肉芽肿性血管炎的基本介绍

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。......阅读全文

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小

简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现

  发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍

  (一)治疗  1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。  3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。  (

系统性血管炎的介绍

  系统性血管炎就是常说的血管炎,系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、

过敏性血管炎的介绍

  过敏性血管炎是最常见的血管炎之一,曾用名有白细胞破碎性血管炎,坏死性结节性皮炎,超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等,临床上患者常以明显的皮肤损害或伴发其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示小血管血管壁纤维素样坏死,血管周围大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎,红细胞外溢等

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介

  中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血

专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略

华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队,近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究,分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征,总结了基于分子机制的个体化治疗策略,为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病

关于油性肉芽肿的基本介绍

  油性肉芽肿属于异物肉芽肿范畴,曾用名称有脂肪肉芽肿,石蜡瘤。常由于注射油剂或不溶性脂类液体,致组织对油脂异物反应的一种特殊类型,大多形成结节或斑块自觉症状轻微或缺如。  由于矫正人体美容缺陷,局部注入液状石蜡油或鱼肝油、植物油(橄榄油),以图隆乳或修补其他一些塌陷畸形(如鞍鼻)为目的,而注入油脂

关于血管炎的基本信息介绍

  血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍

  组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮,伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见

治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍

  一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11~2

关于肉芽肿的基本信息介绍

  肉芽肿(granuloma)是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。  肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症,免疫应答中起作用的主要是巨噬细胞和上皮样细胞。因此肉芽肿可定义为巨噬细胞及其衍生细胞(如上皮样细胞,多核巨细胞)的聚集,伴随或不伴随其他炎症细胞的出现。

韦格纳肉芽肿的基本介绍

  肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁

WEGNER肉芽肿的基本信息介绍

  通常将无肾病者称为WEGNER肉芽肿的“非完全”形式 但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大,它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为

关于坏死性血管炎的基本症状介绍

  1、坏死性血管炎的全身表现  病人可发热,体温可高可低,食欲减退,体重下降,周身不适,乏力,头痛,腹痛,肌肉痛,急性或隐匿起病。  2、坏死性血管炎的肾脏表现  肾脏受累较常见。在经典坏死性血管炎中肾脏受累最常见的改变是肾小球缺血,而显微镜下多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎。肾脏多动脉炎和肾小球肾

关于肺血管炎的基本信息介绍

  血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病。侵犯的血管以动脉为主,也可以同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象,也可以是以较

治疗肺血管炎的基本信息介绍

  肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。  糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙),用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停

血管炎的基本简介

  许多全身性疾病可引起血管炎,其特征是血管的炎症和坏死。  典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约有2/3病人有胃肠道症状,包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外,血管阻塞能引起缺血,继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善

血管炎的基本简介

  许多全身性疾病可引起血管炎,其特征是血管的炎症和坏死。  典型的结节性多动脉炎常累及小到中等大小的动脉,其特征是肝、肾和内脏血管有1cm左右的扩张的血管瘤,大约有2/3病人有胃肠道症状,包括腹痛、恶心、厌食和腹泻。此外,血管阻塞能引起缺血,继而引起溃疡、梗塞和肠出血。虽然皮质激素和环磷酰胺能改善

关于炎性肉芽肿的病理介绍

  (1) 异物肉芽肿:通常是以进入组织内的异物为核心,周围有巨噬细胞、纤维母细胞、异物巨细胞等包绕,异物一般为木片、缝线、滑石粉、寄生虫虫卵等。  (2) 感染性肉芽肿:通常由于感染了特殊的病原微生物或寄生虫形成有相对诊断意义的特征性肉芽肿。常见的病原体有结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌等。 

关于系统性血管炎的分类介绍

  1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎  由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏

关于系统性血管炎的检查介绍

  血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。

概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制

  感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节

关于WEGNER肉芽肿的基本信息介绍

  一种病因不明的血管性、系统性、炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽肿。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言,WEGNER肉芽肿以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。

小儿慢性肉芽肿病的基本介绍

  小儿慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介

  良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预

一例肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤病例分析

1.病历摘要 男,67岁,因“左侧头痛3个月余,左耳鸣伴听力下降2个月余,左眼视力下降2周”入本院肿瘤科。病人2016年5月出现左侧头痛,在当地按照“鼻炎”治疗,1个月后出现左侧耳鸣,伴左侧听力下降,在外院行经鼻内镜手术,内镜见:鼻咽左侧壁黏膜稍增厚,病理提示:鼻咽黏膜慢性炎症,术后予止痛治疗。20

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性肉芽肿性多血管炎病例报告2

 图3 牙龈活组织检查 苏木精-伊红染色。A、C:箭头显示大量炎细胞浸润;B:箭头显示血管炎;D:箭头显示多核巨细胞。 此外,免疫组织化学检查显示:免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4为阴性,梅毒螺旋体(Treponema pallidum)为阴性;原位杂交实验显示:Epstein-

抗中性粒细胞胞浆抗体阴性肉芽肿性多血管炎病例报告1

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)原称韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG),是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为主要特征的全身性疾病,为少见的自身免疫性疾病。GPA的临床表现复杂、多变,早期诊断困难,易被

关于肾脏小血管炎的基本信息介绍

  原发性小血管炎累及肾脏,以肾脏小动脉炎为主的疾病。血管炎是由多种疾病引起的一类全身性疾病,其共同的特点是在全身不同部位产生的血管壁的炎症性甚至坏死性的病变。