α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的简介

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型,α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶,胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶,多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。[1]......阅读全文

关于回归热型结节性非化脓性脂膜炎的简介

  回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普

二性霉素B及其脂类制剂治疗真菌性脑膜炎的简介

  (1)、二性霉素-B 现仍为当前临床上首选常用药物。每次剂量为0.1mg~0.25mg/kg, 经注射用水或5%葡萄糖液稀释(不用生理盐水稀释,以免引起沉淀)至每毫升含药0.1mg后,一日或隔日静脉缓慢滴注一次,并可据情逐渐加量至每次1mg/kg。同时隔日鞘内注药(用脑脊液稀释并加适量地塞米松1

结节性脂膜炎的概述及诊断

  概述  本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病便。  诊断  本病特征为成

关于外伤性脂膜炎的基本介绍

  脂肪细胞较为脆弱,受到外伤容易引起皮下脂肪坏死,继而导致炎症反应,造成局部红肿,出现硬的斑块,好发于较为肥胖的妇女及儿童。局部理疗可促进炎症吸收,组织修复。  此外,一些系统性疾病可侵及脂肪组织而出现脂膜炎,如深在性红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮,表现为一个或多个深在

关于结节性脂膜炎的基本介绍

  本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道,继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性。但已报道了不少并无发热的病变。  1、诊断  本病特征为成批反复发

结节性脂膜炎的病因学

  1.免疫反应异常:异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖。此外,卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。  2.脂肪代谢障碍:有报告显示,本病与脂

结节性脂膜炎的临床表现

  1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干

关于寒冷性脂膜炎的检查诊断介绍

  一、寒冷性脂膜炎的检查:  1、一般检查:无异常发现。  2、组织病理检查:示脂肪坏死,血管周围及局部可有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润,以后脂肪细胞破裂融合成囊状结构。  二、寒冷性脂膜炎的诊断:主要依靠病史和临床特点结合组织病理可以诊断。  三、寒冷性脂膜炎的治疗:注意保暖和避免受冷,这

抗胰蛋白酶缺乏症的并发症和治疗的介绍

  并发症  患者易并发肝炎,胆汁淤积性黄疸,肝硬化,肝癌,肺气肿,上消化道出血或肝昏迷等。  治疗  目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子,其子女有可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有

关于游走性结节性脂膜炎的基本介绍

  游走性结节性脂膜炎是一种特殊的临床综合征,其特征为双侧或单侧小腿前面出现一个或数个发红的皮肤结节,并向周围迅速扩大,形成硬的斑块,数月后可自行消退。  尚不明确,可能与细菌和病毒感染有关,往往在皮损出现前1~20天有急性上呼吸道感染史、扁桃体炎或急性喉炎。某些病例在轻度外伤后出现皮损,但皮损培养

关于皮质类固醇激素后脂膜炎的简介

  皮质类固醇激素后脂膜炎是一个病症名。  全国周围血管病治疗中心李玉珍教授介绍:在全身大量使用皮质类固醇激素治疗的过程中,由于激素骤然减量或停用,发生皮下结节,称为皮质类固醇激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis)。本病少见,发病者绝大多数为儿童。  结节出现于停药后约1~

结节性动脉外膜炎性巩膜炎的简介

  结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。  病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差

关于游走性结节性脂膜炎的诊断治疗介绍

  一、诊断  凡中年女性单侧小腿出现无症状性红色斑块,且由单个结节逐渐向周围扩大而形成,斑块中心较早消退,就应高度疑为本病。若再结合病史、病理改变和对碘治疗的反应,大多数病人可以明确诊断。  二、治疗  1.一般治疗  发作期应让病人卧床休息,当有下肢水肿时,可抬高下肢或将受累的下肢进行弹力包扎。

简述游走性结节性脂膜炎的临床表现

  病程早期,皮损为孤立性轻度质硬的皮下结节,直径为0.5~2厘米,一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常,数天后表面皮肤发红,继之皮损由新出现的皮损所包围,行成环状皮损,消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性,外观呈拱形。有些病人的许多结节可融合成大而硬的斑块,并向周围扩大,直径可达 20厘米,于两三周

概述结节性脂膜炎的临床表现

  1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干

关于结节性脂膜炎的鉴别诊断介绍

  一、辅助检查  血沉显著增高,白细胞轻度增生。如肝肾受累,可有肝肾功能异常,出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。  二、鉴别诊断  1.结节性红斑:春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧,对称分布,不

