肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是显微镜下多血管炎的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示外周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。 2.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静......阅读全文
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药
关于光线性肉芽肿的鉴别-诊断介绍
光线性肉芽肿须与以下疾病鉴别。 1、环状肉芽肿 可发生于全身任何部位,组织病理检查可以更好地鉴别,通常光线性肉芽肿环的中心区域完全缺失弹性纤维,多核巨细胞数量较多,没有黏蛋白沉积。 2、类脂质渐进性坏死 好发于小腿伸侧,淡黄或黄褐色,呈环状斑片,有毛细血管扩张,常伴有糖尿病。 3、结节
皮肤淋巴肉芽肿病的鉴别诊断
1.淋巴瘤样丘疹病 呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹,组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞,免疫组化表型通常CD30 ,CD15-和CD45R ,大多数病例表达T细胞抗原。 2.蕈样霉菌病 霍奇金病无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。 3.间变性大细
关于韦格纳肉芽肿的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别: 1、显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
蕈样肉芽肿的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 在鉴别诊断方面,因本病可类似很多皮肤病,故不能一一叙述,可结合临床与病理所见分别加以排除,必要时需要观察病程,不同时期多次取材,才能加以鉴别。 电镜观察MF细胞的形态,发现此种细胞胞质很少,但有相对大的核,核膜有许多皱折,结果核质形成指状突起,从立体来看,核呈脑回状,异染色质颗粒致
关于超敏反应血管炎的鉴别诊断介绍
典型超敏反应血管炎主要与下列疾病鉴别: 1、过敏性紫癜 过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。 2、丘疹坏死性结核疹 丘疹坏死性结核疹多发生在青年。损害对称分
小儿慢性肉芽肿病的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性感染,伴肝脾肿大者,应做四唑氮蓝实验,筛查白细胞功能,再结合相应的X线检查进行确诊。诊断CGD可能要延迟至青春期或成年后才能确诊。 2、鉴别诊断 应与G6-PD缺乏症、白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症、家族脂色素组织细胞增生症等疾病相鉴别。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的,胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。 鉴别诊断 应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
如何诊断系统性血管炎?
皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表现,很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有:(1)循环内皮细胞(CEC):被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ):其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和
关于WEGNER肉芽肿的诊断依据介绍
Wegner肉芽肿是系统性血管炎的一组症候群,还没有一种满意的诊断和分类方法,1990年美国风湿病学会根据一项分析研究结果制定了一套诊断标准。该研究共收集了85例Wegner肉芽肿及722例其他形式的血管炎作为对照组。该标准主要有4项,诊断Wegner肉芽肿的敏感性为88% 特异性为92% 如果
关于骨嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断介绍
由于发病部位和病程不同,致骨EG的影像学表现存在多样性和易变性,给鉴别诊断带来很大困难;且发生于不同部位的EGB需与之鉴别的疾病也存在一定差异。主要应与以下与之相同好发年龄的骨内病变相鉴别: 1.尤文氏肉瘤。骨EG影像学骨质改变虽似尤文氏肉瘤,但临床症状轻微,仅有局部轻度疼痛,无尤文氏肉瘤发热
儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断
1.显微镜下多血管炎(MPA) 目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据,
韦氏肉芽肿病的临床鉴别诊断方法
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中,除抗GBM抗体阳性型外,免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年,女性多见,一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害,血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重
如何诊断性病性淋巴肉芽肿?
1.有非婚性接触史或配偶感染史,潜伏期平均5~21日。 2.早期在生殖器部位出现小水疱、糜烂或溃疡。 3.感染数周后出现淋巴结肿大,腹股沟淋巴结红、肿、热、痛,男性有“沟槽征”以及多数瘘管呈“喷水壶”状;而女性可发生直肠炎和直肠周围炎。晚期可出现生殖器象皮肿及直肠狭窄的临床表现。 4.病理
如何诊断肉芽肿性乳腺炎?
临床表现:平均年龄为30岁,病程较短,均在5个月以内。 主要表现为:乳腺肿块,疼痛,质地较硬,形态不规则,与正常组织界限不清,也可有同侧腋下淋巴结肿大。发病突然或肿块突然增大,几天后皮肤发红形成小脓肿,破溃后脓液不多,久不愈合,红肿破溃此起彼伏。 初起肿块期酷似乳癌,易造成误诊误治。有人贸然
如何诊断变应性皮肤结节性血管炎?
1.本病多发生于中青年女性。 2.损害在臀部以下,主要累及小腿。 3.基本损害为皮下结节,从不破溃,对称分布,不限于小腿伸侧或屈侧。 4.反复发作,有季节性。 5.全身性症状少见,无其他系统受累症状和体征。 6.除结核病灶外,无其他明确的原因和诱因。 7.无网状青斑和静脉曲张等并发症
系统性血管炎所致神经损害的诊断
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热体重减轻关节痛等)时,应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎,对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。
关于荨麻疹性血管炎的诊断介绍
主要根据临床表现和实验室检查进行诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血
简述无痛性口腔溃疡的鉴别
需鉴别诊断的有结节性多动脉炎,主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节,高血压,腹部症状,早期出现肾脏损害,而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病,为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤、神
专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略
华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队,近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究,分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征,总结了基于分子机制的个体化治疗策略,为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病
患者的影像学表现病例分析
1.根据以下影像学,以下哪项应纳入鉴别诊断?A. 淀粉样变性B. 肉芽肿性多血管炎C. 结节病D. 复发性多软骨炎E. 恶性肿瘤 答案:A、B、C和E 解释:由于气管壁环形增厚,可纳入淀粉样变性、肉芽肿性多血管炎和结节病作为鉴别诊断。复发性多软骨炎不累及气管后壁,不会引起气管壁环形增厚。恶性肿瘤(如