骨骺部未融合者为巨人症;发生于青春期后,骨骺部已融合者为肢端肥大症。病因为垂体前叶生长激素细胞腺瘤或增生。临床表现为生长过速,面部变形、鼻大舌大、颧骨、下颌骨突出,肢端肥大。占垂体瘤中第三位。男女之比1.3-2.2:1,经生长激素测定及定位检

简述巨人症和肢端肥大症的临床表现

  1.巨人症在形成期躯干、内脏生长过速、性欲旺盛,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝;   2.头痛,视力减退,视野缺损,多食,多饮,多尿;   3.特殊面容:下颌增大,眉弓及颧骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介

  肢端肥大症和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6

巨人症的介绍

  巨人症(gigantism)一般是垂体前叶分泌生长激素(GH)过多,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、手足厚大、皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,乏力等为特征。发病在青春期前,骨骺未融合前表现为巨人症;在巨人症中约半数由于青春期后持续分泌生长激素过多,而兼有肢端肥

关于巨人症和肢端肥大症的诊断鉴别介绍

  1.巨人症在形成期生长过速,10岁可达高大成人,性欲旺。在晚期衰退期,精神萎糜,乏力,阳萎、迟钝。  2.特殊面容:下颌增大,颧骨突出,唇厚,鼻大舌大,手足肢端肥大。  3.头痛、视力减退,视野缺损、多食、多饮、多尿。  4.高血磷、高血糖、葡萄糖耐量降低。  5.注射促甲状腺激素释放激素(TR

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预后介绍

  垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治疗,病程会进展,可出现高胰岛素血症糖尿病,出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多,促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定,出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足,致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大

肢端肥大症和巨人症与基因突变有关

  德国美因茨大学1月6日发表公报说,其研究人员发现,罹患肢端肥大症和巨人症与某基因突变有关,并确认通过验血即可发现这种异常基因。  肢端肥大症和巨人症通常由脑垂体肿瘤引起。脑垂体本身能分泌多种激素,其中包括刺激生长的激素。脑垂体肿瘤则可能导致生长失控、面部畸形、头痛、视力障碍等症状。  

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的并发症

  舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出现心律失常、心力衰竭。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现呼吸困难。垂体肿瘤可出现头痛、可致视野缺损或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良,月经不调或无月经;男童出现小睾丸、小阴茎。由于皮肤多汗、

概述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的症状体征

  起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的预防护理

  肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。

简述小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的发病机制

  垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,

生长激素功能紊乱有哪些症状?

(1)生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。临床表现为发育迟缓、身材矮小、但尚匀称、智力一般正常,可区别于呆小症。按病因可分为原因不明、遗传性生长激素缺乏症、继发性生长激素缺乏症。(2)生长激素分泌过多导致巨人症及

用药治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的简介

  治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。  1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。  2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗巨人症有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的疾病鉴别介绍

  1.儿童性早熟(precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。  2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病人有家族史,在家族中或其直系亲属有身材高大者。这类患儿除体格匀称性的高大外,无任何其他症状

关于小儿肢端肥大症和垂体性巨人症的检查方法介绍

  1、实验室检查:  生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。  口服葡萄糖1.75g/kg后于60~90min采血测血糖和GH,血糖>1000mg/L时可对正常人GH分泌抑制,而垂体巨人症者GH不被抑制。  左旋多巴刺激试验后测病人血中GH分泌下降。正常人

对于肢端肥大症的病因分析

  儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、长骨生长加速而发生巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。  垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH(生长激素释放激素)和下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛

生长激素功能紊乱的生物化学诊断

一、生长激素及胰岛素样生长因子(一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨细胞

生长激素功能紊乱的生物化学诊断

一、生长激素及胰岛素样生长因子       (一)生长激素的化学、作用及分泌调节   生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA

生长激素功能紊乱的生物化学诊断

一、生长激素及胰岛素样生长因子  (一)生长激素的化学、作用及分泌调节生长激素(growth hormone, GH;somatotropin, STH)为含191个氨基酸残基、分子量约21.5 kD的单链多肽激素,由腺垂体嗜酸细胞分泌。GH最重要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA合成,软骨

血浆生长素介质测定(som)的临床意义是什么

  1、降低见于生长激素缺乏症,以及高生长激素水平的遗传性生长激素受体缺乏者,也可见于恶病质、严重营养不良及严重肝病者。  2、升高见于巨人症及肢端肥大症。  结果偏低可能疾病:  巨人症。  结果偏高可能疾病:  生长激素缺乏症 、 巨人症及肢端肥大症。