肉芽肿性血管炎的基本介绍

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。......阅读全文

关于肉芽肿性多血管炎的简介

  肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。

预防变应性肉芽肿性血管炎的简介

  1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。  2.对感染患者,应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件

关于变应性肉芽肿性血管炎的简介

  变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受

结节性血管炎的基本介绍

  结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性,在小腿或足部反复发生皮肤小结节,结节表面肤色正常或微红,一般沿浅静脉走行排列,自感轻微疼痛或有触痛,一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期

关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍

  大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可

肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍

  (1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5  -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药

关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍

  大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞

简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案

  本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,

概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征

  本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。  1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。  2.血管炎期初起时

关于肉芽肿性多血管炎的病因分析

  病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。

荨麻疹性血管炎的基本介绍

  荨麻疹性血管炎的特点为是风团样皮疹,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质可损伤血管内皮细胞,因此出现白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明,可能与碘、反复寒冷刺激、以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素有关。

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍

  外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管  肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍

  诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质

关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍

  此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述

  在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报

概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准

  变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。  1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但PAN

肺变应性肉芽肿与血管炎的简介

  肺变应性血管炎与肉芽肿(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。

肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?

  肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。  眼眶受累  眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会

简述肉芽肿性多血管炎的临床表现

  临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。  病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。  70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病

关于炎性肉芽肿的基本症状介绍

  颅内炎性肉芽肿要与脑结核、脑囊虫、脑肿瘤等疾病鉴别,  (1)脑结核:结核瘤往往与脑膜炎并存,行脑脊液检查、结核菌素试验和摄X线胸片可有助于诊断,典型的结核瘤CT增强后中心密度常似脑组织密度,环内容物可以强化或钙化。  (2)脑囊虫:常为多发,行血液或脑脊液囊虫、免疫试验检查可助诊断,CT表现周

关于肉芽肿性唇炎的基本介绍

  肉芽肿性唇炎又称米舍尔肉芽肿性唇炎,本病应与牙源性感染引起的唇部肿胀、唇血管神经性水肿、克罗恩病、Ascher综合征等相鉴别。大多在青年或中年发病。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可等的过敏反应和遗传因素等有关。

关于化脓性肉芽肿的基本介绍

  化脓性肉芽肿(Pyogenic Granuloma)又称毛细血管扩张性肉芽肿,是一种后天性、良性结节状增生,多在皮肤穿通性外伤后,新生的血管形成血管瘤样或乳头样损害,可迅速增大,容易破溃出血和溃烂,长到一定大小静止。也有人认为本病与感染无关。

关于肉芽肿性乳腺炎的基本介绍

  肉芽肿性乳腺炎是以乳腺组织肉芽肿形成为主要病理表现的乳腺慢性炎症,主要侵犯乳腺小叶,故也常称为肉芽肿性小叶性乳腺炎。该病在临床并不多见,由Kessler等在1972年最先报道,近年来发病率有所上升。此病常见于年轻女性,疾病病程漫长,治疗不当病情容易反复,对患者的身心均易造成较大伤害;同时该病容易

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍

  按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类:  (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。  (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。  (3) 继

中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍

  1.血、尿、便常规检查多正常。  2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。  3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。  4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫

关于安卡相关性血管炎的基本介绍

  1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。  2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明

  出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍

  大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出