关于狼疮性脂膜炎的主要症状介绍

  皮肤结节或斑块,损害部位在真皮深层和皮下脂肪组织。数目不定,大小不等(小的象蚕豆,大的直径可达10cm)的病损结节或斑块,可发生在身体的任何部位,但以面颊,臀和臂部最常见,小腿和胸部其次,病损结节或斑块外表呈皮色或棕红色,质地坚实,边缘清楚,无称动性,少数有针刺样或钻痛,触痛,并可伴有不规则发热

关于小儿结节性脂膜炎的检查介绍

  1.常规检查  血沉增快、贫血和白细胞计数减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者,急性期血、尿淀粉酶升高,血清脂酶升高。此外,尚有免疫球蛋白升高,血清补体降低,淋巴细胞转化率降低。  2.病理检查  病理检查有助于确诊。为小叶性脂膜炎。脂肪细胞变性坏死,脂肪小叶及间隔内可见淋巴细胞、中性粒细胞、组

关于结节性脂膜炎的鉴别诊断介绍

  根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:  ( 1 )结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如白塞病等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔

关于结节性脂膜炎的病理改变介绍

  脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期,此期较短,有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期,除少数淋巴细胞和浆细胞外,不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消

关于寒冷性脂膜炎的基本信息介绍

  寒冷性脂膜炎由于寒冷,血运不良直接作用致脂肪组织损伤,引起皮下脂膜炎,表现为皮下结节或斑块,1941年Haxthausen报道了5例患者,并描述其发生特点。  1、寒冷性脂膜炎的病因:  与皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量过多,熔点增高有关。成人多见于冻疮或着紧衣裤而致血循环不良,见于部分纤维蛋白溶

关于结节性脂膜炎的病理诊断介绍

  一、临床特征  ( 1 )好发于青壮年女性;  ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;  ( 3 ) 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状;  ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能

一例胰腺性脂膜炎病例分析

病例资料患者女,48岁,因双下肢反复起红斑、结节伴疼痛8个月、加重半个月,于2015年7月1日来我院住院治疗。 患者2014年12月无明显诱因双侧大腿开始起暗红斑、结节伴疼痛,先后至不同医院就诊,均诊断为结节性红斑。 先后给予雷公藤多甙片、沙利度胺片、甲泼尼龙片、硫唑嘌呤片、吲哚美辛、罗红霉素、多西

关于脂质贮积病—神经酰胺酶缺乏的简介

  常染色体隐性遗传。又称法伯氏脂肪肉芽肿病。由于酸性神经酰胺酶缺乏,脂酰鞘氨醇在组织中堆积。临床主要表现为关节疼痛和进行性畸形,有皮下结节(关节附近和受压处尤为显著)以及进行性声音嘶哑。这些组织有肉芽肿和充满脂质的巨噬细胞堆积。脂酰鞘氨醇和神经节苷脂也可堆积在神经元中致神经系统功能紊乱。肺、心脏、

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的简介

  皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似的一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型。预后:Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性,有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。

关于补体缺乏症性补体缺乏(非常少见)的简介

  C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮,或某些其他结缔组织病,所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高,如果发生肺炎,则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见,临床表现为遗传性血管性水肿,呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的

治疗粒细胞缺乏性咽峡炎的简介

  1.诊断确立转内科处理。   2.查明致病原因,停用一切致敏药物。   3.保持口腔清洁,用3%双氧水或3%苏打水漱口。   4.应用抗生素及抗病毒药以预防和控制继发感染。   5.输血或白细胞成份输血,骨髓移植,激素应用。   6.用促骨髓粒细胞生长成熟药物。

简述结节性发热性非化脓性脂膜炎

  结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力

简述结节性发热性非化脓性脂膜炎

  结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力

治疗结节性液化性脂膜炎的相关介绍

  本病治疗主要是针对胰腺疾病,对结节性脂肪坏死无特效治疗。  1.全身治疗  急性发作出现高热、关节症状及皮损时可用解热镇痛药,如服用阿司匹林或其他非甾体抗炎药(NSAID),以缓解关节症状及退热。必要时可用糖皮质激素,连续数天。  2.伴发胰腺炎的治疗  一旦发生急性胰腺炎,应充分对症处理,可用