粪卟啉原的基本信息
中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定 义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）......阅读全文
粪卟啉原的基本信息
中文名称粪卟啉原英文名称coproporphyrinogen定 义侧链为四个甲基及四个丙酸基的卟啉原，由尿卟啉原经侧链乙酸基脱羧而产生的血红素生物合成中间产物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于遗传性粪卟啉病的检查诊断介绍
一、检查 1.粪中粪卟啉原增多，尿中粪卟啉原也增加。 2.急性发作时尿中ALA、卟胆原增加。 3.粪卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%，纯合子降至10%。 二、诊断 根据遗传病史，临床表现如腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状，结合实验室检查可帮助诊断。
简述血红素的合成过程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。 （2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。 （3）
血红素的合成过程
血红素的合成过程（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在线粒体内，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，缩合生成ALA。此反应需要磷酸吡哆醛作为辅酶，ALA合成酶是血红素合成的限速酶。（2）卟胆原的生成：ALA生成后扩散到胞浆，两分子ALA在ALA脱水酶作用下，脱水缩合生成一分子卟胆原（PBG）。（
遗传性粪卟啉病的实验室检查
1.粪中粪卟啉原Ⅲ明显增加鶒，尿中粪卟啉原Ⅲ亦增加，急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加鶒。 2.肝活检新鲜标本紫外线灯照射后可出现红色荧光，红细胞暴露含量正常。
关于遗传性粪卟啉病的病因分析
本病属常染色体显性遗传，由于粪卟啉原氧化酶缺陷所致。多数患者酶活性降低至50%以下，粪卟啉形成障碍，血红素合成减少，δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）合成酶代偿性增强，使粪卟啉原、ALA、卟胆原均明显增多。
关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍
1.急性间歇性卟啉病 可有腹痛、神经精神症状，但本病尿呈红色；尿中卟胆原阳性，而粪卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神经精神症状，但本病有皮肤损害；粪中粪卟啉增加，而粪卟啉原正常。
遗传性粪卟啉病的概述
遗传性粪卟啉病(HCP)和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。一些纯合子的病例已有报道。 和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。生物化学
简述铅中毒对造血系统的危害
铅中毒可导致贫血， 其发生机制与血红蛋白合成障碍及溶血有关。 影响血红蛋白的合成：卟啉代谢障碍是铅中毒机制中重要和较早的变化之一。卟啉是血红蛋白合成过程的中间物，血红蛋白合成过程中，受到一系列巯基酶的作用。现已证实，铅至少对 δ-氨基乙酰丙酸脱水酶 （δ -氨基 -γ -酮戊酸脱水酶，ALAD
UROD基因的结构特点和作用
这个基因编码血红素生物合成途径中的一种酶。这种酶通过去除四个羧甲基侧链来催化尿卟啉原转化为粪卟啉原。已知这种酶的突变和缺乏会导致家族性迟发性皮肤卟啉症和肝红细胞性卟啉症。
卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
关于遗传性粪卟啉病的简介
遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型，因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病，属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低，60%患者无症状，大多数为无症状携带者。
遗传性粪卟啉病的鉴别诊断
诊断根据尿中ALA,PBG和粪卟啉增加,粪中粪卟啉过量。粪中粪卟啉量突出或仅有粪卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者粪中粪卟啉和原卟啉的浓度通常相等。在急性发作时尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。粪卟啉原氧化酶缺乏可在除红细胞以外的细胞得到论证,但是这不作为常规方法。
