原发性胆汁性肝硬化的临床表现
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。......阅读全文
原发性胆汁性肝硬化的临床表现
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能
怎样治疗原发性胆汁性肝硬化？
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪
胆汁性肝硬化的临床表现
1、早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕
关于原发性胆汁性肝硬化的检查介绍
1.实验室检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
关于原发性胆汁性肝硬化的预防介绍
临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助： 1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。 2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生
简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床表现
1.典型临床表现 （1）黄疸和瘙痒：有长期深度皮肤黏膜黄染病史，伴或不伴皮肤瘙痒，其中瘙痒是本病最早期、最常见的症状。 （2）疲劳：疲劳是常见的症状，表现为嗜睡、疲乏、倦怠，因为发病者多为中年女性，常被忽略。 （3）右上腹痛：部分患者合并胆囊结石，疼痛可能来自胆囊。 （4）体征：可有肝脾
简述胆汁性肝硬化的临床表现
1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕
抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介
原发性胆汁性肝硬化是指原因未明的慢性胆汁淤积性肝病，而抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化是指除血清抗线粒体抗体（AMA）及其M2亚型（AMA-M2）阴性外，其他指标均与原发性胆汁性肝硬化相同的疾病，属于消化系统疾病，占原发性胆汁性肝硬化患者的3%～5%。其病理特征是肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化
如何诊断抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化？
出现黄疸和瘙痒、疲劳、右上腹痛时应考虑肝脏疾病，血生化及相关抗体检测表现为抗线粒体抗体阴性，血清碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶增高，可初步诊断本病；组织病理学检查是诊断的主要依据，如显示肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症可确诊。
彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化诊断价值
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis， PBC）属自身免疫性肝病的一种， 其病理变化以肝内胆管细胞发生进行性、非化脓性以及破坏性胆管炎为主， 最终可发展为肝纤维化、肝硬化， 死亡率约占世界肝硬化死亡的 2%[1]， 因此早期诊断对症治疗对延缓病情发展有重要意义。
治疗抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介
本病病因不明，尚无法做到对因治疗，以对症治疗和支持治疗为主，终末期患者可进行肝脏移植。 1.一般治疗 饮食应以低脂、高蛋白为主。 2.药物治疗 （1）熊胆去氧酸：被认为是治疗本病最有效的药物，可以减轻淤积胆汁的毒性作用，不良反应有腹泻、腹痛及过敏反应。 （2）其他对症治疗：如应用止痒药
胆汁性肝硬化的病因
1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见，病因
简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断
1、鉴别诊断 本病应与小胆管型原发性硬化性胆管炎，IgG4相关性胆管炎、特发性胆管缺失综合征、肝淀粉样变、结节病相鉴别，主要依靠组织病理学检查鉴别。 2、并发症 常伴有硬皮病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可伴有肾小管酸中毒或胆石症等。
关于抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的检查介绍
1.实验室检查 （1）抗体：①抗线粒体抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感性及特异性均高，原发性胆汁性肝硬化时抗线粒体抗体及其M2亚型均为阳性，本病则为阴性；②抗核抗体（ANA）一般原发性胆汁性肝硬化时为阳性，本病也表现为阳性；③特异性抗体Sp100和Gp210阳性有助于本病诊断。 （2）血生化
原发性胆汁性胆管炎的临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期
胆汁性肝硬化的相关介绍
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性
胆汁性肝硬化的鉴别诊断
胆汁性肝硬化的鉴别诊断包括梗阻性黄疸，如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别： 1、慢性活动性肝炎 凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢性活动性肝炎，中国慢性活动性肝炎胆淤型较原发性胆汁性肝硬化多见，短期皮质激素治疗的效
胆汁性肝硬化的症状体征
诊断依据：①中年以上妇女皮肤明显瘙痒肝大黄瘤；②血清总胆固醇明显增高血清胆红素轻中度升高碱性磷酸酶增高胆酸浓度增加；③IgM升高抗线粒体抗体阳性且滴度高如能穿刺取得组织学证据则更有助于确诊。 1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒1/2有肝肿大1/4有脾肿大血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常
分析胆汁性肝硬化的病因
1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见，病因
胆汁性肝硬化的鉴别诊断
包括梗阻性黄疸如总胆管结石总胆管瘤胰头及胆管狭窄等主要鉴别方法为胆道造影应与下列疾病鉴别： 1.慢性活动性肝炎 凡抗线粒体抗体阳性伴有胆淤及组织学上有胆管异常者应首先除外慢活肝我国慢活肝胆淤型较PBC多见短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病 2.硬化性胆管炎 此病少见主要累及大胆
胆汁性肝硬化的治疗介绍
1、熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2、D-青霉胺 能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周
关于胆汁性肝硬化的病因分析
1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见，病因
胆汁性肝硬化的检查方式介绍
1、实验室检查 （1）血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。 （2）血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 （3）血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘
胆汁性肝硬化的并发症
①肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因； ②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见其他如出血性糜烂性胃炎胃十二指肠溃疡贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一； ③感染：肝硬化患者易发生气管炎肺炎肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等； ④原发性肝癌：肝硬化和
关于胆汁性肝硬化的基本介绍
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性
诊断胆汁性肝硬化的相关介绍
1.中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。 2.血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。 3.IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
关于胆汁性肝硬化的检查介绍
1.实验室检查 （1）血胆红素增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。 （2）血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 （3）血脂增高 特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘
治疗胆汁性肝硬化的相关介绍
1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周
原发性胆汁性胆管炎的临床表现及检查
临床表现 临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