专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略
华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队，近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究，分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征，总结了基于分子机制的个体化治疗策略，为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血和组织嗜酸性粒细胞增多及中小血管炎为特征。该病不仅累及呼吸系统，还可能影响全身多个器官和系统，具有显著的临床异质性。其发病涉及遗传、环境、免疫细胞及多种细胞因子的复杂相互作用。谢敏团队通过分析2013年至2024年间在该院就诊的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床数据，发现患者的免疫特征存在显著异质性，且免疫异常是嗜酸性肉芽肿性多血管炎疾病评估的关键指标。研究结果显示，免疫异常程度高的患者全身器官和系统受累的比例高达95.2%，疾病活动性和严重程度明显增加，此类患者以男性为主；而免疫异常程度低的患者则更多表现为哮喘，过敏性......阅读全文
专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略
华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队，近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究，分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征，总结了基于分子机制的个体化治疗策略，为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病
嗜酸性肉芽肿的简介
嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨
如何诊断肉芽肿性多血管炎？
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检
骨嗜酸性肉芽肿的简介
骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。病因不明。基本的病变为肉芽肿，色棕黄或灰黄，如有出血，则为暗红色，有韧性而不像坏死组织那样脆弱，边界清楚，穿破骨皮质后可侵入软组织，镜下见有大量良性的组织细胞和成熟的嗜酸粒细胞，间杂有不同程度的出血和坏死灶。
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
成人颈椎嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿是郎格罕氏细胞组织细胞增生症的一种类型。骨嗜酸性肉芽肿发病率低，好发于儿童，成人少见，于脊柱发病者更为少见。脊柱嗜酸性肉芽肿病变可侵犯单个或多个椎体，以单发多见。笔者于2016-12诊治成人颈椎嗜酸性肉芽肿1例，报道如下。病例报道患者，男，68岁。因“颈部疼痛3个月，加重1周”入院，患
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于骨嗜酸性肉芽肿的检查介绍
1.X线表现 颅骨病变呈溶骨性破坏，边缘锐利而弯曲，呈所谓“地图颅”表现。椎体病变可因骨质破坏而呈前后一致的压缩，椎间隙仍保持正常。长管骨的病变多位于骨干或干骺端而不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，但无死骨和钙化，边缘清楚，骨皮质变薄而略膨胀，骨膜可呈层状增生。 2. 实验室检查有白细胞增
青少年颈椎嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿(EG)属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的一种，病因尚不明确，目前认为是原发性免疫缺陷性良性肿瘤样病变。骨EG好发于儿童和青少年，其发病率约占骨肿瘤的1%，而脊柱EG更少见。脊柱EG表现为椎体溶骨性破坏，以单发为主，少数有侵袭性，可侵及椎体附件和周围软组织；其中，胸椎EG发病率
简述骨嗜酸性肉芽肿的治疗原则
保守治疗无效则应行手术治疗。 具体治疗方法： (1)非手术治疗：病灶内注射泼尼松制剂，包括已确诊、局部复发、继发病灶均有效。 (2)手术治疗：病灶刮除，必要时可以植骨，同时局部注射泼尼松；对某些功能次要的骨，如肋骨和腓骨，可行边缘性瘤段切除术。 治疗注意事项对特殊病例或不宜手术治疗者可行
简述嗜酸性肉芽肿的临床表现
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎（PAN）。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN
关于口腔黏膜嗜酸性肉芽肿的基本介绍
口腔黏膜嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma of oral mucosa）是一种稀有的独立疾病。它不同于骨的嗜酸性肉芽肿，也与组织细胞增生症X无关。 本病病因不明。可能的原因有： 1.寄生虫病 2.过敏性疾病 3.皮肤疾病 4.血液病及肿瘤 5.系统性红斑狼疮等
关于骨嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断介绍
由于发病部位和病程不同，致骨EG的影像学表现存在多样性和易变性，给鉴别诊断带来很大困难；且发生于不同部位的EGB需与之鉴别的疾病也存在一定差异。主要应与以下与之相同好发年龄的骨内病变相鉴别： 1.尤文氏肉瘤。骨EG影像学骨质改变虽似尤文氏肉瘤，但临床症状轻微，仅有局部轻度疼痛，无尤文氏肉瘤发热
妊娠合并腰椎嗜酸性肉芽肿的麻醉处理
患者，女，30岁，孕2产0。因“孕39+5周，见红2 d，腰腹部酸胀痛1 d”入院。5年前患者因腰痛伴双下肢麻木乏力在外院就诊，腰椎正侧位x线片显示：L4椎体显著变扁，呈扁平椎，其中骨质密度相对增高，椎间隙无改变，椎旁软组织肿胀，腰椎弯曲度尚可。CT横断面腰椎未见明显后突畸形，L4腰椎体形态失常明
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为C
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
概述口腔黏膜嗜酸性肉芽肿的临床表现
一、临床表现： 1.男性患者多见。 2.病变好发于舌，龈、唇、腭亦可发生。 3.主要表现为边缘不整的粘膜溃疡，表面有黄色渗出，面积较大。 4.可自愈，又可复发。 5.发生于牙龈的嗜酸性肉芽肿颇似坏死性龈口炎，龈缘坏死并形成肉芽组织，如伴有牙槽突及颌骨破坏，则出现牙齿松动。 6.有时伴
影像学分析：患者呼吸困难、咳嗽，有哮喘史
胸部影像学结果最终诊断：丘-施特劳斯综合症（变应性肉芽肿性血管炎）（CSS）影像学表现初始胸片示双肺多灶性斑片状实变。胸部CT示双肺弥漫性散在多灶性斑片状实变。可见树芽征的小叶中央结节和支气管壁增厚。也可见多个纵隔淋巴结肿大。PNS的X线示上颌窦不规则骨膜增厚，提示慢性上颌窦炎。MRCP可见轻度GB
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
如何诊断肉芽肿性血管炎？
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
一例“速发型”颅骨嗜酸性肉芽肿病例分析
颅骨嗜酸性肉芽肿（skull eosinophilic granuloma，SEG）是一种原因不明的全身性骨病，属于朗罕细胞组织增生症中最常见的一种，多见于儿童和青少年；好发于颅骨，以额骨、顶骨和枕骨多见，并以骨质破坏、组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润等为特点。由于本病在临床上较为少见，存在较高的误诊
分析骨嗜酸性肉芽肿的病因及常见疾病
病因不明。患者主要表现为疼痛和肿胀，大多数患者以病理性骨折就诊。自婴儿至老年均可发病，但是多数患者为30岁以下男性，常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，亦可见于长管状骨，其中尤好发于股骨近端，手和足很少发病；多为单发，也可多发。 1.主要表现患处的肿胀、疼痛、功能障碍等。 2.次
罕见胸椎附件单发骨嗜酸性肉芽肿病例分析
骨嗜酸性肉芽肿（EGB）是罕见的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种，属于网状内皮系统增生性疾病。EGB的病因和发病机制尚不清楚，尽管对其进行了广泛的遗传研究或病毒学分析，但仍未发现明显的遗传错误或传染性因子。EGB可呈单灶性或多灶性肉芽肿，多为单发，其特征是骨内朗格汉斯细胞增生。EGB主要影响15岁以