UROD基因编码的功能和结构描述
这个基因编码血红素生物合成途径中的一种酶。这种酶通过去除四个羧甲基侧链来催化尿卟啉原转化为粪卟啉原。已知这种酶的突变和缺乏会导致家族性迟发性皮肤卟啉症和肝红细胞性卟啉症。This gene encodes an enzyme in the heme biosynthetic pathway. Thi
UROD基因突变因子与药物介绍
这个基因编码血红素生物合成途径中的一种酶。这种酶通过去除四个羧甲基侧链来催化尿卟啉原转化为粪卟啉原。已知这种酶的突变和缺乏会导致家族性迟发性皮肤卟啉症和肝红细胞性卟啉症。[由Refseq提供，2010年8月]This gene encodes an enzyme in the heme biosyn
红细胞的代谢（一）
一、血红素的生物合成 成熟红细胞中，血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一
转氨酶的基本信息
转氨酶（transaminase）是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶是人体肝脏这个“化工厂”正常运转过程中必不可少的“催化剂”，是肝脏的一个“晴雨表”，肝细胞是转氨酶的主要生存地。当肝细胞发生炎症、中毒、
鲸蜡的基本信息
鲸蜡英文名称：spermaceti wax别名：鲸脑油组成：鲸蜡是一种混合物，主要是鲸蜡醇十六酸酯。即酯类占95.4%，醇类占2.6%，酸类占1.2%。
赤藓糖的基本信息
含有两个相邻的手性碳原子（见手征性）。自然界尚未发现游离的赤藓糖，D-赤藓糖-4-磷酸酯是碳水化合物酶促转化的中间体。D-赤藓糖为糖浆状液体，有变旋现象；比旋光度+1°→－14.5°(3天，水，C=11 )。L-赤藓糖也为糖浆状液体，有甜味，+11.5°→+ 30.5°（长期平衡，水，C=3)。D-
核糖的基本信息
核糖（ribose）是一种五碳醛糖，是一种单糖，化学式为C5H10O5。一般常见的型态为D-核糖，是RNA的组成物之一，也是ATP及NADH等生化代谢所需分子的原料。
精胺的基本信息
中文名称：精胺中文别名：1,12-二氨基-4,9-二氮十二烷；N,N'-双(3-氨基丙基)-1,4-丁二胺；精素；英文名称：spermine英文别名：N,N'-Bis(3-aminopropyl)-1,4-diaminobutane；SPERMINE HYDROCHLORIDE；CA
光栅的基本信息
光栅是结合数码科技与传统印刷的技术，能在特制的胶片上显现不同的特殊效果。在平面上展示栩栩如生的立体世界，电影般的流畅动画片段，匪夷所思的幻变效果。光栅是一张由条状透镜组成的薄片，当我们从镜头的一边看过去，将看到在薄片另一面上的一条很细的线条上的图像，而这条线的位置则由观察角度来决定。如果我们将这数幅
白介素的基本信息
白细胞介素（IL），简称白介素，是指由白细胞产生又在白细胞间起调节作用的细胞因子，它和血细胞生长因子同属细胞因子。两者相互协调，相互作用，共同完成造血和免疫调节功能。白细胞介素在传递信息，激活与调节免疫细胞，介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。
尿胆素的基本信息
中文名尿胆原外文名Urobilinogen全 称尿胆素原定 性阴性或弱阳性定 量儿童：0.13～2.30μmol/L
庚糖的基本信息
中文名庚糖别 名七碳糖定义庚糖（heptose）不对称碳原子数目多，已知天然产物中有鳄梨（樟梨）（avocado，Persea gratissima）成分中的D-甘露[型]庚酮糖（D-mannoheptulose），分布于景天科植物中的景天庚酮糖等。后者也有按照系统命名叫D-阿卓-2-庚酮糖的
盐的基本信息
盐在化学中，是指一类金属离子或铵根离子（NH₄+）与酸根离子结合的化合物，如硫酸钙、氯化铜、醋酸钠，一般来说盐是复分解反应的生成物，如硫酸与氢氧化钠生成硫酸钠和水，也有其他的反应可生成盐，例如置换反应等。盐分为单盐和合盐，单盐分为正盐、酸式盐、碱式盐，合盐分为复盐和络盐。其中酸式盐除含有金属离子与酸
嘌呤的基本信息
中文名嘌呤外文名Purine化学式C5H4N4分子量120.11CAS登录号120-73-0EINECS登录号204-421-2熔 点216 至 217 ℃沸 点265.06 ℃水溶性易溶密 度1.611 g/cm³外 观淡黄色粉末闪 点114.1 ℃安全性描述S22；
硫堇的基本信息
中文名硫堇外文名Thionine易 溶于热水颜 色黑绿色微 溶于乙醇、乙醚和冷水分子式C14H13N3O2S分子量287.34CAS号78338-22-4
农杆糖酯的基本信息
中文名称农杆糖酯英文名称agrocinopine定 义一种糖磷酸二酯。存在于植物根部冠瘿中。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
全酶的基本信息
中文名称全酶外文名称holoenzyme本质蛋白质 别名结合酶属性完整的酶分子